Эталоны ответов. Задача 1. Необходимы КТ легких, ФБС с биопсией.

Задача 1. Необходимы КТ легких, ФБС с биопсией.

Задача 2. Хронический бронхит, эмфизема легких, диффузный пневмосклероз.

Задача 3. Бронхография

Бронхоэктазы.

Задача 4. ФБС с биопсией и проведением цитологического и гистологического исследования биоптата.

Задача 5. Компьютерная томография органов грудной клетки, МРТ средостения и лимфоузлов.

Задача 6. Вскрывшийся абсцесс легкого.

ФБС с отсасыванием гнойной мокроты и введением антибиотиков.

Задача 7. КТ органов грудной клетки, торакоскопия с биопсией.

Задача 8. КТ легких и трансторакальная биопсия периферического образования.

6. ТЕМА: Исследование системы кроветворения. Понятие о пункции костного мозга, лимфоузлов, трепанобиопсии. Основные клинические синдромы: синдром анемии, миелопролиферативный, лимфопролиферативный, геморрагический синдромы.

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ: Ознакомиться с основной симптоматикой заболевания крови и методами исследования кроветворения.

К ЗАНЯТИЮ СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ:

1. Показатели общего анализа крови в норме;
2. Показатели стернального пунктата;
3. Симптоматику основных клинических синдромов при гематологических заболеваниях.

В ИТОГЕ ЗАНЯТИЯ СТДЕНТ ДОЛЖЕН УМЕТЬ:

1. Выявлять симптомы гематологических заболеваний при физическом исследовании больного;

2. Оценивать общий анализ крови в норме и патологии;

3. Знать показания для назначения дополнительных методов исследования системы кроветворения и их диагностические возможности;

4. Уметь диагностировать наиболее частую гематологическую патологию.

МОТИВАЦИЯ: Гематологические заболевания довольно часто встречаются, количество их нарастает. При этом часто болеют пациенты молодого возраста. Поэтому умение своевременно выявлять гематологическую патологию имеет большое значение.

ИСХОДНЫЕ ДАННЫЕ:

Предмет Тема

Нормальная физиология Система кроветворения.

Гистология Цитологическая характеристика общего анализа крови.

Патологическая физиология Система кроветворения в патологии.

УЧЕБНЫЕ ЭЛЕМЕНТЫ:

1. Для правильной диагностики наряду с физическим исследованием больного надо применять анализы крови, костного мозга и лимфоузлов.

2. Общий анализ крови включает в себя определение уровня гемоглобина, количество эритроцитов, цветного показателя, количества лейкоцитов с лейкоцитарной формулой, количества тромбоцитов и СОЭ.

3. Показатели красной крови в норме: эритроциты 4 - 5,1 млн. в 1 мкл мужчин и 3,7 - 4,7 млн. в 1 мкл. - у женщин, содержание гемоглобина 132 – 164 г/л у мужчин и 115 – 145 г/л у женщин. Цветной показатель в среднем 0,93 (от 0,82 до 1,05), ретикулоциты – 2-12%.

4. Показатели белой крови в норме: лейкоциты от 4000 до 8800 в 1 мкл. Лейкоцитарная формула: нейтрофилы палочкоядерные от 1 до 6%, нейтрофилы сегментоядерные от 45 до 70%, эзинофилы от 0 до 5%, базофилы от 0 до 1%, лимфоциты 18 – 40%, моноциты 2 – 9%.

5. Содержание тромбоцитов – 180000 - 320000 в 1 мкл.

6. Пункция костного мозга. Применяется стернальная пункция. Для этого грудина прокалывается специальной иглой Кассирского, которая имеет широкий просвет, мандрен и ограничительный щиток. Прокол грудины делают на уровне II-III межреберья или на рукоятке грудины. После извлечения мандрена на иглу насаживают 10-20 миллиметровый шприц и насасывают немного костного мозга, из которого готовят тонкие мазки на предметном стекле. Мазки изучают под микроскопом. Данное исследование позволяет изучить клеточный состав костного мозга, выявить гиперплазию или гипоплазию ростков кроветворения.

7. Трепанобиопсия. Для этого используют специальную иглу – троакар, которую вводят в переднюю часть верхней зоны гребня подвздошной кости. Затем с помощью мандрена выталкивают костный биоптат из иглы. В результате проводят прижизненное гистологическое изучение костного мозга. Оценивают соотношение жира и костного мозга (в норме (1:1)). В срезах, сделанных из полученного биоптата исследуют костномозговые клетки, которые расположены между костными клетками. Трепанобиопсия является ценным методом, позволяющим диагностировать различные формы лейкозов, анемий.

8. Пункция лимфатического узла производится в случаях увеличения лимфатических узлов. Изучается клеточный состав лимфоузла, что позволяет уточнить диагноз лимфолейкоза, лимфогрануломатоза, лимфосаркоматоза, метастазов злокачественных опухолей. Более точные сведения можно получить при биопсии лимфоузла и изучения гистологических срезов.

9. Основные гематологические синдромы: синдром анемии, миелопролиферативный, лимфопролиферативный, геморрагический.

10. Анемия – это уменьшение общего количества гемоглобина, эрироцитов. Основные формы анемии:

1. острая постгеморрагическая

2. железодефицитная

3. связанные с нарушением синтеза РНК и ДНК (мегалобластные)

4. гемолитические.

11. Клиника анемий. В связи с недостатком гемоглобина всегда наблюдается бледность кожи и слизистых. При всех видах анемий выделяется циркуляторно-гипоксический синдром. Он связан с реакцией организма на гипоксию тканей, так как доставка кислорода к тканям при малом количестве гемоглобина снижена. Наблюдается слабость, утомляемость, одышка, сердцебиения. При аускультации на крупных сосудах (легочная артерия, аорта) появляется функциональный систолический шум, связанный с ускорением тока крови.

12. Железодефицитная анемия встречается чаще других. Снижается содержание железа в сыворотке крови, костном мозге и в органах депо. В результате нарушается образование гемоглобина и эритроцитов. Анемия гипохромная, цветной показатель эритроцитов ниже 0,8. При общем недостатке железа развиваются трофические расстройства в тканях.

Причины дефицита железа связаны с потерей его из организма при повторных кровотечениях и с нарушением всасывания железа из желудка. В клинической картине выделяют 3 синдрома. Во-первых, гематологический. Это уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов, гипохромия. Эритроциты неполноценные, могут быть микроцитоз (малая величина), анизоцитоз (неодинаковая величина эритроцитов), пойкилоцитоз (разная форма), бледность больного.

Во-вторых, циркуляторно-гипоксический синдром (слабость, утомляемость, одышка, сердцебиения, анемический шум при аускультации сердца).

В – третьих, синдром дефицита железа. Это сухость кожи, трещины на ней, в углах рта, изменение ногтей (койлонихии), глоссит, извращение вкуса.

13. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК – мегалобластные. Это В-12 и фолиево-дефицитные анемии – пернициозные (анемия Аддисона-Бирмера). Сущность этой анемии состоит в нарушении образования ДНК, так как не хватает витамина В-12. Для всасывания в кровь витамина В-12 необходим гликопротеин, синтезируемый в желудке (внутренний фактор Кастла). Внутренний фактор соединяется с витамином В-12 (внешний фактор), в таком виде происходит всасывание витамина В-12 в кровь, где он связывается с белками плазмы и передается клеткам костного мозга и способствует синтезу ДНК. Дефицит витамина В-12 наступает при атрофическом гастрите, поражении тонкой кишки и при конкурентном поглощении витамина В-12 в кишечнике (широкий лентец). При дефиците витамина В-12 нарушается синтез ДНК в костном мозге и возникает мегалобластное кроветворение. Клиническая картина состоит из нескольких синдромов. Во-первых, гематологический синдром. В анализе крови снижается уровень гемоглобина и эритроцитов, но насыщение эритроцитов гемоглобином повышено, цветной показатель больше 1,0, макроцитоз, появляются мегалоциты и часто мегалобласты. Мегалоциты часто имеют остатки ядра в виде телец Жолли и колец Кебота. Появляются нейтрофилы с гиперсегментированными ядрами. В костном мозге мегалобластический тип кроветворения. Во-вторых, циркуляторно-гипоксический синдром, характеризуется симптомами, общими для всех анемий. В-третьих, гастроэнтерологический синдром. Характерны хронический ахилический гастрит, атрофический глоссит, снижение аппетита, чередование поносов и запоров. В-четвертых, неврологический синдром, обусловлен дистрофическими изменениями в нервной системе, проявляется фуникулярным миелозом с преимущественным поражением боковых столбов спинного мозга. Беспокоят кожные парестезии, неустойчивая походка, может быть спастический парапарез, снижаются коленные рефлексы.

14. Лейкозы – это злокачественные заболевания системы крови, при которых отмечается прогрессирующая гиперплазия в органах кроветворения и замещение (метаплазия) патологическими клетками нормальных клеток кроветворных органов и появление патологических очагов кроветворения в различных органах.

15. Лейкозы подразделяются на формы в зависимости от клеток, которыми представлен лейкоз. Лейкозы подразделяются на острые и хронические. Острый лейкоз бывает миелобластный и лимфобластный. Общий признак – субстрат опухоли представлен молодыми, бластными клетками. К хроническим лейкозам относятся формы, при которых субстрат опухоли составляют зрелые клетки.

16. Острый лейкоз. В костном мозге появляются лейкозные клетки. Они угнетают нормальное кроветворение и расселяются по кроветворной системе. В связи с уменьшением гранулоцитов в крови у больных развиваются инфекции. Из-за тромбоцитопении появляется кровоточивость. В связи с анемией – слабость, сердцебиение, одышка. Все это обычно является поводом для обращения к врачу. Но диагноз острого лейкоза может быть установлен только морфологически – по обнаружению бластных, опухолевых клеток в крови или в костном мозге.

17. Гематологическая картина острого лейкоза. В анализе крови встречаются одновременно молодые бластные клетки и зрелые гранулоциты, моноциты, лимфоциты. При этом переходных форм от бластных клеток до зрелых почти нет. Это так называемый «лейкемический провал». Наряду с этим, из-за угнетения других ростков кроветворения будут анемия, тромбоцитопения. Для постановки диагноза острого лейкоза обязательно пункционное исследование костного мозга. Костный мозг содержит десятки % бластных клеток.

18. Миелопролиферативные опухоли – это хронические лейкозы, которые возникают на уровне ранних предшественников миелопоэза, все потомство которых (гранулоциты, моноциты, эритрокариоциты) принадлежат к опухолевому клону. При этом идет безграничная пролиферация какого-нибудь одного или двух ростков. Основным заболеванием в этой группе является хронический миелолейкоз.

19. Хронический миелолейкоз - это опухоль из молодых клеток – предшественниц миелопоэза, которые дифференцируются до зрелых форм. Клеточный субстрат составляют гранулоциты, в основном нейтрофилы. Заболевание проходит 2 стадии: развернутую (моноклоновую) и терминальную (поликлоновую). В анамнезе крови постепенно нарастает лейкоцитоз до 20000-30000 в 1 мкл и может доходить до 200000 и выше. В лейкоцитарной формуле - нейтрофилез со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов и с наличием всех переходных форм. Часто бывает увеличение % базофилов и эозинофилов – «базофильно-эозинофильная ассоциация». Такие же изменения отмечаются в мазках костного мозга. Увеличивается селезенка. Постепенно процесс прогрессирует и миелолейкоз переходит в поликлоновую злокачественную опухоль. Это терминальная стадия. Состояние ухудшается, еще больше увеличивается селезенка, повышается температура, появляются боли в костях, очаги саркомного роста в коже, лимфоузлах. За счет развития новых не дифференцированных клонов развивается панцитопения, увеличивается количество незрелых клеток.

20. К лимфопролиферативным опухолям относятся формы, происходящие из В- и Т-лимфоцитов. Это острые лимфобластные лейкозы и все формы хронического лимфолейкоза

21. Хронический лимфолейкоз – это доброкачественная опухоль, субстрат ее – зрелые лимфоциты. Происходит диффузная лимфоцитарная пролиферация в костном мозге, в лимфоузлах, селезенке и печени, размеры которых увеличиваются. Хронический лимфолейкоз развивается медленно, многие годы в лейкоцитарной формуле увеличено количество лимфоцитов (40-50%), общий лейкоцитоз иногда немного превышает норму. Лимфоцитоз постепенно нарастает до 80-90%. В стернальном пунктате увеличение числа лимфоцитов более 30%, а далее происходит почти полное замещение костного мозга лимфоцитами. Гранулоцитарный и эритроцитарный ростки уменьшены. Появляются аутоиммунные цитопении, рецидивирующие инфекции. При переходе болезни в терминальную стадию начинается быстрый саркомный рост лимфоузлов, селезенки, печени.

22. Геморрагический синдром. Появляется наклонность к повторным кровотечениям, геморрагическим высыпаниям на коже и слизистых, гематурии. Геморрагический синдром встречается при многих заболеваниях. По патогенезу все геморрагические диатезы можно разделить на 3 основных группы. Первая группа связана с нарушением проницаемости сосудистой стенки. Это наблюдается при геморрагическом васкулите (болезнь Шенлейна-Геноха), авитаминозе С, некоторых инфекционных заболеваниях. Вторая группа обусловлена низким уровнем тромбоцитов в крови. Это может наблюдаться при лейкозах за счет подавления тромбоцитарного ростка в костном мозге, при тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа). Третья группа обусловлена нарушением тех или иных плазменных факторов свертывающей и противосвертывающей системы. К этой группе относятся гемофилия, передозировка антикоагулянтов и др.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ.

1. Какие показатели исследуются в общем анализе крови?

2. Назовите нормальные показатели общего анализа крови.

3. С какой целью делается стернальная пункция?

4. Какова техника стернальной пункции?

5. С какой целью проводится трепанобиопсия?

6. Что можно исследовать по трепанобиоптату?

7. С какой целью проводится пункция и биопсия лимфоузла?

8. Какие симптомы составляют синдром анемии?

9. Какие выделяют группы анемий?

10. Какие изменения в анализе крови выявляются при железодефицитной

анемии?

11. Какие синдромы составляют клинику железодефицитной анемии?

12. Какие изменения в анализе крови и стернальном пунктате выявляются при В-12 дефицитной анемии?

13. Из каких синдромов складывается клиника В-12 дефицитной анемии?

14. Какие основные признаки лейкоза?

15. Какие выделяют формы лейкоза?

16. Какие изменения в анализе крови и в стернальном пунктате отмечаются при остром лейкозе?

17. Что представляют из себя миелопролиферативные опухоли?

18. Из каких клеток костного мозга развивается хронический миелолейкоз?

19. Какие изменения в анализе крови, в стернальном пунктате и трепанобиоптате отмечаются при хроническом миелолейкозе?

20. Какие клинические симптомы отмечаются при хроническом миелолейкозе?

21. Из каких клеток развиваются лимфопролиферативные опухоли?

22. Какая гематологическая картина в общем анализе крови, стернальном пунктате, пунктате или биоптате лимфоузла отличается при хроническом лимфолейкозе?

23. Какие клинические симптомы отличаются при хроническом лимфолейкозе?

24. В связи с чем может развиваться геморрагический синдром?

25. Какие клинические симптомы геморрагического синдрома?