Амилоидоз, определение, классификации, морфогенез

Амилоидоз – заболевание (стромально-сосудистый необратимый диспротеиноз), сопровождающееся синтезом аномального фибриллярного белка, - амилоида; и отложением его в стенках сосудов собственно СТ.

Амилоидоз сегодня трактуется как иммунопатологический процесс.

Амилоидоз

• Карл Рокитанский – «сальная болезнь».

• Рудольф Вирхов – «амилоид» от латинского «Amylum» - крахмал.

• Микроскопически при окр. Г+Э – аморфное эозинофильное гиалиновоподобное вещество.

• Метахроматические реакции амилоида:

-генцианвиолет – розовато-красный;

-конго-красный - розовато-красный;

-в поляризованном свете – зеленоватый;

-есть ахроматические формы амилоида.

• Амилоидобласты – плазматические клетки, гистиоциты, эпителиальные, мышечные, нервные клетки.

• Амилоидокласты – многоядерные клетки, рассасывающие амилоид (крайне редко, преимущественно локальные формы).

• Обычно клеточная реакция отсутствует, что обуславливает неблагоприятный прогноз.

Физико-химическая структура амилоида

• F-компонент (фибриллярный) - белок с неветвящимися фибриллами 7,5-10 нм длиной:

-складчатое строение;

-анизотропия;

-до 15 вариантов биохимического строения;

-АL- амилоид легких цепей;

-АА- связанный амилоид.

• P-компонент (плазменный) – 5%, представлен гликопротеидами.

Этиопатогенетическая классификация амилоидоза

• Первичный (идиопатический) – на Западе до 75%, как правило, системный, преимущественно ахроматический АL-амилоид.

• Наследственный (генетический, семейный) – периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка) у евреев, арабов, сефардов и пр. Нейропатический амилоидоз. АА-амилоид.

• Вторичный (системный) – самый частый объект на секционном материале, осложнение гнойно-деструктивных (хр. абсцесс, остеомиелит, бронхоэктазы и пр.) и аутоиммунных заболеваний (3% при ревматоидном артрите).АА-амилоид.

• Старческий (амилоид старения) – сердечный и нейропатический (болезнь Альцгеймера).

• Амилоидоз, связанный с гемодиализом.

• Эндокринный амилоидоз.

• Локальный (опухолевидный) амилоидоз.

Органопатология и диагноз амилоидоза

• Сальные восковидные плотные органы.

• Селезенка:

-«саговая» - амилоид преимущественно в фолликулах;

-«ветчинная» - поражен весь орган.

• Почки – в первую очередь поражение клубочков.

-Большая сальная почка.

-Желтая амилоидно-сморщенная почка.

• Прижизненный диагноз –биопсия десны, почки.

• Прогноз – неблагоприятный. Эффективного лечения нет.