Болезнь Гиршпрунга у детей. Этиология, патогенез, клиническая картина

Болезнь Гиршпрунга (синоним: аганглиоз) — аномалия развития толстой кишки наследственной этиологии,

В основе заболевания лежит нарушение иннервации толстой кишки, нижних её отделов, приводящее к снижению (вплоть до отсутствия) перистальтики аганглионарного сегмента. В результате в вышележащих отделах скапливается кишечное содержимое — возникает запор.

Проявления болезни Гиршпрунга у детей:

-Ранние признаки болезни Гиршпрунга: запор, метеоризм, увеличение окружности живота («лягушачий живот»)

-Поздние признаки болезни Гиршпрунга: анемия, гипотрофия, деформация грудной клетки, каловые камни

-Осложнения болезни Гиршпрунга: рвота, боли в животе, парадоксальная диарея.

Стадии болезни Гиршпрунга:

-Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени

-Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения

-Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка)у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.

-Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непро­ходимости.