Мезенхимальные белковые дистрофии

К белковым дистрофиям относятмукоидное набухание; фибриноидное набухание; гиалиноз и амилоидоз.

1.1. Мукоидное набухание - поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани, которая может заканчиваться восстановлением структуры ткани или переходом в фибриноидное набухание.

Причины: инфекционно-аллергические заболевания, атеросклероз, гипертония. В результате повреждающего воздействия соединительная ткань приобретает свойство притягивать воду (гидрофильность), набухает и изменяет свои физико-химические свойства. Органы внешне не изменены, функция страдает незначительно.

1.2. Фибриноидное набухание - это уже глубокая необратимая дезорганизация соединительной ткани, следующая за мукоидным набуханием. Фибриноидное набухание может завершаться: некрозом, гиалинозом и склерозом. При фибриноидном набухании плазма вместе с белками (фибриноген) выходит в интрестициальную ткань. Происходит накопление белков плазмы в основном веществе и коллагеновых волокнах, они набухают и разрушаются. Внешне органы мало изменены. Функция органов резко нарушена. Например, при фибриноидном некрозе капилляров почечных клубочков почки перестают функционировать, это приводит к острой почечной недостаточности и может закончиться смертью больного.

1.3. Гиалиноз. Может быть исходом фибриноида и самостоятельной дистрофией. Гиалин - это белок, образовавшийся из распавшихся белков интерстиция и белков плазмы. При этой дистрофии в интерстиции накапливаются очень плотные гомогенные массы, напоминающие хрящ, хотя с хрящем не имеют ничего общего. Гиалиноз изменяет форму органов и резко нарушает их функцию.

В зависимости от локализации различают гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соединительной ткани.

Гиалиноз сосудов: обычно страдают мелкие артерии и артериолы. Гиалиноз сосудов обычно носит системный характер, но наиболее характерно поражение почек, головного мозга, сетчатки глаз, поджелудочной железы и кожи. Особенно характерен гиалиноз сосудов для гипертонической болезни, симптоматической гипертонии, сахарного диабета и аутоиммунных заболеваний. Так, при гиалинозе артерий при гипертонической болезни артериолы теряют эластичность, становятся хрупкими, значительно суживается их просвет. При повышении артериального давления такие сосуды могут порваться. Если это происходит в головном мозге, возникает кровоизлияние, которое может привести к смерти пациента. Гиалиноз артериол почек при сахарном диабете нарушает функцию клубочков, приводит к их сморщиванию, атрофии, что заканчивается вторичной почечной недостаточностью.

Гиалиноз собственно соединительной ткани развивается обычно в исходе фибриноидного набухания, при ревматических болезнях. В большинстве случаев исход гиалиноза неблагоприятный, но возможно и рассасывание гиалиновых масс (гиалиноз молочных желез при лактации и в келлоидных рубцах на коже).

1.4. Амилоидоз - это мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся образованием в мезенхиме очень прочного сложного вещества - амилоида. Амилоид представляет собой белково-полисахаридный комплекс, состоящий из 96% белка и 4% углеводов и различных химических веществ белковой природы – «гематогенных добавок». У человека в норме такое вещество не встречается. Так как амилоид обладает слабыми антигенными свойствами, иммунная система человека не воспринимает амилоид как чужеродное вещество и не «пытается избавиться от него». Вследствие этого амилоид накапливается в тканях в большом количестве, сдавливает и разрушает их структуры.

Амилоидоз может развиваться почти во всех органах, но особенно часто встречается в почках, селезенке, надпочечниках.

По этиологии амилоидоз подразделяют на:

· первичный (идиопатический),

· наследственный (генетический, семейный),

· вторичный (приобретенный),

· старческий.

Для первичного амилоидоза характерно:

· отсутствие предшествующего заболевания;

· преимущественное поражение мезодермальных тканей (ССС, мышц, нервов и кожи);

· генерализованный характер поражения;

· склонность к образованию узловатых отложений амилоида.

Наследственный амилоидоз характеризуется предрасположенностью к амилоидозу определенных этнических групп населения (евреи, арабы, армяне и др.).

Вторичный (приобретенный) амилоидоз - это такой, который возникает как осложнение какой-то болезни. К таковым относятся:

· хронические инфекции (особенно туберкулез);

· болезни с гнойно-деструктивными процессами (остеомиелит, нагноение ран);

· злокачественные новообразования (рак);

· ревматические болезни (особенно ревматоидный артрит).

Вторичный амилоидоз встречается наиболее часто, при этом поражаются:

· селезенка (в виде саговой или сальной селезенки);

· почки;

· печень;

· надпочечники;

· кишечник.

Большое значение в клинике имеет амилоидоз почек. Амилоид откладывается вначале в стенках сосудов паренхимы почек, затем в почечных канальцах, затем и в строме органа. Постепенно все структуры почки замещаются амилоидом, почка перестает функционировать – развивается почечная недостаточность, которая приводит к смерти пациента, так как амилоидоз – необратимое состояние.

При старческом амилоидозе преимущественно поражается:

· сердце;

· головной мозг;

· поджелудочная железа.

2. Мезенхимальные жировые дистрофии – возникают при нарушении обмена нейтрального жира, а также холестерина и его производных.

Холестерин - жирорастворимое вещество, присутствующее во всех тканях животного организма. Человеческий организм вырабатывает холестерин самостоятельно и получает его с пищей - мясом, рыбой, яйцами и молоком. Синтез холестерина происходит главным образом в печени.

Нарушение обмена холестерина проявляется чаще атеросклерозом, который поражает крупные артерии. Нарушение обмена нейтральных жиров может проявиться увеличением запаса жира в жировых депо. Это может носить общий и местный характер.

Общее увеличение нейтрального жира называется ожирением, или тучностью.

Причины ожирения:

· алиментарная (несбалансированное питание, гиподинамия),

· церебральная (развивается при травме головного мозга, опухолях головного мозга, нейроинфекциях),

· эндокринная (Иценко-Кушинга и др.),

· наследственная.

В патологии особенно опасно ожирение сердца, когда жир откладывается под эпикардом и между мышечными волокнами вызывая их атрофию. Больные умирают от разрыва сердца, сердечной недостаточности.

Уменьшение запаса жира в жировом депо. Оно также может носить общий и местный характер. Общее уменьшение кол-ва жира именуется истощение или кахексия. Кахексия по причине бывает:

· алиментарная (голодание);

· раковая;

· гипофизарная;

· церебральная;

· при др. заболеваниях, например хр. инфекции (туберкулез).