Лейкозы

Лейкозы, или гемобластозы — опухолевые заболева­ния кроветворной ткани. Различают две основные формы лейкозов: 1) лейкозы с первичным опухолевым поражени­ем костного мозга: 2) лимфомы — формы с первичным опухолевым ростом кроветворной и лимфатической ткани вне костного мозга.

Классификация лейкозов. В соответствии с морфоло­гической характеристикой опухолевых клеток, которые со­ставляют субстрат той или иной формы лейкозов, последние делятся на острые и хронические. Это деление основа­но на степени незрелости опухолевых клеток: при остром лейкозе опухоль состоит из бластных клеток (лимфобласты, миелобласты, эритробласты, монобласты, промиелоцитарные и недифференцированные клетки), при хроническом лейкозе основная опухолевая масса костного мозга и крови состоит из более зрелых клеток кроветвор­ной системы (промиелоцит, миелоцит, промоноцит и др.).

Известно, что цитохимический состав опухолевых кле­ток при остром и хроническом лейкозе различен. В соот­ветствии с этим к острому лейкозу относятся следующие ос­новные формы: лимфобластный, миелобластный, промиелоцитарный, монобластный, миелобластный, плазмобластный, эритромиелоз и др. В группу хронических лейкозов входят: хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, миеломная болезнь, сублейкемический миелофиброз и др.

В зависимости от стадии развития острого лейкоза раз­личают: 1) начальную стадию; 2) развернутый период (первая атака, рецидив); 3) ремиссию; 4) выздоровление — полная клинико-гематологическая ремиссия на протяжении 5 лет и более; 6) рецидив острого лейкоза; 7) терминальную стадию.

Причины. Факторами развития лейкозов являются нару­шения в хромосомах наследственного или мутагенного харак­тера, вызывающиеся воздействием ионизирующей радиации, химическими факторами, онковирусами и рядом других причин, которые приводят к возникновению соматической мутации кроветворной клетки, дающей потомство клеток (клон), распространяющихся по кроветворной системе.

Основные симптомы. Заболевание начинается с про­грессивно нарастающей слабости, потливости, высокой температуры тела, озноба, головокружения. Больные жа­луются на боли в костях, суставах, снижение аппетита, кровоточивость из десен. При осмотре наблюдаются блед­ность кожных покровов, геморрагии на коже, увеличение периферических лимфатических узлов. Пальпаторно опре­деляются увеличенные печень и селезенка. При лейкемической инфильтрации нервной системы возникают силь­ные головные боли, менингиальный синдром, парезы.

Диагностика. В крови больных острым лейкозом на­блюдаются признаки анемии, снижение ретикулоцитов, тромбоцитов, увеличивается скорость оседания эритроци­тов. Лейкоцитов может быть в норме, в сниженном или, наоборот, повышенном количестве, выявляются бластные клетки. В лейкоцитарной формуле преимущественно на­блюдаются молодые и зрелые клетки без переходных форм; в крови отсутствуют базофилы и зозинофилы. Кост­ный мозг содержит значительное количество бластных клеток при сокращении красного и тромбоцитарного рост­ков кроветворения. Для установления диагноза произво­дится стернальная пункция с изучением миелограмм и ци­тохимическим исследованием, биопсия лимфоузлов.

Хронический лейкоз — симптоматика во многих случаях определяется, когда в начальной стадии опухоле­вые клетки есть только в костном мозге; в развернутой ста­дии — очаги вне костномозгового кровообращения в селе­зенке, печени и других органах. Терминальная стадия — стадия, когда доброкачественное течение заболевания пе­реходит в злокачественное, появляются новые клоны опухолевых клеток. В этой стадии развиваются осложнения (гнойно-септические, анемический синдром, геморрагический диатез).

Хронический миелолейкоз - заболевание, вызванное злокачественным преобразованием стволовых клеток, предшественников миелогемопоэза.

Выделяют три фазы заболевания — хроническую, аксе­лерации и бластного криза. В начале развития хронической фазы заболевания жалобы у больного отсутствуют, воз­можно легкое недомогание и боли в левом подреберье, снижение трудоспособности. В крови определяются нейтрофильный лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, селезенка увеличена. В фазе акселерации количество лейкоцитов увеличивается, сдвиг формулы влево, несколько уменьша­ется количество лимфоцитов и тромбоцитов, усиливается анемия, увеличиваются печень и селезенка, появляются ко­стные боли. Продолжительность этой фазы 2—5 лет.

В фазе бластного криза хронический миелолейкоз при­нимает злокачественное течение, быстро прогрессирует ка­хексия, отмечается постоянная лихорадка, резкая слабость, боли в костях, уменьшается количество тромбоцитов, лейко­цитов и других клеток, увеличивается число бластных клеток.

Хронический лимфолейкоз — доброкачественный ва­риант лейкоза, морфологическим субстратом которого яв­ляются зрелые и созревающие лимфоциты, относящиеся к функционально неполноценным и не выполняющие своих защитных функций. Заболевание встречается чаще в воз­расте 50 лет. В начальном периоде самочувствие удовле­творительное, только увеличиваются единичные перифе­рические лимфоузлы. Затем появляются слабость, сниже­ние массы тела, потливость, увеличение лимфоузлов как наружных, так и внутренних. При пальпации лимфоузлы мягкие, несколько болезненные. Увеличиваются селезенка и печень, возможно развитие желтухи в результате сдавления лимфоузлами желчного протока. Со временем возника­ет тяжелая интоксикация, развиваются слабость, потли­вость, геморрагический синдром, сепсис, изменения внут­ренних органов. В крови больных определяются лейкоци­тоз, лимфоцитоз, встречаются пролимфоциты, большое ко­личество клеток Боткина—Гумпрехта, выявляются анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ. При исследовании ко­стного мозга наблюдается резкое повышение лимфоцитарной метаплазии. Содержание иммуноглобулинов снижено.

Принципы лечения и уход за больными. Для лечения хронического миелолейкоза используют цитостатики с мо­мента установления диагноза. Критериями эффективности этого лечения служат снижение лейкоцитоза и уменьшение селезенки. Препаратом выбора является гидроксимочевина (гидреа, литамир), которая блокирует митотическое деле­ние быстрорастущих лейкозных клеток. Гидреа хорошо сочетается с альфа 2-интерфероном и цитозаром. В развер­нутой стадии, при отсутствии положительного результата от вышеназванных препаратов, включают миелосан в су­точной дозе 2—4—6 мг. При отсутствии эффекта от миелосана назначают миелобромол. Дозы его зависят от ко­личества лейкоцитов в периферической крови и от чувствительности больного. В лечении хронического мие­лолейкоза может быть использован и гексафосфамид.

Широко применяются лучевая терапия, спленэктомия, лейкоцитоферез, симптоматическое лечение. Полное из­лечение хронического миелолейкоза достигается путем аллогенной трансплантации костного мозга от донора, по­добранного по системе НLА.

Хронический лимфолейкоз протекает более благопри­ятно в сравнении с другими формами лейкозов и на начальной стадии не требует интенсивного лечения. Реко­мендуются рациональное питание, режим труда и отдыха, благоприятная психоэмоциональная обстановка, санация очагов инфекции и др. При ухудшении общего состояния и прогрессировании заболевания применяют следующие ци-тостатические средства: хлорбутин (лейкеран, хлорамбуцил) в сочетании с преднизолоном. Эффективны циклофосфан. пафенцил, проспидин, спиробромин, дегранол, фотрин. Применяются также лучевая терапия, лимфоцитоферез по показаниям спленэктомия, лечение глюкокортикоидными препаратами. При наличии инфекционных ос­ложнений используют антибиотики широкого спектра дей­ствия (полусинтетические пенициллины, цефалоспорины, макролиды и др.). В комплексную терапию включают гемотранфузии, гамма-глобулин, витамины С, В6, В12, анабо­лические гормоны.

В лечении острого лейкоза большую роль играет тща­тельный уход за больным, смена белья, проветривание па­латы, регулярное полоскание полости рта, обработка его влажным тампоном. Для проведения полихимиотерапии больного помешают в одиночную палату с тамбуром, где медицинская сестра и другой персонал меняют халаты и обувь. Эти меры предосторожности обусловлены чрезвычайной чувствительностью больного к инфекции в результате резкого снижения сопротивляемости организма. В терминальной стадии необходимо особенно тщательно следить за полостью рта, кожными покровами, стараться предупредить образование пролежней.

Заболевшие лейкозом относятся к группе тяжелоболь­ных, поэтому медицинская сестра должна выполнять соот­ветствующие требования деонтологии и психологически поддержать больного во время лечения. С большой осто­рожностью следует информировать его о показателях ана­лизов крови, о возможных осложнениях. Больным хро­ническим лейкозом, учитывая относительно благоприят­ный прогноз, в большинстве случаев сообщают диагноз, предупреждая о необходимости продолжительного лечения. Следует акцентировать внимание больных на обя­зательном исполнении рекомендуемого режима с целью предупреждения осложнений.

Прогноз. В большинстве случаев прогноз зависит от формы лейкоза, степени тяжести и осложнений. Вопрос о трудоспособности решается индивидуально. В случае стойкой утраты трудоспособности больных переводят на инвалидность.

Профилактика. Достаточно эффективных мер профи­лактики лейкозов не существует. Вторичная профилактика заключается в предупреждении обострений заболевания (исключение инсоляции, простудных заболеваний) и про­ведении поддерживающей терапии. После определения ди­агноза больных ставят на диспансерный учет и один раз в месяц исследуют кровь для своевременного лечения и кон­троля.