Клиническая картина. Заболевание начинается незаметно

Заболевание начинается незаметно. Возникает и постепенно прогрессирует общая слабость. Больные теряют массу тела. Их начинают беспокоить головные боли. Ухудшается зрение, что связано с нарушениями циркуляции вязкой крови в сосудах головного мозга, сетчатки.

У некоторых больных появляются утренняя скованность, артралгии. Изредка формируется симметричный полиартрит мелких суставов кистей рук с клинической симптоматикой, сходной с ревматоидным артритом.

Кожные покровы и слизистые становятся бледными, анемичными. Образуются «беспричинные» синяки на травмируемых участках тела. Появляется склонность к носовым, желудочным, кишечным кровотечениям. Простудные инфекции начинают возникать чаще, протекать тяжело, длительно.

У небольшой части больных МВ (около 10%) может иметь место криоглобулинемический васкулит. Появляется сосудистый рисунок на коже конечностей. Формируется ангиоспастический синдром Рейно: после воздействия холодом возникает спазм сосудов, проявляющийся резкой бледностью, онемением пальцев кистей, других участков тела. Спустя некоторое время возникают боли в пальцах, а кожа становится гиперемированной, отечной – постишемический паралич сосудов. Продолжительные периоды спазма периферических сосудов нередко приводят к инфарктам тканей, язвенно-некротическим изменениям на конечностях.

Могут возникать разнообразные неврологические расстройства. Васкулит церебральных сосудов, приступы ангиоспазма в головном мозгу могут проявляться эпилептиформными припадками, инсультами.

Переохлаждение способно провоцировать криоглобулинемический гемолитический криз (острый холодовой агглютининовый гемолиз) с клиническими проявлениями в виде резкой слабости, озноба, лихорадки, внезапной бледности кожных покровов, болей в пояснице, окрашивания мочи в черный цвет в результате гемоглобинурии.

Некоторых больных начинают беспокоить склонность к поносам.

Для МВ характерна лимфаденопатия. Увеличиваются главным образом периферические лимфоузлы. Внутрибрюшные и медиастинальные лимфозулы вовлекаются в патологический процесс редко. У всех больных МВ можно обнаружить увеличенную печень, спленомегалию.