Зернистая дистрофия

Из перечисленных видов зернистая дистрофия и морфологически и функционально самая легкая. Морфогенез заключается в обратимом уплотнении свободных белков, находящихся в цитоплазме клеток. При микроскопическом исследовании видно набухание клеток, цитоплазма выглядит зернистой. Функция органов при зернистой дистрофии изменяется незначительно. Органы-мишени зернистой дистрофии – сердце, печень, почки.

1.2. Гиалиново-капельная дистрофия более тяжелая. При данном виде дистрофии происходит коагуляция клеточных белков (от лат. coagulatio — свертывание, сгущение) с образованием капель, похожих на основное вещество хряща – гиалин (от греч. hyalos стекло). Этот вид белковой дистрофии необратим, так как клетки поврежденных органов погибают. Наблюдается такая дистрофия при гломерулонефрите, циррозе печени. Функция, соответственно, почек и печени значительно нарушается.

1.3. Гидропическая дистрофия (водяночная) самая тяжелая. Связана с нарушением белково-водного обмена. Морфогенез: из-за повышения проницаемости клеточных мембран в цитоплазму клеток проникает избыточное количество воды, образуются дополнительные вакуоли (от лат. vacuus пустой). При этом активизируются лизосомы (от греч.лизис - разложение, распад и сома - тело), вырабатывающие ферменты, которые начинают разрушать (лизировать) собственные органеллы клетки, образовавшийся при этом избыточный белок приводит к повышению внутриклеточного онкотического давления, вследствие чего в клетку поступает большое количество воды и клетка погибает. Наблюдается в печени (при вирусном гепатите), коже, надпочечниках, миокарде.

К врожденным паренхиматозным дистрофиям обусловленных накоплением в тканях аминокислот относят, например, фенилкетонурию……

2. Жировые дистрофии (липидозы) – обусловлены накоплением в клетках липидов, к которым относятся нейтральные жиры и близкие к ним жироподобные вещества липоиды.

Причинами приобретенных липидозов наиболее часто служат гипоксия и различные интоксикации. Поэтому жировые дистрофии являются компонентом заболеваний, сопровождающихся кислородным голоданием: ишемической болезни сердца, гипертонической болезни, пороков сердца, хронических заболеваний легких (бронхоэктатическая болезнь, туберкулез, эмфизема легких), приводящих к развитию легочно-сердечной недостаточности. Кроме того, жировую дистрофию вызывают различные инфекции и интоксикации, которые сопровождаются как гипоксией, так и блокадой токсинами ферментов, участвующих в клеточном метаболизме липидов (особенно часто интоксикация алкоголем). Липидозы иногда могут быть связаны с недостатком витаминов и некоторых аминокислот.

В патологии наибольшее значение имеют жировые дистрофии миокарда, печени и почек.

Жировая дистрофия миокарда развивается путем декомпозиции жиробелковых комплексов мембран внутриклеточных структур, а также в результате инфильтрации кардиомиоцитов липидами. Вне зависимости от механизма дистрофии в клетках миокарда вначале появляются мелкие включения жира (пылевидное ожирение), затем они сливаются в капли (мелкокапельное ожирение), которые постепенно заполняют всю саркоплазму и могут приводить к гибели клеток. Сердце увеличено в размерах, миокард дряблый, желтый, со стороны эндокарда появляются полоски из-за неравномерного отложения жира, такое сердце называется «тигровым». Описанные морфологические изменения приводят к нарушению функции сердца и развитию сердечной недостаточности.

При жировой дистрофии печени в цитоплазме гепатоцитов, в основном периферии печеночных долек, развивается вначале пылевидное ожирение, которое трансформируется в мелкокапельное, а затем — в крупнокапельное. При этом ядро и внутриклеточные структуры оттесняются на периферию клеток, которые нередко гибнут. В этих случаях жировые включения погибших гепатоцитов сливаются, образуя жировые кисты. Макроскопические изменения печени зависят от степени выраженности дистрофии. В тяжелых случаях, например при алкоголизме, печень увеличена в размере, дряблая, на разрезе охряного цвета — «гусиная печень». При менее выраженной жировой дистрофии печень также увеличена в размере, на разрезе желтовато-серого цвета. При жировых гепатозах функция печени долго сохраняется, однако по мере прогрессирования основного заболевания и жировой дистрофии она снижается, иногда весьма значительно.

При врожденных (наследственных) жировых дистрофиях липоиды, помимо печени и почек накапливаются в селезенке, костном мозге и, особенно часто в ЦНС.

• Болезнь Гоше вызвана отсутствием фермента бета-глюкоцереброзидазы. В результате глюкоцереброзиды накапливаются в печени, селезенке, костном мозге, в головном мозге, эндокринных железах и лимфатических узлах, что приводит к гибели клеток этих органов и к прогрессирующему слабоумию, увеличению массы печени, селезенки и истощению (кахексии).

• Болезнь Нимана—Пика развивается при отсутствии фермента сфингомиелиназы, расщепляющей сфингомиелин, входящий в состав многих тканей, но особенно нервной ткани. У больных детей он накапливается в клетках большинства органов и при этом происходит увеличение массы печени и селезенки (гепато- и спленомегалия), отставание в психическом развитии, появляются неврологическая симптоматика, гипотония, истощение. Дети погибают в возрасте 2—3 лет.

3. У глеводные дистрофии

Характеризуются нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.

Гликоген (от греч. glykys - сладкий и -genēs - рождающий, рождённый) - высокомолекулярный полисахарид, построенный из остатков глюкозы, в большом количестве содержащийся в печени и мышцах как резерв углеводов в организме; при нарушениях обмена гликогена развиваются гликогенозы.

Гликопротеиды (син. гликопротеины) - сложные белки, содержащие углеводный компонент; Г. входят в состав всех тканей организма; к ним относятся некоторые ферменты, гормоны и иммуноглобулины.

Нарушение обмена гликогена развивается при сахарном диабете. При этом заболевании из-за повреждения бета-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы отмечается недостаточность инсулина, вследствие чего нарушается утилизация глюкозы и синтез гликогена. В результате повышается содержание глюкозы в крови (гипергликемия), появляется глюкоза в моче (глюкозурия), истощаются запасы гликогена в печени и мышцах. В связи с гипергликемией и глюкозурией происходит инфильтрация глюкозой канальцевого эпителия почек и синтез гликогена в эпителии канальцев, где его в норме не бывает.

Избыточное накопление гликогена в клетках печени, почек, скелетной мускулатуры также возникает при наследственных болезнях накопления (тезаурисмозах) – гликогенозах, обусловленных недостаточностью различных ферментов, регулирующих обмен гликогена (болезни Гирке, Андерсена, Помпе, Мак-Ардля и др.)

При нарушении обмена гликопротеидов в клетках накапливаются муцины и мукоиды (слизеподобные вещества). Это наблюдается обычно при воспалительных процессах в слизистых оболочках, например при ринитах, гастритах, бронхитах и т.д. Такая слизь может закрывать просветы бронхов, протоков желез, что ведет к образованию кист. Иногда продуцируются слизеподобные коллоидные вещества в щитовидной железе при коллоидном зобе. Заканчивается процесс атрофией слизистых оболочек. Избыточное накопление слизи наблюдается также при муковисцидозе (системное наследственное заболевание). При этом клетки эпителия желез поджелудочной железы, бронхиального дерева, пищеварительного и мочевого трактов, потовых и слезных желез, желчных путей) продуцируют густую вязкую слизь. Просветы желез кистозно расширяются, вокруг них происходит разрастание соединительной ткани – кистозный фиброз.