Пневмосклероз

Пневмосклероз (pneumosclerosis; син: пневмофиброз) — склероз легочной ткани, развивающийся в исходе хронического вос­палительного или дистрофического процесса.

Этиология. Пневмосклероз возникает чаще вторично на почве большинства воспалительных легочных заболеваний: очаговые и кру­позные пневмонии, хроническая пневмония, хронические бронхиты, бронхоэктатическая болезнь, абсцессы легких, пневмокониозы, тубер­кулез легких. Длительный застой в малом круге кровообращения, ча­ще всего при митральном стенозе, приводит к так называемому кардиогенному диффузному пневмосклерозу. Пневмосклероз может воз­никать под действием токсико-химических веществ, пыли, ионизи­рующей радиации, некоторых медикаментозных средств. Иногда пневмосклероз может быть самостоятельным, первичным заболевани­ем (синдром Хаммена-Рича).

Патогенез. Пневмосклерозы воспалительного происхождения раз­личают метапневмонические, бронхогенные, бронхоэктатические, бронхиолярные и плеврогенные. Ателектатический пневмосклероз возникает при большинстве вышеупомянутых этиологических форм и имеет в своей основе нарушение преимущественно лимфообращения. Пневмосклероз иммунного происхождения развивается при большин­стве форм фиброзирующего альвеолита и гранулематоза легкого. Процесс чаще имеет системный двусторонний характер.

В развитии нарушений кровообращения и вентиляции легкого играет роль не только собственно пневмосклероз, но и процессы, ему предшествующие (гиперсекреция, воспаление, спазм бронхов), которые вне зависимости от степени развития пневмосклероза ведут к снижению парциального давления кислорода в альвеолах и, следова­тельно, к спазму артериол — гипертензии в малом круге кровообра­щения.

Патологоанатомическая картина. Выделяют диффузные и ло­кальные формы пневмосклероза. Среди диффузных форм пневмоск­лероза различают сетчатый лимфогенный, диффузный альвеолярный миофиброз гладких мышц бронхиол и мелких сосудов. Указанные формы пневмосклероза определяются вовлечением в патологический процесс фиброзной, ретикулярной и гладкомышечной стромы легкого.

В фиброзных прослойках микроскопически отмечается утолщение коллагеновых волокон, увеличенное количество лимфоцитарных со­судов, заполненных сгущенной лимфой. Впоследствии в этих участ­ках развивается гиалиноз. Образование соединительной ткани проис­ходит клеточным путем, реже без участия клеток (гиалиноз).

К локальным формам относятся воспалительные пневмосклерозы различной этиологии. Гистогенез очагового воспалительного пневмосклероза складывается из карнификации, созревания грануляционной ткани, фиброза очагов перифокальной очаговой интерстициаль­ной пневмонии.

Одновременно, как правило, обнаруживаются эмфизема, бронхоэк­тазы, плевральные сращения и т. д.

Клиническая картина. Больные предъявляют жалобы на кашель. Вначале кашель со скудной трудно отделяемой мокротой слизисто­-гнойного характера. Единственной возможностью освободиться от мокроты у больных пневмосклерозом является поиск оптимального положения тела, способствующего выделению мокроты. Иногда бы­вают боли в груди. Одышка вначале появляется при физическом на­пряжении, затем в покое. Периодически, особенно в весенне-осенний период, наступают ухудшения с субфебрильной температурой, сим­птомами общего недомогания, потливостью.

При осмотре можно отметить акроцианоз или диффузный цианоз. В акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура. Над уплот­ненными участками определяются усиление голосового дрожания и притупление перкуторного звука. При сопутствующей эмфиземе пер­куторный звук приобретает тимпанический оттенок. При аускультации дыхание ослабленное везикулярное, бронхиальным оттенком или жесткое. Выслушиваются свистящие сухие хрипы, влажные мелкопу­зырчатые звучные хрипы, шум трения плевры.

Особенностью клиники пневмосклероза средней доли в том, что в начальном периоде доминируют общие симптомы: повышение темпе­ратуры, кашель с мокротой, лейкоцитоз. Спереди над диафрагмой от­мечается притупление перкуторного звука и ослабление дыхания при аускультации. С развитием бронхоэктазии начинают прослушиваться влажные хрипы.

При исследовании крови может быть небольшой лейкоцитоз, нейтрофилез с лимфопенией. При прогрессировании пневмосклероза раз­вивается эритроцитоз, что свидетельствует о наличии гипоксемии ор­ганизма. В мокроте бывает много лейкоцитов, иногда обнаруживают­ся эластические волокна, бактерии.

Рентгенологическая картина пневмосклероза полиморфна, по­скольку может отражать многообразные проявления склероза и сопут­ствующих ему хронического бронхита, бронхиолита, бронхоэктазов, эмфиземы, интерстициальной и альвеолярной инфильтрации и гемо­стаза. При бронхографии выявляется значительная деформация брон­хиального дерева, облитерация бронхов, наличие цилиндрических или мешотчатых бронхоэктазии. Бронхоскопия позволяет оценивать со­стояние проксимальных бронхов.

В оценке степени тяжести заболевания важное значение имеет ис­следование функции внешнего дыхания. При пневмосклерозе венти­ляция легких в большей степени страдает по обструктивному типу. Вследствие поражения легочной ткани может быть умеренное нару­шение жизненной емкости легких (84-70% от должной), значительное нарушение (69-50% от должной) и резкое нарушение (менее 50% от должной).

Течение. Пневмосклероз может быть прогрессирующий и непрогрессирующий. Клиническое течение более благоприятное у боль­ных очаговым, сегментарным и плеврогенным пневмосклерозом и ме­нее благоприятное при диффузном, особенно перибронхитическом пневмосклерозе.

Прогноз при пневмосклерозе определяется прогрессированием процесса, дыхательной и сердечной недостаточностью. Тяжелыми ос­ложнениями пневмосклероза является развитие легочного сердца и рака легкого.

Лечение. Возможно более раннее и энергичное лечение острых бронхитов и пневмоний. При хронических заболеваниях легких необ­ходимо систематически проводить противорецидивное лечение вес­ной и осенью, а также после острых респираторных заболеваний. При развитии легочного сердца используются препараты, улучшающие кровообращение в малом круге и восстанавливающие гемокоагуля­цию (см. «Легочное сердце»). Важное значение имеет рациональное трудовое устройство.