Боковой амиотрофический склероз. Боковой амиотрофический склероз (БАС) — наи­более распространенное прогрессирующее заболе­вание корковых и спинномозговых мотонейронов

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — наи­более распространенное прогрессирующее заболе­вание корковых и спинномозговых мотонейронов. БАС обычно поражает людей в возрасте 40-60 лет; симптомы включают мышечную слабость, атро­фию, фасцикуляции и спастичность. В дебюте симптоматика асимметрична, но через 2-3 года за­болевание генерализуется, поражая все группы скелетных мышц и вызывая бульбарные расстрой­ства. Прогрессирующая слабость дыхательных мышц повышает риск аспирации и в конце концов приводит к смерти от дыхательной недостаточнос­ти. Сердце не страдает, но вегетативная дисфунк­ция оказывает опосредованное влияние на гемоди-намику. Лечение БАС только симптоматическое. Необходимо тщательно следить за состоянием дыхательных путей и легких пациента. Как и при любых заболеваниях спинномозговых мотонейро­нов, сукцинилхолин противопоказан во избежание гиперкалиемии. Недеполяризующие миорелак­санты используют с большой острожностью, по­скольку чувствительность к ним часто повышена. В периоперационном периоде уделяют особое вни­мание оценке вентиляции. Целесообразна интуба­ция при сохраненном сознании. При среднетяжелом и тяжелом течении заболевания в послеоперацион­ном периоде нередко возникают трудности с пере­водом на самостоятельное дыхание.