Анализ клинической ситуации. Учебная задача 2

Больная Каримова Л.Е., 18 лет. Поступила в клинику с жалобами на боли в коленных, локтевых и межфаланговых суставах кистей, чувство «скованности» в них, боли под лопатками при глубоком дыхании, чувство нехватки воздуха, колющие боли в области сердца при перемене погоды, общую слабость, повышение температуры тела до субфебрильных цифр.

Заболела остро 4 месяцев назад, когда появилась резкие боли в левом локтевом и лучезапястном суставах, чувство «скованности» в них, боли в пояснице, преимущественно по ночам, слабость в руках и ногах, лихорадка до 38˚С. Вскоре появились эритематозные высыпания на щеках и спинке носа, гиперемия кончиков пальцев рук. Лечилась в местной больнице, где предполагали ревматизм в активной фазе, ревмокардит, полиартрит, поражение почек. В анализах крови была выявлена анемия (Hb 80-100г/л), тенденция к лейкопении, увеличение СОЭ до 33мм/ч. На фоне лечения пенициллином, индометацином, дексаметазоном, антигистаминными препаратами температура снизилась до субфебрильных цифр. Однако сохранились артралгии, распространившиеся на коленные и межфаланговые суставы кистей, стали возникать колющие боли в области сердца, чувство нехватки воздуха. В течение последнего месяца появились боли под лопатками при глубоком дыхании.

При поступлении в клинику отмечалась лихорадка до 38,3˚С, резкая бледность кожных покровов, капилляриты ладоней, лимфаденопатия, увеличение в объеме и гипертермия правого коленного сустава. В легких - дыхание везикулярное, хрипы не выслушивались. Перкуторно - границы сердца не расширены. Тоны сердца приглушены, выслушивается трехчленный ритм, систолический шум на верхушке. Пульс 90 в мин, ритмичный. АД-120/70мм рт.ст. Умеренная гепато- и спленомегалия. Почки не пальпировались.

Таким образом, у больной имелось поражение суставов (артралгии, артрит коленного сустава), сердца (одышка, тахикардия, «ритм галопа»), ретикулоэндотелиальной системы (лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия), общевоспалительный синдром (лихорадка, бледность, общая слабость). Очевидно, заболевание относилось к группе ревматических болезней. Можно было предположить дебют ревматоидного артрита, системной красной волчанки, атаку ревматизма. Отсутствие четкой связи начала болезни со стрептококковой инфекцией, неэффективность лечения антибиотиками и нестероидными противовоспалительными средствами в анамнезе делали маловероятным последнее предположение. Учитывая полиорганность поражения (кожа, суставы, сердце, органы РЭС, почки), более вероятным представлялся дебют СКВ, чем ревматоидного артрита (РА). Наличие же тяжелого системного варианта РА с таким обширным поражением внутренних органов предполагало бы значительно большую выраженность суставного синдрома, чем у нашей пациентки.

Для подтверждения диагностической концепции было проведено подробное лабораторно-инструментальное обследование.

Рентгенография органов грудной клетки: усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента, уплотнение главной и добавочной междолевой плевры. Сердце и крупные сосуды - без видимых изменений.

Общеклинический анализ крови:

Эритроциты - 2,0х10¹²/л

Гемоглобин - 52г/л

Цветовой показатель - 0,78

Лейкоциты - 2,9х10⁹/л

П/я нейтрофилы - 6%

С/я нейтрофилы -50%

Лимфоциты - 32,0%

Моноциты - 5%

Эозинофилы 6%

Базофилы - 1%

Резко выраженный анизоцитоз, гипохромия эритроцитов, много мишеневидных эритроцитов, базофильная пунктуация эритроцитов

Тромбоциты - 329х10⁹/л

СОЭ - 65мм/ч

Биохимический анализ крови:

Общий белок - 74г/л

Альбумины - 32г/л

Холестерин - 2,8ммоль/л

Глюкоза - 6,1ммоль/л

Билирубин общий - 8,0мкмоль/л

Прямой (связанный) - 4,0мкмоль/л(50% от общего билирубина)

Сыв.железо - 20,5 мкмоль/л

ОЖСС - 20,5 мкмоль/л

% насыщения трансферрина железом – 50,4%

Иммуноглобулины классов

А – 2,2 МЕ/мл

М – 2,0 МЕ/мл

G – 17,0 МЕ/мл

Титр антигиалуронидазы – ниже 250ед.

СРБ – отр.

Анализ мочи: Анализ мочи по Нечипоренко:

Уд.вес - 1010 Лейкоциты – до 5000, эритроциты - до 1000

Реакция - кислая Цилиндры – гиалиновые, единичные

Белок - 2,50г/л в препарате

Сахар – полож.

Лейкоциты 4-6в п/зр

Эритроциты – 4-5 в п/зр

Цилиндры:

гиалиновые - 3-4 в п/зр

зернистые - 1-2 в п/зр

жирноперерожд. – до 5 в преп.

Суточная протеинурия – 4,2г

При электрофорезе белков сыворотки крови отмечалась гипергаммаглобулинемия до 51%.

В результате лабораторных исследований у больной выявлены гипохромная анемия, лейкопения, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, LE-клеточный феномен, а также изменения в анализах мочи, характерные для нефрита (протеинурия, эритроцитурия, цилиндрурия). Суточная потеря белка составляла более 4,0г.

УЗИ: патологических изменений со стороны сердца не выявлено. Печень и селезенка несколько увеличены, паренхима их нормальной эхогенности. Почки не изменены.

Таким образом, у молодой девушки имелись полиартралгии и артрит коленного сустава, высыпания в виде «бабочки» в анамнезе и капилляриты ладоней, серозит (плеврит), поражение сердца (миокардит), почек (нефрит с признаками интерстициального поражения), гематологические нарушения (анемия, лейкопения), выявлены антинуклеарные антитела и LE-клетки, что позволило отвергнуть предположение о ревматизме и РА и поставить диагноз красной системной волчанки. Выявление признаков поражения почек в первые месяцы заболевания свидетельствовало об остром течении болезни.

Учитывая наличие резко выраженной гипохромной анемии при нормальном содержании железа в сыворотке, признаки выраженного гемолиза неиммунного характера (отрицательная реакция Кумбса), изменения морфологии эритроцитов, было высказано предположение о наличии гетерозиготной бета-талассемии, что подтверждено при исследовании малых фракций гемоглобина (выявление повышенного содержания фракции Hb А-2 и фетального Hb). Таким образом, анемия у больной имела двойное происхождение (СКВ в сочетании с бета-талассемией).

Больной была начата терапия преднизолоном в суточной дозе 60мг и азатиоприном в суточной дозе 100мг, на фоне которой отмечена четкая положительная динамика клинических и лабораторных показателей.

Красная системная волчанка - хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек; развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоиммунного хронического воспаления.

Этиология СКВ неясна, хотя в настоящее время имеются данные о возможной роли хронической вирусной инфекции и мультифакториальной предрасположенности, связанной с полом, возрастом, генетически детерминированным нарушением иммунитета. При СКВ встречаются антигены HLA А11, В7, В35, DR2 и DR3. Для СКВ характерна выработка антинуклеарных антител, особенно антител к нативной (двуспиральной) ДНК. Значительную роль играет образование иммунных комплексов.

При СКВ комплексы антиген-антитело обнаружены в клубочках почки, базальной мембране кожи, в хориоидальном сплетении мозга и др. органах. Установлена прямая корреляция между уровнем ЦИК и обратная корреляция между уровнем комплемента и активностью болезни.

В зависимости от скорости развития полисиндромности и вовлечения почек выделяют острое, подострое и хроническое течение СКВ. При остром течении в ближайшие 3-6 месяцев отмечается выраженная полисиндромность, развитие нефрита или поражение ЦНС. При подостром течении развернутая клиническая картина наблюдается через 2-3 года от начала болезни. При хроническом течении длительное время отмечается рецидивирование тех или иных синдромов (полиартрита, полисерозита, синдрома Рейно, дискоидной волчанки и др.), редко развивается поражение почек, практически никогда не наблюдается нефротический синдром.

Критерии диагноза СКВ:

1. Эритемия в виде «бабочки».

2. Дискоидные высыпания.

3. Фотосенсибилизация

4. Язвы полости рта.

5. Артрит (неэррозивный, но может быть хроническим деформирующим, сходным с РА).

6. Серозит: плеврит, перикардит.

7. Поражение почек: стойкая протеинурия более 0,5г/сут

8. Неврологические нарушения: судороги, психоз.

9. Гематологические нарушения: гемолитическая анемия, лейкопения или лимфопения

10. Иммунные нарушения: наличие LE-клеточного феномена, антитела к ДНК и нативной ДНК в повышенном титре, антитела к Sm-ядерному антигену, ложноположительная реакция Вассермана.

11. Антинуклеарные антитела.

У нашей пациентки имелось 7 критериев, а именно: эритема в виде «бабочки» в анамнезе, артрит, серозит (плеврит), поражение почек (нефрит), гематологические нарушения в виде анемии и лейкопении, иммунные нарушения в виде LE-клеточного феномена и антинуклеарные антитела.