Операции при болезни Хиршспрунга

Болезнь Хиршспрунга (аганглионарный ме-гаколон) анатомически характеризуется расши­рением и удлинением части или всей ободоч­ной кишки, ниже расширения имеется зона сужения.

• Зона сужения всегда уже нормального диа-

метра соответствующего участка кишки и резко контрастирует с лежащим выше рас­ширенным отделом. Наиболее часто зона сужения соответствует ректосигмоидалыю-му отделу.

• При вскрытии брюшной полости в большин-

стве случаев выявляется чрезмерное расши­рение толстой кишки в виде двух цилинд­ров, из которых один поднимается из левой подвздошной области к диафрагме, а другой спускается в правую подвздошную ямку. Диаметр расширенной части колеблется от 12 до 27 см, а его длина может достигать 2 м.

• Стенка кишки утолщена до 2—3 мм, главным

образом за счёт гипертрофии циркулярного мышечного слоя. Гипертрофия стенки скры­вает продольные мышечные ленты ободоч­ной кишки, которые становятся почти неви­димыми. Отсутствуют гаустры в расширенной части кишки. Серозная поверхность приоб­ретает перламутровый оттенок. Складки сли­зистой оболочки становятся незаметными, нередко на слизистой оболочке видны изъяз­вления от твердых каловых масс и воспали­тельная инфильтрация стенки кишки. Этиология аганглионарного мегаколона в настоящее время достаточно хорошо выясне-

на. В суженной части кишки отсутствуют не рвные узлы мышечного (ауэрбахова) и подсли-зистого (мейсснерова) кишечного сплетений Суженный участок кишки называется аганг-лионарной зоной, и на всём его протяжении отсутствует перистальтика (аперистальтирую-щая зона). В стенке расширенной части тол­стой кишки названные интрамуральные не­рвные сплетения сохранены и отчётливо выражены. Наличие аперистальтирующей зоны в ректосигмоидальном отделе и обусловливает характерную тяжёлую клиническую картину

Показана операция при хроническом тече­нии заболевания и длительных запорах, не поддающихся консервативному лечению. Как правило, радикальное вмешательство рекомен­дуют выполнять у детей на 2—3-м году жизни В более раннем возрасте показано консерва­тивное лечение.

Суть операции состоит в резекции сужен­ного (аганглионарного) участка кишки и рас­положенных выше и ниже наиболее изменён­ных расширенных отделов сигмовидной и прямой кишок с низведением проксимально­го отдела сигмовидной ободочной кишки в заднепроходный канал. Схемы наиболее рас­пространённых способов операции представ­лены на рис. 12-212.

СПОСОБ

СВЕНСОНА -ХИА ТТА-ГРЕКОВА

Техника. Используют брюшинно-промежно-стный доступ. Мобилизация изменённых от­делов кишки осуществляется через внутри-

Рис. 12-212. Операции при мегаколоне. а — способ Свенсона-Хиатта-Грекова (внебрюшинная резекция сигмовидной и части прямой кишок), б — способ Дюамеля; в — способ Соаве. (Из: Юхтин В.И. Хирургия ободочной кишки. — М., 1988.)

брюшной доступ, а манипуляции на дисталь-ном отделе прямой кишки выполняют через промежностный доступ.

I этап. По вскрытии брюшной полости па-
раректальным разрезом слева от симфиза и
несколько выше пупка определяют протяжён­
ность аганглионарной зоны и воронкообраз­
ный переход в расширенную часть толстой
кишки. Намечают место предполагаемой ре­
зекции в области расширения, на 6—12 см про-
ксимальнее аганглионарной зоны. Резециру-
ют суженный (аганглионарный) участок
толстой кишки. Как правило, резекции подле­
жат прямая и часть сигмовидной ободочной
кишок. Проксимальную границу резекции ус-
танавливают по наличию хорошо выраженной
перистальтики в сегменте сигмовидной киш-
ки, который должен быть низведён в задне­
проходный канал. От этого уровня выполняют

мобилизацию сигмовидной и прямой кишок в дистальном направлении до уровня внутрен-него сфинктера прямой кишки, не доходя 2— 2, 5 см до заднепроходного отверстия, чтобы сохранить наружный сфинктер. Выделение прямой кишки включает перевязку и пересе­чение сосудов, которые отходят от верхней и средней прямокишечных артерий. Прокси-

малъный отрезок сигмовидной ободочной киш-ки прошивают и оставляют нити.

II этап (тазово-промежностный). Произво-
дят пальцевое расширение заднего прохода,
после чего в задний проход вводят металли-
ческий стержень с оливой от ректоскопа при­
мерно до середины мобилизованного участка
ректосигмоидального отдела прямой кишки и

на этом уровне кишку перевязывают под оли­вой крепкой нитью. Затем, осторожно подтя­гивая за стержень, выводят вывернутую киш­ку наружу через задний проход (рис. 12-213). После этого в прямую кишку вводят оконча-тый зажим, которым захватывают культю мо­билизованной сигмовидной кишки (примерно в середине её) со стороны слизистой оболочки и выворачивают наружу через расширенный задний проход. Вывернутый наружу мобили­зованный участок кишки имеет вид выпавше­го инвагината, состоящего из двух цилиндров: наружного (прямая кишка) и внутреннего (сиг­мовидная кишка) (рис. 12-214).

Рис. 12-213. Операция Свенсона-Хиатта-Грекова. Вы­ворачивание оливой мобилизованного ректосигмоидально-го отдела. (Из: Оперативная хирургия детского возраста / Под ред. Е.М. Маргарина. — Л., 1967.)

Рис. 12-214. Операция Свенсона-Хиатта-Грекова. Уча­сток сигмовидной кишки имеет вид выпавшего инвагината. (Из: Юхтин В.И. Хирургия ободочной кишки. — М., 1988.)

Затем, отступив кнутри на 1,5—2 см от сли-зисто-кожной складки (первый вариант), пере­секают переднюю полуокружность прямой киш­ки до сигмовидной ободочной кишки и сшивают узловыми шёлковыми швами слизистую и мы­шечную оболочки прямой кишки с серозной и мышечной оболочками сигмовидной ободочной кишки (рис. 12-215). То же самое производят

Рис. 12-215. Операция Свенсона-Хиатта-Грекова. Рас­сечена передняя полуокружность прямой кишки и сшита уз­ловыми швами с сигмовидной. (Из: Юхтин В.И. Хирургия ободочной кишки. — М., 1988.)

и на задней полуокружности. Далее на 1 см дистальнее пересекают всю сигмовидную обо-дочную кишку и сшивают по окружности узло-выми швами слизистые оболочки прямой и; сигмовидной ободочной кишок.

По второму варианту вывернутый наружу инвагинат отсекают по окружности с наложе-нием узловых шёлковых швов, соединяющих все оболочки стенки внутреннего (сигмовид-ная кишка) и наружного (прямая кишка) ци-линдров. Сформированный по первому или второму варианту циркулярный сигмоанорек -тальный анастомоз вправляют в заднепроход -ное отверстие (рис. 12-216).

Позадипрямокишечное клетчаточное про-странство дренируют резиновой трубкой введённой со стороны малого таза между пря­мой кишкой и копчиком. Тщательно восста-навливают целостность тазовой брюшины не­прерывным кетгутом с фиксацией её швами вокруг низведённой сигмовидной ободочной кишки и её брыжейки. Брюшную полость уши -вают наглухо.

СПОСОБ ДЮАМЕЛЯ-БАИРОВА

Методика Дюамеля—Eaupoea получила боль-шое распространение среди детских хирургов.

Техника. I этап. Брюшную полость вскрыва­ют левым параректальным разрезом. Мобили -зуют суженную аганглионарную зону с частью расширенной сигмовидной и прямой кишок до верхнего ампулярного отдела по методике, из­ложенной выше, затем у места перехода в пря­мую кишку накладывают два кишечных зажи­ма и между ними кишку пересекают, а свободный конец пересеченной сигмовидной кишки ушивают и фиксируют лигатурой. Куль­тю прямой кишки прошивают, отступив про­ксимально на 1 см, и погружают под дно брюш-ного мешка (рис. 12-217, а). Слева от прямой кишки надсекают париетальную брюшину и тупым путём образуют туннель между крестцом и задней поверхностью прямой кишки до на­ружного сфинктера (рис. 12-217, б).

II этап. Производят пальцевое расширение заднего прохода. На кожу у правого и левого краёв заднего прохода симметрично наклады­вают два шва, подтягивая за которые, расши­ряют анус. По задней полуокружности аналь­ного отверстия, отступив в глубину на 1—1,5 см от слизисто-кожного перехода, рассекают над

Рис 12-216. Операция Свенсона-Хиатта- Грекова. а — сформирован сигморектальный анастомоз, б— пересечена передняя полу-окружность сигмовидной кишки, наложен вто-рой ряд швов. (Из: Юхтин В.М. Хирургия обо-дочной кишки. — М., 1988)

Рис.12-217. Этапы операции Дюамеля-Баирова. а — пересечение кишки у переходной складки брюшины, резекция аган-

глионарной зоны с частью расширенной кишки, ушивание культи прямой кишки, б — проделывание кармана в ретрорек-тальном пространстве для низведения кишки, в — пересечение задней полуокружности слизистой оболочки анального от-версия наднаружным сфинктером для соединения с ретроректальным туннелем, г — низведение сигмовидной кишки через ретроректальный туннель. (Из: Долецкий С.Е., Исаков Ю.Ф. Детская хирургия. — М., 1970.)

корнцангом и отслаивают слизистую оболоч-ку вверх на 1,5—2 см и соединяются с ретро-ректальным каналом (рис. 12-217, в). Через образованную рану проводят в брюшную по-лость корнцанг, захватывая культю сигмовид-ной кишки, и тупо низводят её в промежность по туннелю между крестцом и задней поверх-ностью прямой кишки (в позадипрямокишеч-ное клетчаточное пространство) до заднепро-ходного отдела (рис. 12-217, г). Подлежащие удалению аганглионарную зону и расширен-ную часть кишки резецируют. После этого зад-нюю полуокружность низведённой сигмовид-ной кишки трансаналъно сшивают узловыми шёлковыми швами с нижним краем отверстия в задней стенке культи прямой кишки. Сво-бодную переднюю полуокружность сигмовид-

ной ободочной кишки сшивают редкими шва­ми с задней стенкой мобилизованной части прямой кишки (рис. 12-218, а). На сформиро­ванную таким образом шпору накладывают раз­давливающий зажим конструкции Баирова (кон­цы зажима должны быть расположены близко ко дну культи прямой кишки) (рис. 12-218, б). Таким образом формируют заднюю стенку сиг-моректального анастомоза. В параректальное пространство между копчиком и прямой киш­кой вводят резиновый дренаж.

Со стороны брюшной полости вторая бри­гада культю прямой кишки фиксирует несколь­кими швами к свободному краю низведённой сигмовидной кишки. Париетальный листок та­зовой брюшины подшивают к серозной оболоч­ке по окружности сигмовидной кишки. Брюш-

Рис. 12-218. Этапы операции

Дюамеля-Баирова. а — создание шпоры между краями передней стенки низведённой сигмовидной и задней стенки резецированной прямой кишки, б — наложение за­жима Баирова на шпору. (Из: Ле-нюшкин А.И. Детская колопрокто-логия. — М., 1990.)

ную полость ушивают наглухо. Через 10—15 дней формируется спонтанный анастомоз, часть кишки между зажимом некротизируется и за­жим сам отпадает.

СПОСОБ СОАВЕ

В последние годы при болезни Гиршспрунга наряду с принятыми способами применяется операция, предложенная итальянским хирур­гом Соаве. Метод состоит в отделении сероз-но-мышечного слоя аганглионарной зоны от слизистой оболочки на всём её протяжении до анального отверстия. Преимущество метода Соаве заключается в том, что сигмовидную кишку низводят через мышечный футляр в зад­непроходный канал, не повреждая сфинктер-ный аппарат прямой кишки.

Техника I этап. Брюшную полость вскрыва­ют левым параректалъным разрезом от пупка до лобка. После определения проксимальной границы резекции сигмовидной кишки выпол­няют мобилизацию суженной аганглионарной зоны с частью расширенной сигмовидной и прямой кишок в дистальном направлении до уровня переходной складки тазовой брюши­ны. На уровне 6—12 см от переходной склад-

ки тазовой брюшины циркулярно рассекают серозную и мышечную оболочки сигмовидной кишки до слизистой оболочки, освобождая полоску слизистой оболочки шириной 1 см. Нижний край рассечённого серозно-мышеч-ного футляра прямой кишки захватывают неж­ными сосудистыми зажимами и, растягивая их в стороны, осторожно пальцем тупо отслаива­ют от слизистой оболочки в дистальном направ­лении как можно ниже до уровня внутреннего сфинктера, образуя мышечный цилиндр (ста­раются не повредить слизистую оболочку!) (рис. 12-219).

II этап (промежностный). После пальцевого
расширения заднепроходного отверстия выпол­
няют циркулярное рассечение слизистой обо­
лочки заднепроходного канала на расстоянии
ем в глубину от слизисто-кожного перехода
и трансанально заканчивают демукотизацию
прямой кишки в проксимальном направлении.
Мобилизованный слизистый цилиндр ректосиг-
моидальной (аганглионарной) зоны низводят
через мышечный футляр в анальное кольцо
наружу до границы резекции на сигмовидной
ободочной кишке (рис. 12-220, а).

III этап (через 15—20 дней) состоит в отсе­
чении низведённой в задний проход выверну­
той сигмовидной кишки с формированием

Рис. 12-219. Операция Coaве.

а — после мобилизации сигмовид­ной кишки циркулярно рассечен её-серозно-мышечный слой выше пе­реходной складки брюшины, отде­лена слизистая оболочка, б — се­розно-мышечный футляр отделен от слизистого цилиндра на всём протяжении вниз до уровня внут-реннего сфинктера прямой кишки (Из: Донецкий С.Е., Исаков Ю.Ф. Детская хирургия. — М., 1970.)

Рис. 12-220. Операция Соаве. а — мобилизованная кишка вывернута через заднепроходное отверстие, резекция её, дис-тотальный отдел слизистого цилиндра в виде муфты охватывает сигмовидную кишку, б — ступенчатое отсечение выведенной кишки, в — использование слизистой оболочки муфты для закрытия раневой поверхности. (Из: Ленюшкин А.И. Детская колопроктология.— М., 1990.)

сигмоанального анастомоза двухрядными шва-ми (рис. 12-220, б, в). Со стороны брюшной полости край серозно-мьииечного футляра под-шивают по окружности к низведённой сигмо-видной кишке, восстанавливают целостность тазовой брюшины. Лапаротомную рану брюш-ной стенки зашивают послойно наглухо.