Загальні принципи лікування

1. Профілактика інфекцій, особливо грипу і вітряної віспи.

2. Активне зниження температури тіла при будь-якій лихоманці (хворим з ОА саліцилати не можна застосовувати в будь-якому віці).

3. Значне зменшення білкового навантаження (в гострому періоді припиняють харчування, препарати амінокислот і крові протипоказані; в міжприступному періоді зменшення кількості білка в раціоні від 0,5 до 2,0 г/л), якщо можливо, харчування з виключенням джерела не засвоюваних амінокислот.

4. Зниження катаболізму шляхом підвищення калорійності їжі за рахунок вуглеводів в міжприступному періоді; при метаболічній кризі – відновлення потреб в калоріях шляхом в/в введення 10% розчину глюкози з інсуліном (основний анаболічний гормон). Допустимо підтримувати глюкозу в крові на рівні декілька вище 3,33 ммоль/л у новонароджених і 5,55 ммоль/л у старших дітей і дорослих.

5. Зв’язок і видалення токсичних метаболітів.

6. Відновлення дефіциту карнітину (L –карнітин по 50 – 100 мг/кг/добу).

7. Підвищення активності дефектного ферменту при призначенні кофакторів.

Таблиця 4

Специфічна терапія для деяких ОА

(по Gylles Lyon, Raymond D. Adams et al, 1996

і Johannes Zschocke, Georg F. Hoffmann, 2004).