Введение в нозологию. Па­то­ло­гия об­ме­на ве­ществ. Дистрофия

Тема 1.1.

Патоло́гия (от греч.παθος — страдание, боль, болезнь и λογος — изучение) — болезненное отклонение от нормального состояния или процесса развития. К патологиям относят процессы отклонения от нормы, процессы, нарушающие гомеостаз, болезни, дисфункции

В медицине слово патология — часто синонимзаболевания.

Предметом исследования науки патология является больной организм.

Патология основана на синтезе двух наук:

1. патологическая анатомия - изучает изменения в строении органов и тканей, вызываемые болезненными процессами;

2. патологическая физиология - изучает нарушение функций органов в организме при заболевании.

Патология подразделяется на 2 направления:

1. общая патология - изучает типовые патологические процессы;

2. частная патология - изучает конкретные болезни.

Для изучения сущности патологических процессов используются следующие методы:

1. клинические исследования (кровь, моча,..);

2. морфологические исследования (взятие частички тканей прижизненно и исследования трупов);

3. проведение экспериментов при изучении болезни на животных.

Нозология – наука о болезнях (от греч. nosos – болезнь и logos – учение).

Нозология изучает:

- номенклатуру и классификацию болезней;

- этиологию – причины и условия возникновения болезней;

- патогенез – механизм развития болезни;

- морфогенез (morphos - форма, genesis - развитие) рассматривает морфологические изменения - динамику структурных нарушений в органах и системах при развитии болезни (от греч. morphe - форма и logos – учение).

- осложнения болезни;

- исходы заболевания;

- правила составления диагноза.

В соответствии с нозологией выделяют нозологические единицы – конкретные болезни.

Рассмотрим чуть подробнее основные понятия нозологии.

Этиология – (от греч. aitia – причина и logos – учение) учение о причинах и условиях возникновения болезней.

Кажется логичным, что без причины не может быть болезни. (также, как с точки зрения философии – следствия не может быть без причины) Однако, одной причины недостаточно для того, чтобы началась болезнь. Например: в вашей группе кто-то заболел ОРЗ – острое респираторное вирусное заболевание. Заболевший чихает, кашляет, распространяя вирус – причину болезни, вокруг. Между тем, наличие вируса в воздухе совсем не означает, что все студенты этой группы также заболеют ОРЗ. Благодаря защитным силам организма, хорошей работе иммунной системы останутся студенты, «которым на вирус начихать», они не заболеют. То есть для развития болезни, кроме причины, должны быть еще соответствующие условия – факторы риска, в которых приспособляемость организма становится недостаточной. Под условиями следует понимать условия внешней среды и внутреннюю среду организма.

Условия внешней среды:

- географические (Африка или крайний север),

- биологические (вирусы, болезнетворные микроорганизмы «предпочитают» жить и размножаться «в тепле»),

- социальные (чаще болеют дети, родители которых содержат их в «тепличных» условиях, т.е. социальный статус достаточно высок) и др.

Внутренняя среда организма складывается под влиянием наследственных, конституциональных и др. факторов. Например, некоторые генетические заболевания передаются по наследству (гемофилия, носители патологического гена - женщины, болеют мужчины, болезнь Дауна - трисомия 21 пары хромосом, болезнь Шерешевского-Тернера), а гипертоническая болезнь - чаще удел людей, склонных к ожирению.

Таким образом, этиология – это не просто причина болезни, а учение о сложных процессах взаимодействия организма человека с причиной болезни (патогенным фактором) и о комплексе дополнительных условий, в которых это взаимодействие реализуется.

В медицинской практике используется более узкое толкование понятия этиология, как причины и условия возникновения конкретной болезни.

Причины многих болезней, например большинства инфекционных, эндокринных или травматических заболеваний известны. Вместе с тем есть много болезней, причина которых не установлена; психические заболевания, злокачественные опухоли, атеросклероз и др., что, однако, не исключает их успешного лечения путем воздействия не на этиологию, а на механизм развития (патогенез) таких болезней. Так, хорошо известны признаки, морфология (учение о строении человеческого тела в связи с его развитием и жизнедеятельностью; включает анатомию, эмбриологию и гистологию человека), течение и исходы аппендицита. Ежегодно в мире удаляют сотни тысяч воспаленных аппендиксов (червеобразных отростков), хотя этиология этого заболевания до сих пор неизвестна.

Патогенез – учение об общих закономерностях и механизмах развития, течения и исхода болезней. В узком смысле - механизм развития конкретной болезни. Если этиология отвечает на вопрос почему возникло заболевание, то патогенез – на вопрос – как оно возникло. В отличие от этиологических факторов, определяемых преимущественно внешней средой (весьма изменчивой), патогенез учитывает, прежде всего, роль факторов внутренней среды организма, которые отличаются известным постоянством, называемым гомеостазом, как все наследственно закрепленные физиологические механизмы.

Гомеостаз (греч. homoios - такой же, сходный, stasis -стабильность, равновесие) -

способность организма поддерживать относительное постоянство внутренней среды (крови, лимфы, межклеточной жидкости).

К показателям внутренней среды организма относятся температура, артериальное давление, концентрация тех или иных веществ в жидкостях и тканях организма и т.д. Поддерживается гомеостаз различными системами организма, работа которых направлена на сохранение постоянства.

Примером такой системы является терморегуляция организма. Вспомните, когда нам жарко, мы потеем, кровеносные сосуды кожи расширяются и отдают тепло организма в окружающую среду, а когда нам холодно, они суживаются и появляется мышечная дрожь, при которой мышцы начинают усилено вырабатывать тепло, для того чтобы согреть нас. Еще одним ярким примером является жажда, которая всегда развивается в результате обезвоживания организма.

Но иногда организму не удается сохранить свое внутреннее постоянство, так как он не всегда успевает приспособиться к изменяющимся условиям внешней среды, или же приспособительных резервов организма не хватает. Как правило, в таких случаях и появляются различные болезни. Примером таких заболеваний являются солнечный удар, переохлаждение, переутомление и многие другие.

Морфогенез – (определение см. выше) Суть любой болезни заключается в изменении структуры органов и тканей. Эти изменения приводят к нарушению функции поврежденных органов, что проявляется симптомами (признаками) и синдромами (совокупность характерных признаков) болезни.

Симптом - признак болезни.

Различают симптомы: субъективные и объективные. К объективным относятся: осмотр пациента, пальпация, перкуссия (выстукивание) и аускультация (выслушивание). Субъективные симптомы представляют собой ощущение пациента. Это отражение в сознании пациента патологических изменений в организме.

Синдром - это совокупность тесно связанных между собой симптомов, отражающих те или иные патологические изменения в системах и тканях. Например: отёчный синдром (отёки, асцит анасарка, бледность или цианоз кожи); бронхоспастический (удушье, кашель, хрипы при аускультации); синдром шока (слабость, влажность кожи, нитевидный пульс, низкое АД).

В патогенезе выделяют следующие уровни повреждения:

· молекулярный;

· клеточный;

· тканевый;

· органный;

· системный;

· организменный.

Выздоровление - означает не только уничтожение причины (патогенного фактора), но и исчезновение механизма развития болезни, т.е. восстановление морфологических повреждений.

Знание закономерностей патогенеза, стереотипности ответа организма на различные повреждения позволяет проводить патогенетическую терапию, не зная причину заболевания. Так, до конца неизвестна причина сахарного диабета, но хорошо изучены механизмы, морфология этого заболевания, что позволяет успешно проводить его патогенетическое лечение.

Исходы заболевания:

- благоприятный, при котором уничтожается патогенный фактор (причина болезни), ликвидируются морфологические и функциональные нарушения и восстанавливается гомеостаз;

- неблагоприятный, когда болезнь приводит к возникновению структурно-функционального дефекта, т.е. развивается хроническая форма заболевания с рецидивами и ремиссиями или к смерти.

Рецидив – повторное появление симптомов болезни после их устранения.

Ремиссия – временное устранение или ослабление симптомов, но не излечение болезни.

Смерть – прекращение жизнедеятельности организма, о котором свидетельствует остановка сердца.

Клиническая смерть – состояние, характеризующееся отсутствием признаков жизни, но из которого человека можно вывести с помощью реанимационных мероприятий. Длительность такого состояния составляет 5-7 мин. Это то время, в течение которого клетки головного мозга сохранят жизнеспособность без поступления кислорода.

Биологическая смерть - наступает вслед за клинической смертью и характеризуется необратимым прекращением всех функций организма, включая обмен веществ.

Известно, что любая ткань, любого органа состоит из клеток, которые, также, как «большой» организм, имеют свои – клеточные органы.

Клетка — элементарная и в то же время чрезвычайно сложная саморегулирующаяся структурно-функциональная единица тканей, органов, систем и организма в целом, испытывающая влияние со стороны регуляторных (нервной, гуморальной, эндокринной, иммунной, наследственной) и исполнительных (крово- и лимфообращения, дыхания, выделения, пищеварения) систем, обеспечивающих её гомеостаз, адаптацию и резистентность (устойчивость) с участием многообразных защитно-приспособительных механизмов.

клетки — разнообразны по этиологии, патогенезу и проявлениям нарушения её структуры, метаболизма и функции.

Выделяют следующие три основных вида патогенных (повреждающих) факторов:

• Физические — механические, температурные, космические воздействия, ионизирующая радиация, изменения осмотического давления, содержания воды и электролитов внутри и вне клеток;

• Химические — соли тяжёлых металлов, токсические вещества различного строения, в том числе пестициды, лекарственные средства, недостаток или избыток многообразных и необходимых для нормальной жизнедеятельности клетки веществ (кислорода, витаминов, гормонов, питательных веществ), а также патотрофогенов, антигенов, аутоантигенов, аутоантител и др;

• Биологические — вирусы, микоплазмы, риккетсии, бактерии, грибы, простейшие, растения, животные, паразиты (насекомые, гельминты) и продукты их жизнедеятельности (токсины и др.).

В зависимости от происхождения выделяют следующие виды патогенных факторов:

• экзогенные (внешние) и эндогенные (внутренние);

• инфекционные и неинфекционные.

Важно отметить, что фактором повреждения может быть как недостаток, так и избыток веществ, необходимых для жизнедеятельности клеток и межклеточных структур, а также появление в организме веществ, не встречающихся в норме.

Различают следующие основные виды повреждений клеток:

• Острое и хроническое;

• Парциальное, субтотальное, тотальное;

• Обратимое, необратимое;

• Специфическое, неспецифическое;

• Дисплазия;

• Дистрофия;

• Паранекроз;

• Некробиоз;

• Некроз.

Острое повреждение клеток под влиянием патогенных факторов и неблагоприятных внешних и внутренних условий возникает в течение секунд, минут, часов, дней, хроническое длится недели, месяцы, годы.

При парциальном повреждении выходит из строя та или иная незначительная часть клетки, повреждения при этом обратимы, а клетка в целом остаётся жизнеспособной. При субтотальном повреждении страдает большая часть клетки с резким снижением её жизнеспособности. При тотальном наступает необратимая гибель всей клетки.

Обратимые повреждения после прекращения действия патогенного агента не приводят к гибели клеток. Возникающие при этом нарушения внутриклеточного гомеостаза обычно незначительны и временны. Их можно устранить благодаря активизации внутри- и внеклеточных защитно-компенсаторно-приспособительных механизмов, что способствует восстановлению жизнедеятельности клетки. Например, при воздействии эритемной дозы ультрафиолетовых лучей (вызывающей покраснение кожи) или кратковременном уменьшении кровотока (ишемии) в коже или во внутренних органах возникают незначительные, частичные изменения метаболизма, структуры и функций клеток, восстанавливающиеся через определённое время до нормального уровня.

Необратимые повреждения клеток приводят к выраженным и стойким нарушениям внутриклеточного гомеостаза. Они не могут быть устранены даже максимальной активизацией защитно-компенсаторно-приспособительных механизмов в ещё оставшихся жизнеспособными внутри- и внеклеточных структурах. Например, при длительных или резко выраженных влияниях на организм ультрафиолетовых и инфракрасных лучей, радиоактивных и токсических веществ, ишемии миокарда, головного и спинного мозга в различных клетках, тканях и органах организма возникают грубые расстройства структуры, метаболизма и функций, приводящие к снижению продолжительности их жизни и гибели (некрозу).

Специфические повреждения клеток характерны для того или иного конкретного патогенного фактора. К специфическим проявлениям повреждения клеток можно, например, отнести развитие иммунного гемолиза эритроцитов при наличии в организме антиэритроцитарных антител (ГБН).

Неспецифические (стереотипные) повреждения клеток возникают под влиянием различных патогенных факторов.

К морфологическим признакам повреждения клеток относят:

• набухание (увеличение) и вакуолизацию клетки (её ядра, цитоплазмы органелл (особенно митохондрий);

• изменение мембраны клетки, ядра и органелл (лизосом, пероксисом, митохондрий, шероховатого и/или гладкого эндоплазматического ретикулума, рибосом, полисом, комплекса Гольджи и др.);

• деструктивные изменения ядра (его размеров, формы, структуры);

• уменьшение числа функционирующих органелл (рибосом, митохондрий, эндоплазматического ретикулума и др.);

• снижение количества рецепторов клеточных и внутриклеточных мембран;

• нарушение межклеточных контактов;

• расстройства контактов клеток с межклеточными структурами;

• повреждение генетических структур клетки (генов, хромосом, генома).

К функциональным признакам повреждения клеток относят:

• изменение физико-химических и биоэлектрических свойств мембран (например, увеличение электропроводности ткани, снижение электрического сопротивления клеточных мембран);

• повышение проницаемости мембран клеток и органелл для микро- и макромолекул (ионов, моно-, ди- и полимеров белков, липидов, углеводов);

• появление и увеличение в крови цитоплазматических ферментов (нуклеаз, липаз, кислой фосфатазы, аспартат и аланинаминотрансфераз, лактатдегидрогена-зы, креатинкиназы и др.) в результате повреждения клеток, особенно их мембран;

• уменьшение подвижности клеток;

• снижение активности клеточных и внутриклеточных рецепторов;

• нарушение процесса деления (извращение функции ядра, митохондрий и других внутриклеточных и внеклеточных структур);

• нарушение биохимических процессов в клетках и межклеточных структурах

• появление новых функций клеток и др.

Типы клеточных реакций на повреждение

Выделяют следующие основные типы клеточных реакций:

• ультраструктурная патология клеток (мембран клеток и органелл);

• реакции пролиферации (воспалительные, иммуногенные) с завершённой и незавершённой дифференцировкой клеток;

• реакции клеточного метаморфоза (образование одного вида клеток вместо другого);

• реакции гипертрофии и атрофии клеток;

• реакции цитокинеза (кинетика группы или отдельных клеток, миграция макрофагов, диапедез клеток крови и т.д.);

• реакции межклеточных;

• реакции завершённого и незавершённого эндоцитоза: пиноцитоз (поглощение мельчайших капелек жидкости с растворёнными в них веществами), - фагоцитоз (поглощение твердых частиц);

• клеточные дисплазии;

• клеточные дистрофии.

Дистрофи́я

Дистрофия (от греч.dystrophe, от dys… — приставка, означающая затруднение, нарушение, и trophe — питание) — патологический процесс, в результате которого та или иная ткань теряет или накапливает вещества, в норме не характерные для неё.

Проще говоря, дистрофия – нарушение обмена веществ в клетках и тканях, приводящее к изменению их структуры. Эти изменения являются, как правило, следствием заболеваний или воздействия неблагоприятных факторов (повреждающих) внешней среды (токсических веществ, ионизирующего излучения и др.), такие дистрофии относятся к группе приобретенных. Реже дистрофии бывают врожденными, когда они связаны с генетическим недостатком того или иного фермента, который принимает участие в метаболизме белков, жиров или углеводов.

Дистрофия — патологический процесс, отражающий нарушение обмена веществ (метаболизма) в организме. В основе дистрофий лежит расстройство трофики, т.е. комплекса механизмов, обеспечивающих обмен веществ и сохранность структуры клеток и тканей).

Виды дистрофии

В зависимости от преобладания метаболического повреждения в тех или иных структурах тканей выделяют следующие виды дистрофий:

• паренхиматозные (клеточные), развивающиеся преимущественно в клетках паренхиматозных органов;

• стромально-сосудистые (мезенхимальные), происходящие преимущественно в строме органов (межклеточном матриксе) и в стенках сосудов;

• смешанные, развивающиеся как в клетках органов, так и в межклеточном матриксе.

В зависимости от нарушения того или иного вида метаболизма дистрофии делят на:

• белковые (диспротеинозы);

• жировые (липидозы);

• углеводные;

• минеральные;

• нарушения водного обмена.