Плохие жилищные условия

Патогенез. При рахите нарушается Р-Са обмен, регулирует который витамин Д (формы витамина Д: - витамин Д₂ поступает в организм ребенка с пищей; - витамин Д₃, синтезируется в коже из провитамина Д). Эти формы витамина Д обладают слабой противорахитической активностью. Затем в печени и почках образуются их метаболиты, обладающие высокой противорахитической активностью (на органы- «мишени»: костную ткань, желудочно-кишечный тракт и почки; они стимулируют всасывание Са, Na и Р в кишечнике; минерализацию кости, синтезируя цитраты на границе кость-кровь; увеличивают реабсорбцию кальция и фосфора в почечных канальцах, обладают иммуномодулирующим и антипролиферативным эффектом.

При дефиците витамина Д изменяется проницаемость клеточных мембран;

снижается синтез кальций-связывающего белка, обеспечивающего транспорт ионов кальция через кишечную стенку, т.е. уменьшается всасывание Са и Р в кишечнике, в результате этого уровень Са в крови снижается - возникает гипокальциемия; уменьшается образование цитратов из пировиноградной кислоты, необходимых для транспорта Са в кость из крови. Гипокальциемия активизирует деятельность паращитовидных желез. Происходит гиперпродукция паратгормона, который поддерживает постоянный уровень Са в кровй^ но при этом, происходит усиленное выведение неорганического Са из костей; Снижение реабсорбции Р в почках, т.е. усиленное выведение фосфатов с мочой приводит к фосфатурии, а затем возникает гипофосфатемия. Действие тиреокальциотонина - гормона щитовидной железы, который стимулирует включение Са в кровь, тормозится.

Нарушаются окислительные процессы (снижается щелочной резерв крови), возникает ацидоз. Р-Са соли в условиях ацидоза не откладываются в костной ткани. Нарушаются процессы обызвествления кости (т.к. соли Са вымываются из кости) - кости становятся мягкими и деформируются. Одновременно в зонах роста происходит разрастание неполноценной остеоидной ткани. В условиях ацидоза возникает демиелинизация нервных стволов и обеднение АТФ, АДФ клеток различных органов и мышечной ткани, т.е. к нарушению ЦНС и функций внутренних органов.

При рахите нарушен обмен магния, калия и целого ряда микроэлементов: меди, цинка, железа, кобальта и других, что приводит к изменению активности металлоферментов, окислительно- востановительных процессов в организме.

При рахите развивается полигиповитаминоз, особенно недостаток витаминов С и В₂, без которых не возможен синтез активных метаболитов витамина Д в печени и почках (даже при достаточном количестве его неактивных форм). Все это приводит к снижению иммунитета (к длительным и затяжным заболеваниям ребенка). Т.о.. при рахите происходят: существенные сдвиги в биохимических процессах; функциональныеизменения практически всех органов и систем (особенно в период разгара болезни).

Классификация рахита. Степень тяжести процесса: легкая; среднетяжелая; тяжелая Характер течения заболевания: острое, подострое, рецидивирующее.

Периоды болезни: начальный, разгара, репарации (реконвалесценции), остаточных явлений.

Клинические варианты рахита: кальципенический, фосфоропенический, без отклонения в содержании кальция и неорганического фосфора в крови.

Клиника рахита. Первые признаки заболевания возникают чаще на 2-3-м месяце жизни ребенка (у недоношенных в конце первого месяца).

Рахит 1 степени тяжести:

· нарушение функций центральной и вегетативной нервной системы (беспокойство, пугливость, раздражительность, вздрагивание, потливость, облысение затылка, красный дермографизм);

· нарушения мышечной системы (гипотония мышц, запоры);

· податливость и болезненность при пальпации костей черепа, краев большого родничка;

· незначительные утолщения на ребрах (четки).

Т.о., для рахита 1 степени (легкой) характерны преимущественно нервно-мышечные проявления, min расстройства костеобразования, биохимические изменения начального периода рахита. Диагноз рахита 1 степени правомочен в том случае, если указанные симптомы удерживаются в течение 2-3 недель или прогрессируют. Наличие нарушений только со стороны вегетативной нервной системы недостаточно для диагностики рахита.

Рахит 2 степени тяжести:

· выраженные изменения со стороны костной системы - выраженный краниотабес, теменные бугры, рахитические четки на ребрах, деформация грудной клетки, гаррисонова борозда (поперечная борозда на боковых поверхностях грудной клетки, соответственно линии прикрепления диафрагмы);

· выраженные изменения мышечной системы (гипотония, «лягушачий» живот);

· гепатолиенальный синдром;

· гипохромная анемия.

Т.о., для рахита 2 степени (средне-тяжелой) характерны: нервно-мышечные изменения, умеренные, но отчетливые деформации черепа, грудной клетки, конечностей, небольшие функциональные изменения внутренних органов.

Рахит 3 степени тяжести:

· запавшая переносица вследствие размягчения костей основания черепа;

· экзофтальм;

· «олимпийский лоб»;

· деформация грудной клетки (куриная грудь, грудь «сапожника»);

· деформация позвоночника (рахитический кифоз);

· утолщения эпифизов костей предплечья («рахитические браслеты» и фаланг пальцев «нити жемчуга»);

· деформации, трубчатых костей нижних конечностей (х-образные или о-образные);

· «лягушачий живот»;

· задержка статических, моторных функций;

• ателектатические участки в легких вдоль позвоночника;
• одышка;
• тахикардия;
• ослабление тонов сердца, систолический шум;
• на ЭКГ удлинение интервала P-Q уширение комплекса QRS и увеличение систолического показателя;
• гепатолиенальный синдром.

Врезультате деформации грудной клеткии гипотонии дыхательных мышц нарушается легочная вентиляция - возникает гиповентшяция, для которой характерны: «пыхтящая» одышка смешанного характера, тимпанический оттенок перкуторного звука, жесткое, с удлиненным выдохом дыхание, могут быть рассеянные сухие и влажные хрипы. Указанные изменения с проявлениями ацидоза предрасполагают к пневмонии.

Нарушение экскурсии грудной клетки приводит к учащению числа дыханий и нарушению притока крови к сердцу, в результате чего развивается застой в малом круге кровообращения, умеренное расширение границ сердца, постоянно отмечаются тахикардия, приглушение тонов сердца, короткий систолический шум (идет тенденция к снижению А/Д), т е. со стороны сердца развиваются дистрофические изменения. На Rh- грамме сердца: - своеобразная форма сердца в форме кисета (говорит о гипотонии сердца). Характерны изменения со стороны кишечника: слабость мышц (атония кишечника) и ферментативная дисфункция органов пищеварения приводят к снижению аппетита, нарушению перестальтики, расширению кишечника (увеличению объема живота и количества жидкого содержимого в кишечных петлях), определяется псевдоасцит, стул может быть со склонностью к запорам или поносам. Увеличиваются печень и селезенка (большие плотные) в результате расстройства обмена веществ, застойные явления в системе воротной и селезеночной вен. Анемия гипохромного типа (решающая роль в генезе принадлежит дефициту Fe и аминокислот).

Острое течение рахита чаще встречается:

• в первом полугодии жизни;
• у детей, родившихся с большой массой тела (более 4 кг, быстро растущих и хорошо прибавляющих в массе), и у детей с большой ежемесячной прибавкой массы;
• у недоношенных;
• не получавших профилактических доз витамина Д;
• находящихся на одностороннем (преимущественно на углеводистом) вскармливании.

Характерно быстрое нарастание и резкая выраженность всех симптомов рахита, преобладание процессов остеомаляции (размягчения), значительные отклонения в биохимических показателях.

Подострое течение рахита отличается более медленным развитием.

Чаще возникает у детей:

• которым проводилась специфическая профилактика рахита;
• находящихся на грудном вскармливании или получающих сухие молочные смеси, содержащие витамин Д;
• с гипотрофией;
• после перенесенных заболеваний (прежде всего органов дыхания и ОКИ).

Характерны умеренно выраженные или малозаметные нарушения, превалирование процессов остеоидной гиперплазии (бугры, браслеты и др.)

Рецидивирующее течение характеризуется сменой периодов клинического улучшения и ухудшения течения заболевания.

Причины:

• резкое прекращение солнечной инсоляции;
• заболевание ребенка (длительные ОРВИ, пневмонии, ОКИ);
• нерациональное вскармливание;
• недостаточный уход.

При недостаточном лечении или его отсутствии возможно непрерывно-рецидивирующее течение. Начальный период рахита. Характерны изменения в основном со стороны нервной системы:

• легкая возбудимость, пугливость;
• гиперестезия (вздрагивание при громком звуке, внезапной вспышке света);
• сон поверхностный, тревожный;
• утрачиваются ранее приобретенные навыки, частично и статические функции, двигательные умения, с трудом образуются новые условно-рефлекторные связи;
• повышенное потоотделение (особенно лица и волосистой части головы) особенно при кормлении, при плаче, при переходе от бодрствования ко сну. Пот имеет неприятный кисловатый запах, раздражает кожу, вызывает зуд, ребенок трется головкой о подушку, волосы на затылке вытираются, происходит облысение затылка;
• на коже появляются потница, опрелости, стойкий красный дермографизм.

Обращает внимание мышечная дистония (при пассивных движениях гипертонус конечностей, характерный для данного возраста, сменяется гипотонией). При пальпации костей черепа можно выявить некоторую податливость швов и краев большого родничка, но явных изменений скелета нет. Отсутствуют патологические изменения внутренних органов. На Rh-графии костей запястья выявляется незначительный остеопороз.

Биохимический анализ крови: уровень Са даже несколько повышен 2,62-2,87 ммоль /л; уровень Р снижен (1,45 ммоль/л); уровень щелочной фосфатазы повышен.

Анализ мочи: гиперфосфатгурия, может быть гипераминоацидурия, проба Сулковича слабо (+). Длительность начального периода при остром течении рахита 2-3 недели до 4-6 недель, при подостром течении иногда затягивается до 2-3 месяцев. При неадекватности или отсутствии лечения наступает период разгара.

Период разгара рахита. Симптомы болезни прогрессируют, четко выявляются симптомы со стороны костной и мышечной систем. Рахитический процесс поражает все части скелета, но изменения более выражены в тех костях, которые в данном возрасте интенсивно растут. У детей, хорошо прибавляющих в массе, костные изменения значительнее. По костным изменениям можно судить о времени начала заболевания. Наиболее ранние изменения возникают обычно в костях черепа:

• мягкость, податливость родничков и зияние швов - гипоплазия костной ткани приводит к позднему закрытию родничков и швов черепа;
• краниотабес - размягчение плоских костей черепа (чаще размягчение в области чешуи затылочной кости, задних отделов теменных костей и в тяжелых случаях может распространяться на все кости черепа и даже на основание черепа);
• мягкость костей черепа способствует возникновению деформаций черепа - затылок уплощается с той стороны, на которой ребенок чаще лежит, возникает ассиметрия головы (уплощение затылка, скошенность и т.д.); _
• выступают лобные и теменные бугры (из-за избыточного образования остеоидной ткани), при резкой их выраженности голова принимает квадратную форму;
• в тяжелых случаях возникают изменения лицевого черепа: иногда западает переносица, сильно выступает лоб («олимпийский лоб»), развивается экзофтальм;
• деформируются челюсти, верхняя челюсть как бы сплющивается с боков, что приводит к образованию «готического» свода неба - (высокое готическое небо), нарушается прикус;
• изменения зубочелюстной системы (более поздние изменения) - нарушение времени и порядка прорезывания зубов, наблюдаются дефекты эмали и кариес зубов (эмаль зубов плохо пропитана известью).

Наблюдаются рахитические изменения грудной клетки:

• податливость грудной клетки;
• усиление кривизны ключиц;
• рахитические «четки» - утолщения в местах перехода костной ткани в хрящевую (наиболее выраженные на 5-8 ребрах);
• ребра становятся мягкими, податливыми, грудная клетка сдавливается с боков, нижняя аппертура грудной клетки расширяется, а верхняя суживается - формируется «Гаррисонова борозда» - перетяжка на грудной клетке в месте прикрепления диафрагмы к ребрам;
• в тяжелых случаях грудина выпячена вперед - «куриная грудь» или вдавленная - «грудь сапожника»;
• претерпевает изменения и позвоночник: когда ребенок начинает сидеть, в поясничном отделе появляется кифоз - рахитический горб, в более позднем периоде патологический лордоз или сколиоз.

Наблюдаются рахитические деформации трубчатых костей:

• рахитические «браслетки» - результат утолщения эпифизов предплечий голеней;
• нити «жемчуга» - на фалангах пальцев;
• искривляются кости нижних конечностей в виде «о» или «х» формы (или буквы), чаще «о»;
• замедляется рост трубчатых костей в длину;
• одновременно развивается плоскостопие.

При деформации плоских костей таза развивается плоский рахитический таз.

Изменения со стороны мышечно-связочного аппарата:

· вялость и дряблость мышц, разболтанность суставов;

· распластанный или «лягушачий» живот (результат гипотонии мышц и гладкой мускулатуры кишечника);

· симптом «перочинного ножа» - ребенок стопой легко достает затылок (повышенная подвижность суставов);

· задержка статических и двигательных функций;

· изменения функций внутренних органов.

На Rh-грамме длинных трубчатых костей выявляются: значительный остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, блюдцевидной формы эпифизы, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления.

Биохимический анализ крови: - выраженная гипофосфатемия - уровень Р до 0,48 ммоль/л; умеренная гипокальциемия - уровень Са 2,0 - 2,5 ммоль/л; повышен уровень щелочной фосфатазы; выражен ацидоз. Период реконвалесценции. Характерно ослабление и обратное развитие признаков рахита.

На Rh-граммах: неравномерное уплотнение зон роста трубчатых костей.

Биохимические показатели: - нормализация, кроме уровня Са в сыворотке, он, как правило, снижен. Период остаточных явлений. О нем можно говорить после 2-3 лет жизни - это последствия перенесенного рахита: деформация головы, грудной клетки и др. Характерны обратимые изменения опорно-двигательного аппарата (таких как мышечная гипотония и разболтанность суставов).