Ревматизм

Ревматизм (rheumatismus) — инфекционно-аллергическое заболева­ние, характеризующееся системным воспалительным поражением со­единительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно­сосудистой системе.

Распространенность. Ревматизм занимает ведущее место среди заболеваний сердечно-сосудистой системы у молодых людей. За­болеваемость ревматизмом среди детей школьного возраста со­ставляет 2,5-3%, а среди взрослого населения 1-1,5%. Максимум забо­леваемости ревматизмом падает на возраст 15-20 лет, а на возраст мо­ложе 40 приходится 90% всех первичных случаев ревматизма. Жен­щины болеют в 4 раза чаще, чем мужчины. По данным В. А. Насоно­вой и др. (1992) с 1981 по 1990 годы отмечено снижение распростра­ненности ревматизма в 1,5-2 раза.

Этиология. Возбудителем ревматизма является бета-гемолитический стрептококк группы A. Однако стрептококк в крови высевается лишь у 60-70% больных. Этиологическая роль стрептокок­ков подтверждается: 1) частым развитием ревматизма после стрепто­кокковой инфекции (тонзиллит, фарингит, синусит, отит и т. д.); 2) наличием в крови больных ревматизмом повышенных титров анти­тел к различным антигенам и ферментам стрептококка; 3) успешной профилактикой ревматизма антибактериальными средствами; 4) воз­никновением вспышки заболеваемости ревматизмом.

При отсутствии связи ревматизма со стрептококком допускается иная природа его возникновения — аллергическая, инфекционно­токсическая, вирусная.

Важную роль в развитии ревматизма играют факторы, пред­располагающие и поддерживающие патологический процесс.

К ним относятся климатические условия, простуда, негигиени­ческие условия быта, однообразное питание, наследственная предрас­положенность и т. д.

Патогенез. У 2-3% инфицированных стрептококком лиц развива­ется ревматизм в связи со слабостью защитных механизмов возникно­вения иммунитета. При внедрении в организм стрептококковой ин­фекции возникает сложный иммунный ответ на стрептотоксины (М-протеины, Т-протеины, гиалуроновая кислота и др.); происходит сенсибилизация организма, образование антител. Вследствие реакции антиген+антитело наступает гиперергическое воспаление в соединительной ткани и возникает первая атака ревматизма. При частом обострении хронической инфекций стрептотоксины, соприкасаясь с бел­ковыми молекулами соединительной ткани, изменяют физические и химические свойства последних. При этом наблюдается какое-то не­понятное сродство с соединительной тканью сердца. В результате эти измененные белковые молекулы становятся как бы чужеродными и приобретают свойства аутоантигена. Против этих аутоантигенов вы­рабатываются аутоантитела, происходит реакция аутоантиген+аутоантитело, и наступает рецидив ревматизма.

Патологическая анатомия. При ревматизме выделяют 4 фазы дезорганизации соединительной ткани: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, образование гранулем и склероз. При мукоидном набухании происходит поверхностная дезоргани­зация, касающаяся главным образом межуточного вещества и лишь в незначительной степени коллагенового комплекса. При этом наблю­дается перераспределение кислых мукополисахаридов (гиалуроновой кислоты и хондроитинсульфата) из-за полимеризации основного ве­щества соединительной ткани. Процесс в этой стадии обратим.

В фазе фибриноидных изменений происходит дезорганизация соединительной ткани с фибриноидным ее изменением. В основном ве­ществе или в стенках сосудов откладывается фибриноид, основным компонентом которого являются плазменные белки.

Гранулемы (ашофф-талалаевские гранулемы) формируются в ответ на фибриноидные изменения с участием клеточных факторов – лим­фоидных клеток, лейкоцитов, кардиогистиоцитов, плазмоцитов.

В фазе склероза происходит постепенное образование рубца, кото­рый может развиться: как на месте фибриноидных изменений, так и в результате рубцевания ревматических гранулем. Процессы склерози­рования сопровождаются фиброзным утолщением и сращением ство­рок, что приводит к клапанной недостаточности или стенозу отвер­стия. Каждая фаза развития ревматизма в среднем продолжается 1-2 месяца, а весь цикл занимает не менее полугода.

При ревматизме могут возникать и неспецифические реакции, которые имеют выраженный экссудативный характер и чаще развиваются в перикарде, суставах, реже — в плевре, брюшине; иногда развива­ются васкулиты.

При ревматизме в 100% случаев поражается миокард, в 50% - эндокард, в 10-25% - перикард.

Клиническая картина. Заболевание развивается через 1-3 недели после перенесенной ангины или других заболеваний носоглоточной области стрептококковой этиологии.

Больные предъявляют жалобы на незначительные боли и неприят­ные ощущения в области сердца, одышку, сердцебиения, особенно при физической нагрузке, иногда перебои в работе сердца. Могут быть острые боли в сердце при развитии коронарита. Бывает слабость, быстрая утомляемость, недомогание, повышенная потливость. Повы­шается температура до субфебрильного уровня.

Объективно: общее состояние может быть удовлетворительное, средней тяжести или тяжелое. При выраженной одышке больные при­нимают положение ортопноэ. Характерен «бледный цианоз», набуха­ние шейных вен. Кожные покровы повышенной влажности, исходит от больного специфический кислый запах («запах ревматиков»), обу­словленный потоотделением. При развившемся пороке сердца можно заметить цианотичный румянец на щеке.

У отдельных больных на коже груди, живота, шеи, лица появляется кольцевидная эритема – высыпания в виде бледно-розовых колец, безболезненных и не возвышающихся над кожей. На нижних конеч­ностях бывает узловатая эритема – ограниченное уплотнение участков кожи темно-красного цвета величиной от горошины до сливы. Харак­терно появление ревматических узелков от просяного зерна до фасо­ли: плотные, малоподвижные, безболезненные, располагаются в фас­циях, апоневрозах, подкожной клетчатке. Локализуются они на разгибательной поверхности локтевых, коленных, пястно-фаланговых сус­тавов, области лодыжек, остистых отростков позвонка и др. Они, как правило, обратно развиваются и исчезают бесследно через 1-2 месяца.

Изменения со стороны легких возникают при развитии специфиче­ской ревматической пневмонии и плеврита.

Поражение миокарда при миокардите проявляется расширением границы сердца влево, верхушечный толчок ослаблен. Тоны сердца приглушены, ослаблен I тон, выслушивается III тон (протодиастолический ритм галопа), мягкий систолический шум над верхушкой мышечного происхождения. При поражении перикарда выслушивает­ся шум трения перикарда. Артериальное давление, как правило, уме­ренно снижено; пульс лабильный, учащенный.

После первой атаки ревматизма порок сердца возникает в 10-15% случаев в связи с одновременным поражением эндокарда. При этом возникает более грубый, чем при миокардите, систолический шум, звучность которого возрастает после физической нагрузки. При эндо­кардите наиболее часто поражается митральный клапан, затем аор­тальный, реже трехстворчатый клапан.

Одним из типичных внесердечных проявлений ревматизма является поражение суставов. Полиартрит бывает примерно у 50% больных с первичным ревматизмом. Поражаются, как правило, крупные и средние суставы (коленные, голеностопные, локтевые, плечевые, лу­чезапястные). Появляется нарастающая острая боль в суставах, усиливающаяся при малейших пассивных и активных движениях. Заболевание сопровождается ремиттирующей лихорадкой (38-39°С) с суточ­ными колебаниями 1-2°C и сильным потом, но обычно без озноба. Характерны множественность, симметричность поражений суставов и их летучесть: боли исчезают в одних суставах и появляются в других.

При осмотре пораженные суставы опухшие вследствие отека мяг­ких тканей в области суставов и выпота в суставную полость. Кожа над суставами красная, горячая на ощупь, пальпация их резко болез­ненна, объем движений из-за боли крайне ограничен.

Симптомы поражения суставов даже без лечения исчезают через 2-4 недели, деформаций их после ревматического полиартрита не ос­таётся. При современной терапии клинические симптомы ревматиче­ского полиартрита могут быть устранены в течение первых суток. Од­нако стихание воспалительных явлений со стороны суставов не озна­чает выздоровления больного, поскольку одновременно всегда имеет место поражение сердечно-сосудистой системы.

Органы пищеварения при ревматизме поражаются редко. Гастриты и тем более изъязвления желудка и кишечника обычно бывают след­ствием длительного приема лекарств. У детей иногда появляются ост­рые боли в животе, связанные с ревматическим перитонитом. В ряде случаев возникает ревматический гепатит. Поражение почек при рев­матизме проявляется протеинурией и содержанием умеренного количе­ства эритроцитов в моче вследствие поражения сосудов почек, реже – развитием нефрита.

Поражение нервной системы может проявляться малой хореей, в основе которой лежит изменение функции стриарной системы голов­ного мозга. Малая хорея встречается чаще у детей и проявляется гиперкинезами (насильственные движения конечностей, туловища, мышц лица) и эмоциональной лабильностью.

Возвратный ревмокардит. Для ревматизма характерны рецидивы заболевания (повторные атаки). Возврату эндомиокардита могут спо­собствовать другие инфекции, охлаждение, травмы и т. д.

Клиническая картина возвратного эндомиокардита, кроме степени его активности, определяется также выраженностью и характером клапанного порока, наличием аритмий и недостаточности кровообра­щения. Больные жалуются на боли в области сердца, сердцебиения, одышку. Суставной синдром встречается реже (примерно у 30% боль­ных), однако чаще он бывает по типу полиартралгий без выраженных симптомов воспаления суставов. В типичных случаях вновь появляет­ся субфебрильная температура. При затяжной и латентной формах температура может быть нормальной. Усугубляются симптомы суще­ствующего поражения клапанного аппарата (изменение продолжи­тельности, тембра и силы того или иного существующего шума) или впервые появляется порок сердца.

Нарушение ритма сердца чаще происходит в виде тахи- и брадикардии, мерцательной аритмии. Экстрасистолия возникает относи­тельно редко. Развитие недостаточности кровообращения связано снижением сократительной функции сердца из-за необратимых изме­нений в миокарде и клапанном аппарате. Для диффузного миокардита характерно развитие недостаточности кровообращения, как по лево­желудочковому, так и по правожелудочковому типу.

Диагностика. Для диагностики большое значение имеет изучение всего анамнеза заболевания: связь обострений с инфекцией и охлаж­дением. Весьма существенна для распознавания ревматизма эволюция болезни: быстрая обратимость суставных и кожных симптомов и зна­чительная стойкость изменений со стороны сердца.

В диагностике ревматизма используются данные лабораторных и инструментальных исследований. Для больных в острой фазе ревма­тизма характерен умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево. При вялом течении ревматизма нередки лейкопения или нормальное число лей­коцитов. В период стихания ревматической атаки возникает эозинофилия, а в еще более поздних стадиях – моноцитоз и лимфоцитоз.

У основного большинства больных нарастает СОЭ до 40-60 мм/ч., вы­раженное особенно при полиартритах и полисерозитах.

Важными признаками являются сдвиги в иммунологических показа­телях. Характерно нарастание титра противострептококковых антител – антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы и антистрептолизина. Изменяется белковый спектр крови: уменьшаются альбумины, увели­чиваются глобулины за счет α₂ – и γ-глобулиновых фракций, снижается альбумино-глобулиновый коэффициент ниже единицы. В крови повы­шаются уровни фибриногена, серомукоида и сиаловых кислот, появля­ется С-реактивный белок, отсутствующий у здоровых людей.

На электрокардиограмме наблюдается нарушение предсердно-желудочковой проводимости с увеличением интервала P-Q более 0,2 секунды. Нередко можно обнаружить нарушение ритма в виде тахи­кардии, синусовой аритмии, синоаурикулярной блокады, миграции водителя ритма, мерцания предсердий (мерцательной аритмии) и др. У части больных наблюдаются экстрасистолы из разных отделов сердца. Нарушение трофики сердечной мышцы в связи с воспалительным её поражением может приводить к снижению вольтажа всех зуб­цов, изменению зубца T (низкий, двухфазный или отрицательный) и снижению интервала S-T.

На фонокардиограмме появляются свойственные ревмокардиту из­менения тонов сердца, регистрируется наличие шумов.

Течение. Выделяют следующие варианты течения ревматизма (табл. 12): острое, подострое. Затяжно-вялое, непрерывно рецидивирующее и латентное. Клинически активная ревматическая атака продолжается в среднем около 6-8 недель. Однако современные эф­фективные методы терапии способны значительно ускорить этот срок.

В зависимости от выраженности клинических симптомов, ха­рактера течения заболевания различают три степени активности рев­матического процесса (табл. 13). Уточнение степени активности рев­матизма имеет значение для определения терапевтических мероприя­тий и сроков их проведения.

Ф. И. Комаров и др. (1991) выделяют следующие особенности со­временного течения ревматизма: 1) значительное урежение случаев гиперергических форм заболевания и смягчение их; 2) уменьшение тяжести клинических проявлений; при почти полной исчезновении катастрофических вариантов течения болезни; 3) существенное уве­личение числа больных с затяжным и непрерывнорецидивирующим течением заболевания.

Необходимо отметить, что даже отличный непосредственный результат лечения не исключает дальнейших обострений. Непосредст­венной причиной рецидивов чаще бывают инфекции и охлаждение.

Лечение. В активной фазе ревматизма лечение проводится в ста­ционаре от 1,5 до 3-4 месяцев и более, в зависимости от характера те­чения процесса. В первые 7-10 дней больной при легком течении бо­лезни должен соблюдать полупостельный режим, а при выраженной тяжести строгий постельный режим в течение 15-20 дней.

B диете больного ограничивают углеводы и поваренную соль. Ре­комендуются овощи и фрукты, содержащие в большом количестве аскорбиновую кислоту и соли калия. Как при первичном, так и воз­вратном эндомиокардите назначаются антибиотики группы пеницил­лина до полной ликвидации инфекционного очага.

Широко используются нестероидные противовоспалительные пре­параты – производные салициловой кислоты (салициалат натрия, аце­тилсалициловая кислота, кетопрофен, диклофенак), пиразолона (амидопирин, бутадион, бутазолидин), фенилпропионовой кислоты (бруфен), фенилуксусной кислоты (вольтарен), индолуксусной кислоты (индометацин, метиндол).

Назначают преднизолон по 20-40 мг в сутки (в тяжелых случаях до 60 мг) с последующим постепенным снижением первоначальной до­зы. Продолжительность гормональной терапии в среднем около меся­ца. Гормональная терапия особенно эффективна при тяжелых, острых и затяжных ревматических кардитах, которые слабо поддаются дейст­вию салициловых и пиразолоновых препаратов.

При ревматизме с выраженной иммунной активностью приме­няются иммунодепрессанты (имуран, азатиоприн), препараты легким иммунодепрессивным действием (хингамин, резохин, делагил) и антигистаминные препараты (димедрол, диазолин, тавегил).

Для уменьшения проницаемости сосудов, улучшения метабо­лических процессов, повышения сопротивляемости организма назна­чаются витамины (аскорбиновая кислота, аскорутин, витамины груп­пы В), анаболические стероидные препараты (ретаболил) и нестеро­идные (метилурацил, оротат калия, рибоксин).

Больные с недостаточностью кровообращения ревматической этиологии лечатся по общим принципам (сердечные гликозиды, моче­гонные препараты и т. п.).

Профилактика. Профилактика ревматизма состоит из двух эта­пов. I этап (первичная профилактика): проводится в обще­государственном масштабе и состоит из повышения материального благосостояния и культурного уровня народа, развития физической культуры. При выявлении очагов хронической инфекции (хрониче­ский тонзиллит, кариес зубов и т. п.) проводится активная их сана­ция. II этап (вторичная профилактика): включает оздоровительные мероприятия в отношении больного, болеющего уже ревматизмом с целью предупреждения рецидивов. Бициллин-5 назначают по 600 ООО ЕД 1 раз в 5-6 дней на протяжении 6 недель. Одновременно больной получает ежедневно по 2 г ацетилсалициловой кислоты, или по 1 г амидопирина, или по 0,3 г бутадиона. Указанную бициллицо-медикаментозную профилактику рекомендуется проводить дважды — осенью и весной, а также при инфекционных заболеваниях верхних дыхательных путей. Комитет экспертов по ревматизму при ВОЗ ре­комендует профилактическую бициллинотерапию проводить на про­тяжении 5 лет, а при повторяющихся рецидивах профилактические мероприятия продолжаются.

Прогноз. Непосредственная угроза жизни при ревматизме воз­никает редко и почти исключительно в детском и юношеском воз­расте в связи с диффузным миокардитом. У детей ревматизм проте­кает значительно тяжелее и чаще приводит к стойким клапанным изменениям. При первичном заболевании в возрасте старше 25 лет ревматизм течет благоприятно, а порок сердца образуется очень ред­ко. Очень важны сроки начала терапии, так как при поздно начатом лечении частота пороков заметно увеличивается. При благоприятно текущих эндомиокардитах трудоспособность может сохраняться долгие годы.

Как у детей, так и у взрослых при непрерывно рецидивирующем эндомиокардите прогноз более серьезный. Летальность при таком течении ревматического эндомиокардита колеблется, по разным данным, от 5 до 40%. Наиболее часто такие больные погибают от недостаточности кровообращения, возникшей в связи с развитием необратимых изменений в мышце и клапанном аппарате сердца.

2.2. ПОРОКИ СЕРДЦА

Порок сердца (vitium cordis) — врожденная или приобретенная аномалия строения клапанов сердца, отверстий или перегородок меж­ду камерами сердца и (или) отходящих от него крупных сосудов.

Пороки сердца бывают врожденные или приобретенные.

2.2.1. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Распространенность. Около 1% детей рождается с пороками сердца, почти половина из них умирает в течение первого года. По частоте врожденные пороки сердца располагаются следующим обра­зом: дефект межжелудочковой перегородки составляет 22%, дефект межпредсердной перегородки – 17%, открытый боталлов проток – 17%, тетрада Фалло – 15%, стеноз легочной артерии – 6%, коарктация аорты – 6%.

Среди многочисленных аномалий развития сердца и сосудов выше приведенные пороки наиболее часто встречаются не только у детей, но и у взрослых.

Этиология. В развитии врожденных пороков сердца важное значе­ние придается наследственности. Так, при синдроме Дауна (трисомия 21) у половины бывают пороки сердца. Показана зависимость и при других наследственных заболеваниях. Увеличивают частоту развития врожденных пороков сердца перенесенные матерью корь и другие ви­русные заболевания в период беременности. Повышается риск воз­никновения дефекта межжелудочковой перегородки при недоношенности плода. Вынашивание беременности на большой высоте над уровнем моря в 6 раз увеличивает возможность незаращения боталлова протока. Способствуют развитию пороков сердца травмы матери в период беременности, радиоактивное облучение, рождение ребенка в предклимактерическом периоде