Системная красная волчанка, этиология, патогенез, патоморфология, осложнения, исходы

Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса)

Системная красная волчанка (СКВ) - системное заболевание соединительной ткани
неизвестной
этиологии, с выраженным аутоиммунным компонентом, наличием антинуклеарных антител и преимущественным поражением кожи, почек, сердца и сосудов

• Течение острое и хроническое.

• Чаще болеют молодые женщины (20-30 лет).

Этиопатогенез и патоморфология

• Роль вирусной инфекции и HLA-антигенов.

• Снижение Т-клеточного контроля.

• Нарушение иммунологической толерантности.

• Антитела к собственной ДНК.

• Гематоксилиновые тельца и волчаночные клетки (апоптоз -?).

• Полиморфизм морфологических изменений.

• Но – поражение кожи, почек, сосудов имеется во всех случаях.

Поражение кожи при СКВ

• Дискоидная красная волчанка – заболевание кожи.

• «Волчаночная бабочка» - эритема на крыльях носа и щеках.

• Подострый дерматит на почве иммунокомплексного васкулита.

• Поражение МЦР дермы.

• Склероз.

• Гиперкератоз.

• Атрофия потовых и сальных желез.

Поражение почек

• «Волчаночный» гломерулонефрит.

• Большая пестрая «волчаночная» почка с исходом в сморщивание.

• Микроскопически на фоне васкулита - в клубочках:

- проволочные петли;

- сегментарный фибриноидный некроз;

- гематоксилиновые тельца;

- гиалиновые тромбы.

• Исходы: почечная недостаточность и уремия

Поражение сосудов и сердца

• Артериолиты

• Капилляриты

• Венулиты

• Эластофиброз, эластолиз, фибриноидный некроз.

• «Луковичный» склероз центральных артерий селезенки.

• Абактериальный бородавчатый эндокардит (Либмана-Сакса).

Осложнения и причины смерти

• Почечная недостаточность на почве волчаночного нефрита.

• Осложнения кортикостероидной терапии – язва желудка с кровотечением, сепсис, туберкулез и пр.

• Прогноз неблагоприятный.

104. ПА болезней слюнных желез.

Гипофункция

Синдром Шегрена

• «Сухой» синдром.

• Атрофия слюнных и слезных желез.

• Функциональная недостаточность желез желудка, бронхов, кишечника, поджелудочной железы.

• Первичный (болезнь Шегрена).

• Вторичный (при СКВ, ревматоидном артрите и пр).

• Ксерофтальмия – сухой кератоконъюнктивит.

• Ксеростомия – сухость слизистой рта и губ.

Гиперфункция – гиперсаливация.

Возможные заболевания: опухоли, воспаление (в т.ч инфекция – «свинка»).

• 3 пары больших слюнных желез – околоушные, подчелюстные, подъязычные.

• Сиалоаденит (воспаление) – вирусный, бактериальный, аутоиммунный (болезнь и синдром Шегрена).

• Вирусный – эпидемический паротит, «свинка».

• ЦМВ-инфекция.

• Бактериальный – связан с сиалолитиазом (слюнокаменная болезнь).

• Опухоли – мономорфная аденома, смешанная опухоль, мукоэпидермоидный рак, аденокистозный рак (цилиндрома), рак (аденокарцинома) – 5%.