Классификация ИВМ

· Первичный идиопатический полимиозит.

· Первичный идиопатический дерматомиозит.

· Миозит, ассоциированный с системными заболеваниями соединительной ткани.

· Ювенильный полимиозит / дерматомиозит.

· Миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями.

· Миозит с «включениями».

· Другие формы воспалительных миопатий: гранулематозный миозит, эозинофильный миозит, миозит при васкулитах, орбитальный миозит (глазных мышц), фокальный (узелковый) миозит, оссифицирующий миозит.

ЭТИОЛОГИЯ. Несмотря на то, что причина ПМ/ДМ неизвестна, существует ряд доказательств влияния факторов внешней среды на развитие иммунных нарушений у предрасположенных индувидуумов с последующим развитием аутоиммунного миозита. На роль генетической предрасположенности указывает связь с HLA-B8/DR3, HLA-B14, HLA-B40, ассоциированных с определенными иммунными нарушениями. О возможной этиологической роли инфекционных факторов косвенно свидетельствует более частое начало заболевания зимой и ранней весной (особенно у пациентов с ювенильными формами), что по времени совпадает с эпидемиями инфекций.

ПАТОГЕНЕЗ. ПМ/ДМ рассматривают как аутоиммунные заболевания, связанные с развитием воспалительной клеточной инфильтрации скелетной мышцы и иммунологических нарушений (в частности, продукция аутоАТ). При ДМ наиболее существенное значение имеют гуморальные иммунные нарушения, связанные с отложением в мелких сосудах иммунных комплексов, активацией комплемента и развитием васкулопатии, сопровождающейся воспалительной инфильтрацией скелетной мышцы.В клеточном инфильтрате преобладают Т-лимфоциты, макрофаги и В-лимфоциты. При ПМ в инфильтрате преобладают CD8 Т-лимфоциты, при этом отсутствуют признаки васкулопатии или иммунокомплексного поражения сосудов.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. Началу заболевания может предшествовать инсоляция, работа с химикатами и другие факторы.

Поражение мышц. Мышечный синдром – решающий в клинической диагностике ДМ. Характерно развитие тяжелого, нередко некротического миозита скелетной мускулатуры проксимальных отделов конечностей. Развитие мышечной слабости обычно имеет медленный прогрессирующий характер (в течение нескольких недель или месяцев). Пациенты испытывают трудность при подъеме с низкой поверхности, по лестнице, вхождении в транспорт («симптом автобуса»), при одевании («симптом рубашки»), причесывании («симптом расчески»), возможны неожиданные падения, затруднения при вставании с постели и поворотах в ней. Движения в кистях, пальцах, стопах могут не нарушаться. При поражении мышц гортани и глотки развивается дисфагия, гнусавость, иногда афония, охриплость, «поперхивание» пищей, выливание жидкой пищи через нос. Развивающаяся псевдобульбарная симптоматика имитирует неврологическое заболевание. Возможно вовлечение в воспалительный процесс мимической мускулатуры (маскообразность лица), глазодвигательных мышц (диплопия, птоз век), мышц сфинктеров (недержание кала и мочи). Мышцы болезненны при пальпации, отечны, тестоваты на ощупь, в дальнейшем они уплотняются.

Поражение кожи. Наиболее специфичный признак «гелиотропная» сыпь - эритема с фиолетовым оттенком, локализующаяся на верхних веках и нередко сочетающаяся с отеком (рис. 6).

Папулы Готтрона – чешуйчатые эритематозные высыпания над пястно-фаланговыми суставами или над разгибательными поверхностями локтевых и коленных суставов.

Рис. 6. Гелиотропная эритема

Симптом Готтрона – эритема без папул аналогичной локализации. Прочие изменения включают: шелушение и трещины кожи на кончиках пальцев («рука механика»), околоногтевую эритему, гипертрофию кутикулы, фотодерматит, инфаркты околоногтевого ложа, петехии, сетчатое ливедо (рис. 7), телеангиэктазии, кожный зуд, панникулит (редко). Феномен Рейно – чаще встречается при ДМ, антисинтетазном синдроме и у больных с перекрестным синдромом ПМ/ ДМ/ ССД.

Кальциноз мягких тканей характерен для ювенильного ДМ или поздних стадий ДМ/ПМ. Кальцинаты располагаются подкожно в соединительной ткани, вокруг мышечных волокон, в зонах микротравматизации над локтевыми и коленными суставами, на сгибательных поверхностях пальцев рук и ягодиц.

Рис. 7 Сетчатое ливедо

Суставы – преходящее симметричное поражение мелких суставов кистей, лучезапястных, редко – артропатия Жакку (хронический деформирующий артрит с подвывихами суставов кистей при отсутствии эрозивных изменений).

Органы дыхания. Наиболее частое органное поражение, которое отмечают 80% случаев. При ДМ/ПМ могут возникать поражения межребрных мышц и диафрагмы, пневмония, фиброзирующий альвеолит. Поражение межребных мышц и диафрагмы возникает у подавляющего большинства пациентов, что приводит к эксираторной одышке и развитию дыхательной недостаточности по рестриктивному типу (40% случаев). Снижение кашлевого клиренса легких, легочного кровотока создает «благоприятные» условия для развития гиповентиляционой пневмонии и легочной гипертензии. Пневмонии – наиболее частая форма поражения легких (30-55%). Главную роль играет аспирация пищи, связанная с поражением мышц глотки и верхней трети пищевода. Частота аспирационного синдрома достигает 30%. Фиброзирующий альвеолит – наиболее тяжелый вариант поражения легких. Его частота составляет 10-60%.

Поражение сердца в большинстве протекает бессимптомно. Иногда при специальных исследованиях выявляют нарушения ритма и проводимости. Крайне редко могут возникать миокардит, перикардит, ХСН.

Поражение ЖКТ: дисфагия, назальная регургитация жидкой пищи (вследствие вовлечения мышц глотки), гипотония верхней трети пищевода, реже – рефлюкс-эзофагит, запор или диарея, ульцерация, особенно при ювенильном дерматополимиозите.

Поражение почек возникает крайне редко, как правило, при перекрестных синдромах, в основном, с ССД.

Миозит при злокачественных новообразованиях. Чаще ДМ, а не ПМ. Соотношение мужчин к женщинам = 1:1. Опухоли могут возникать до появления признаков ИВМ, одновременно с ними или после. Частота онкопатологии в 12 раз больше, чем в популяции. Васкулит, некроз кожи, амиотрофический синдром ассоциирован с онкопатологией при ИВМ в большей степени, чем легочный фиброз, миозитспецифические АТ и др. системные проявления. Наиболее часто – рак яичников и носоглоточный рак.

ДИАГНОСТИКА основывается на данных анамнеза, результатах клинического обследования, морфологического исследования биоптатов скелетной мышцы и электромиографии (ЭМГ). Должны учитываться жалобы и обстоятельства возникновения заболевания - боли или слабость в мышцах, дистальное или проксимальное поражение, эффект от отдыха, как быстро нарастает мышечная слабость, другие симптомы (утомляемость, сыпь, нарушение глотания, артралгии), прием миотоксических препаратов, эффект от ГКС и др.

Изменения общего анализа крови носят неспецифический характер: в ряде случаев отмечают увеличение СОЭ (преимущественно при развитии системных проявлений). Биохимический анализ. Наиболее важным биохимическим маркером повреждения скелетной мускулатуры является повышение КФК, которое обладает при ДМ/ПМ высокой чувствительность и специфичностью. Увеличение активности КФК в разные периоды болезни отмечают у 95% пациентов. Активность КФК не коррелирует с клинической активностью мышечного поражения и в ряде случаев может быть нормальной у больных с классическим ДМ/ПМ, несмотря на тяжелое поражение мышц по данным морфологического исследования. В поздних стадиях, при тяжелой мышечной атрофии, в дебюте и при опухолевом миозите КФК также может быть в норме. У большинства пациентов происходит увеличение миоглобина, АЛТ, АСТ, ЛДГ. Иммунологические исследования. АНФ выявляют у 50-90% пациентов. Виды антител, выявляемые при миозите подразделяют на миозит-специфические и миозит-ассоциированные. Их клиническое значение определяется наличием клинико-иммунологических ассоциаций. Так, Анти-Jо-1 ассоциируются с острым тяжелым ПМ, интерстициальными заболеваниями легких, Анти-ЕJ – с «рукой механика» и т.д.

Золотой стандарт диагностики ИВМ - мышечная биопсия. Для ПМ характерна инфильтрация мононуклеарными клетками (в основном лимфоцитами) с локализацией в эндомизии, некроз и регенерация мышечных волокон. Для ДМ – мононуклеарная инфильтрация вокруг фасций и кровеносных сосудов, признаки васкулопатии (тромбоз капилляров, отек, гиперплазия, вакуолизация и дегенерация клеток эндотелия). В поздних стадиях ДМ/ПМ определяется атрофия мышечных фибрилл, замещение жировой тканью, фиброзом. Для морфологического исследования легких характерно неравномерное распределение участков поражения между участками здоровой ткани.