Деформирующая остеодистрофия

Деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета) встречается далеко не редко и представляет собой медленно, но длительно прогрес­сирующий процесс фиброзной перестройки костной ткани с последую­щим образованием неполноценного костного вещества, богатого осте-оидными элементами. Заболевание чаще всего наблюдается в пожилом и старческом возрасте, характеризуется длительностью течения на про­тяжении многих лет и в значительном числе случаев протекает клини­чески бессимптомно.

Поражается обычно ряд костей, но может иметь место и моноое-сальная форма заболевания. При множественном поражении скелета изменения обнаруживаются главным образом в длинных трубчатых костях, плоских костях таза, позвонках и в костях свода черепа. Кости стопы и кисти в большинстве случаев в процесс не вовлекаются.

Рентгенологическая картина выраженных форм болезни Педжета весьма характерна. Длинные трубчатые кости значительно утолщены и деформированы за счет гиперостоза, развивающегося в об­ласти диафиза и эпифизов. Несущие большую нагрузку кости нижних конечностей, особенно бедренные и большеберцовые, дугообразно искривляются кнаружи и кпереди.

Структурный рисунок трубчатых косте.й резко перестроен и пред­ставляется в виде причудливой мозаичной сетки, образованной грубы-

■ми и толстыми балками. Между ними имеются участки просветления, лишенные какой бы то ни было костной структуры. Корковый слой расширен вследствие разволокнения и расслоения его на плотные про­дольные пластинки. Костномозговой канал сужен или полностью исче­зает и на месте его виден груботрабекулярный рисунок (рис. 188).

Таз деформирован с сужением нижней его части и заострением -симфиза, выдающегося вперед. Гребешки подвздошных костей расши­рены и расслоены на ряд плотных костных пластинок. В области крыльев подвздошных костей наблюдается своеобразный рисунок в виде веероподобно расходящихся грубых костных тяжей, между ко­торыми остаются светлые поля.

Тела позвонков, преимущественно поясничных, уплощаются, а их поверхности становятся вогнутыми. Костная структура перестраи­вается с образованием широких и плотных балок, окаймляющих края тел позвонков наподобие «рамы».

Особенно типичны изменения со стороны черепа, которые иногда ■оказываются единственным проявлением болезни Педжета. Плоские кости свода резко утолщаются, что обусловливает увеличение разме­ров черепа с нависанием лобного и затылочного отделов. Нормальная костная структура заменяется пятнистым рисунком ъ виде плотных хлопьевидных участков, напоминающих комки ваты. Компактные пла­стинки и диплоэ не дифференцируются и, сливаясь между собой, обра­зуют интенсивную тень с неровным, смазанным наружным контуром (рис. 189).

Деформирующая остеодистрофия нередко осложняется патологи­ческими переломами, иногда многократно повторяющимися. При этом линия перелома проходит поперечно, а края отломков прямолинейны и имеют ровный контур (так называемый банановый перелом). Зажив­ление такого рода переломов отличается замедлением консолидации. В ряде случаев наблюдается также возникновение и зон функциональ­ной перестройки.

Болезнь Педжета характеризуется склонностью к озлокачествле-нию, в распознавании которого рентгенологическому исследованию при­надлежит важная роль.

Фиброзная дисплазия костей

К числу наименее изученных форм фиброзных остеодистрофий от­носится фиброзная дисплазия костей, наблюдаемая преимущественно у детей и подростков. Поражается или одна кость, или много костей, причем в последнем случае процесс имеет односторонний характер. Чаше всего изменения наблюдаются в длинных трубчатых костях, а также в костях черепа.

При локализации процесса в длинных трубчатых костях на рентгенограмме определяются кистевидные дефекты, располагаю­щиеся в области метафиза ближе к корковому слою. На фоне этих просветлений видны небольшие обызвествленные включения, иногда имеющие вид радиарно идущих балок. Отмечаются явления нерезко выраженного склероза в окружающей костной ткани и ограниченного гиперостоза; как правило, наблюдаются деформации и искривления по­раженных костей. Могут возникать также патологические переломы, которые в дальнейшем хорошо заживают.

Изменения в черепе обычно касаются плоских костей свода и в большинстве случаев верхней челюсти. Наблюдаются обширные участки склероза и увеличение массы костного вещества, обусловливающее утолщение, увеличение размеров и деформацию пораженных костей.

Из группы фиброзных дисплазий костей выделяется своеобразная форма заболе­вания, наблюдаемая преимущественно у девочек, известная под названием синдрома Олбрайта. При этом множественные поражения костей фиброзно-кистозного харак­тера сочетаются с эндокринными нарушениями — преждевременным половым созре­ванием и желто-бурой пигментацией кожи.

N| ОПУХОЛИ КОСТЕЙ

Как известно, новообразования костей по своему биологическому и патологоанатомическому существу и характеру клинического течения делятся на две основные группы: 1) доброкачественные опухоли и 2) злокачественные опухоли. Среди последних в свою очередь разли­чаются первичные злокачественные опухоли и вторичные метастатиче­ские злокачественные опухоли.

Значение рентгенологического исследования в распознавании опу­холей костей исключительно велико. Иногда на рентгенограмме выяв­ляется настолько типичная картина, что диагноз сразу становится яс­ным. Однако в большинстве случаев правильная диагностика и особенно дифференциальная диагностика новообразований костей ока­зываются возможными лишь при анализе рентгенологических данных в свете общеклинического изучения больного.. Это в первую очередь касается наиболее важного вопроса — определения характера опухоли, т. е. ее доброкачественности или злокачественности.

Доброкачественные опухоли костей

Остеома. Остеома представляет собой ограниченное разрастание костной ткани, состоящее из комбинации губчатого и компактного ве­щества (губчатая остеома) или содержащее одно только компактное вещество (компактная остеома).

Губчатая остеома развивается преимущественно в длинных трубчатых костях, чаще всего в бедренной или плечевой. На рентгено­грамме определяется одиночная дополнительная тень опухоли, имею­щая в большинстве случаев шаровидную форму и резко очерченные гладкие контуры. Опухоль сидит на широком основании и ее правиль­ная трабекулярная структура является прямым продолжением губча­той сети материнской кости. Снаружи губчатая остеома окаймлена более интенсивной узкой тенью коркового слоя, который также непо­средственно и плавно переходит со стороны кости (рис. 190).

Компактные остеомы наблюдаются главным образом на плоских костях черепа, часто в придаточных полостях носа и образуют интенсивную бесструктурную тень округлой формы. Опухоль обычно имеет широкое основание и хорошо очерченный ровный или слегка вол­нистый край.

Остеохондрома. Остеохондрома является смешанной опухолью, содержащей, помимо костной, и хрящевую ткань. Опухоль чаще всего исходит из длинных трубчатых костей (плечевая, малоберцовая ко­сти), но наблюдается и на плоских костях (лопатка, подвздошная кость). Остеохондрома обычно сидит на более или менее широкой нож­ке и представляет собой бугристое образование, возвышающееся на кости в виде кочана цветной капусты. Тень остеохондромы не гомогенна и состоит из неравномерных участков просветления, соответствующих хрящевой ткани, чередующихся с веерообразно расположенными, а местами пересекающимися костными перегородками и отдельными плот­ными включениями. Последние имеют вид причудливо расположенных мелких теней. Контуры ее неровные, волнистые, но всегда резко очер-

чеыы. Остеохондромы трубчатых костей всегда растут в направлении,. противоположном близлежащему суставу (рис. 191).

Хондрома. Хондрома представляет собой хрящевую опухоль и обычно встречается в виде множественных образований с излюблен­ной локализацией в коротких.цилиндрических костях. Наблюдаются иногда и солитарные хондромы.

В большинстве случаев поражаются фаланги пальцев, плюсневые
и пястные кости, передние концы ребер и кости таза. Длинные трубча­
тые кости редко служат местом развития хондром, которые при этом
располагаются в метаэ'пифязарной зоне.,

По локализации опухоли подразделяют на центральные хондромы, (энхондромы), лежащие в толще кости, и поверхностные хондромы (экхондромы), располагающиеся эксцентрично, т. е. на периферии. Множественные хондромы обычно бывают двусторонними, но несим­метричными.

Рентгенологическая картина энхондромы в большинстве слу­чаев оказывается типичной^ _Оп£еделяетс-й~ просветление неправильно окрутлей-или овальной формыТокруженное истонченным оттесненным, а иногда и вьШухающим корковым слоем. В неосложненных случаях корковый слой 'нигде не прерывается и на всем протяжении сохраняет четкий и ровный контур. На светлом фоне соответственно опухоли¹ видны точечные или крапчатые затемнения и тонкие линейные тени,, соответствующие известковым 'включениям и элементам бесструктур­ного костного вещества (рис 192).

При центральной хондроме кость на месте поражения часто ока­зывается расширенной и как бы вздутой изнутри. Экхондрома, наоборот, имеет вид эксцентрично выбухающего кнаружи образования, окаймленного тонкой скорлупоподобной стенкой, являющейся продол­жением кортового вещества кости. С внутренней стороны имеется краевой дефект кости, соответствующий зоне разрастания опухоли.

Хондромы нередко осложняются патологическим переломом и имеют большую склонность к озлокачествлению. Рентгенологическое определение ранней фазы малигнизации хондромы представляет очень-трудную задачу. Важным признаком при этом служит появление не­ровности, разлохмаченное™ наружного контура тени опухоли и нару­шения целости стенки, т. е. покрывающего ее коркового слоя.

Гемангиома. Гемангиомы — сосудистые опухоли, которые исходят из 'костного мозга и чаще всего локализуются в позвоночнике. В подав­ляющем большинстве случаев поражаются грудные и поясничные по­звонки.

Патологоанатомически различаются два типа гемангиом позво­ночника: кавернозные ангиомы, встречающиеся наиболее часто, и ка­пиллярные ангиомы. Характер морфологических изменений, свойствен­ных каждой из указанных форм сосудистой опухоли, предопреде­ляет особенности наблюдаемой при этом рентгенологической картины.

При кавернозной гемангаоме тела пораженных позвонков^ представляются более прозрачными по сравнению с нормальными. Структура их изменена за счет наличия (вертикально направленных грубых и толстых трабекул, напоминающих колонны. При большой величине опухоли в процесс вовлекаются и дужки, где видна анало­гичная перестройка костной структуры.

Капиллярная гемангиома отличается своеобразием костной структуры, образующей ноздреватый или мелкоячеистый рисунок. Тело пораженного позвонка более или менее вздуто и иногда приобретает

вид бочонка. Как при капиллярной, так и при кавернозной гемангиоме межпозвонковые диски не изменены.

Сравнительно частым осложнением гемангиом позвоночника яв­ляется компрессионный перелом. В подобных случаях при первичном исследовании нередко возникают трудности в определении истинной природы патологического процесса.