 |
Главная Случайная страница Контакты | Мы поможем в написании вашей работы! | |
Антифосфолипидный синдром
|
|
Антифосфолипидный синдром (АФС) – клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий рецидивирующие венозные и/или артериальные тромбозы, различные формы акушерской патологии (в первую очередь привычное невынашивание беременности), тромбоцитопению и связанный с синтезом антифосфлипидных антител (аФЛ).
Антифосфолипидные антитела - гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с широким спектром антигенных детерминант фосфолипидов или фосфолипидсвязывающих белков (β-2 – гликопротеин I и др.). К основным, диагностически значимым, аФЛ относят:
· антитела к кардиолипину (классов IgG и IgM)
· волчаночный антикоагулянт (ВА)
· антитела к β-2 – гликопротеину-1.
Показания к определению антител к фосфолипидам: СКВ, венозный тромбоз в возрасте до 40 лет, артериальный тромбоз до 40 лет, необъясненный неонатальный тромбоз, идиопатическая тромбоцитопения, кожный некроз на фоне приема непрямых антикоагулянтов, необъяснимое удлинение АЧТВ, наличие родственников с тромботическими нарушениями. При диагностике АФС необходимо учитывать наличие у родственников ревматических заболеваний, рецидивирующих инсультов в возрасте до 40 лет, рецидивирующих инфарктов в возрасте до 40 лет, рецидивирующего тромбофлебита, спонтанных абортов, преэклампсии, эклампсии. Имеют значение перенесенные инфекции, прием лекарственных препаратов (гормональные контрацептивы, новокаинамид, гидралазин), которые могут провоцировать дебют АФС.
Классификация антифосфолипидного синдрома
• Первичный АФС (выставляется при исключении вторичного АФС при длительном наблюдении за пациентом);
• Вторичный АФС при: ревматических и аутоиммунных заболеваниях, злокачественных новообразованиях, применении лекарственных препаратов, инфекционных заболеваниях, наличии иных причин;
• Катастрофический АФЛ синдром – распространенный тромбоз с полиорганной недостаточностью, гибелью пациента, несмотря на лечение;
• Синдром Снеддона – сочетание сосудисто-мозговых нарушений и ливедо при выявлении в крови аФЛ.
Клинические и лабораторные критерии АФС представлены в табл. 35.2.
| Таблица 35.2. Критерии антифосфолипидного синдрома | |
| Клинический критерий | Характеристика |
| Сосудистый тромбоз | Один или более эпизодов артериального, венозного тромбоза или тромбоза мелких сосудовлюбой ткани или органе. Тромбоз должен быть объективизирован с помощью получения изображения или гистопатологического исследования, при котором не выявляются признаки воспаления в стенке сосуда. |
| Патология беременности | А) Один или более случай необъяснимой внутриутробной смерти морфологически нормального плода после 10 недель беременности, подтвержденный при ультразвуковом исследовании или морфологически Б) Один или более эпизод преждевременных родов морфологически нормального ребенка до 34 недель беременности из-за тяжелой преэклампсии, или эклампсии или плацентарной недостаточности В) Три или более последовательных необъяснимых самопроизвольных аборта при исключении гинекологической патологии или гормональной недостаточности, или хромосомных аномалий у обоих родителей. |
| Лабораторные критерии | 1. Антитела к кардиолипину и β2-ГП1 IgG и/или IgM изотипов в среднем или высоком титре (40 GPL или выше), подтвержденные дважды с промежутком не менее 12 недель. 2. ВА - найденный в плазме по крайней мере 2 раза с интервалом не менее 12 недель. |
Определенный АФС диагностируется при наличии одного клинического и одного серологического критерия. АФС исключается, если менее 12 недель или более 5 лет выявляются аФЛ без клинических проявлений или клинические проявления без аФЛ.
В основе сосудистой патологии при АФС – невоспалительная тромботическая васкулопатия, затрагивающая сосуды любого калибра и локализации (от капилляров до крупных сосудов, включая аорту). В связи с этим спектр клинических проявлений АФС чрезвычайно разнообразен. Самые частые и характерные проявления АФС – венозные и/или артериальные тромбозы, которые развиваются примерно у трети пациентов, в сыворотке которых выявлен аФЛ, и акушерская патология.
Дата публикования: 2014-10-25; Прочитано: 636 | Нарушение авторского права страницы | Мы поможем в написании вашей работы!
