Нервно-артритический диатез. Энзимодефицитный синдром с нарушением пуринового обмена, избытком мочевой к-ты, наклонностью к ацидозу и нарушением медиаторных ф-ций ЦНС

Энзимодефицитный синдром с нарушением пуринового обмена, избытком мочевой к-ты, наклонностью к ацидозу и нарушением медиаторных ф-ций ЦНС.

Этиология: наследственность – ожирение, подагра, МКБ; злоупотребление мясом, рыбой, печенью.

Патогенез: нарушением пуринового обмена, избыток мочевой к-ты, наруш. с-за нуклеотидов, аллергич. р-ции.

Клиника: возбудимость, капризность, нервозность, быстрое психическое развитие. Плохой аппетит, при насильственном кормлении - ацетонемическая рвота (многократная, до 1-2 дней). Запах ацетона изо рта. М.б. ригидность зат. м-ц, судороги. Мигрени, боли в ж-те, энурез, боли в сус-вах, повышение температуры. Уртикария, нейродермит, отёк Квинке, идиосинкразия к запахам. Урикозурическая нефропатия – протеинурия, цилиндрурия, л/цитурия. Низкая масса тела, хорошая обучаемость.

Лечение: режим, вегетарианская диета – молоко, овощи, фрукты. Пантотенат Са, оротат К, аллопуринол, эссенциале. При ацетонемической рвоте – инф. терапия

32. Атопический дерматит у детей: клинические проявления, лечение, профилактика.

Одна из форм экссудативно-кат. диатеза (см. выше) с выраженными кожными проявлениями.

РАЗДЕЛ 3: СТАРШИЙ ВОЗРАСТ

1. Анафилактический шок (АШ)

АШ - вид аллергической реакции немедленного типа, возникающей при повторном введении в организм аллергена. Анафилактический шок характеризуется быстро развивающимися преимущественно общими проявлениями: снижением АД, температуры тела, свертываемости крови, расстройством ЦНС, повышением проницаемости сосудов и спазмом гладкомышечных органов.

Этиология: при введении лекарственных ср-в (АБ, сыворотки), применении методов специфической диагностики (йод) и гипосенсибилизации, как проявление инсектной аллергии и очень редко - при пищевой аллергии.

Клиника: быстрое развитие всех симптомов; различают 4 степени; жар, гиперемия лица, вялость/возбуждение, головн. боль, шум в ушах, кожный зуд, отек Квинке, крапивница, одышка, кашель,, тахикардия, АД резко снижено, потеря сознания, судороги

Лечение: прекратить введение аллергена, уложить больного, дать кислород, адреналин (норадреналин, по 0,3-0,5 мл, в разные участки теда), кордиамин или 10% р-р кофеина (2мл), капельница: 300 мл 5% р-ра глюкозы + 1-2 мл 0,2% р-ра норадреналина или 1% р-ра мезатона, 125- 250 мг гидрокортизона, гемисукцината или 90-120 мг преднизолона + 8 мг дексазона или 8-16 мг дексаметазона; после нормализации АД: антигистамины (1% р-р димедрола, тавегила или 2% р-р супрастина); при бронхоспазме: в/в 10 мл 2,4% р-ра эуфиллина с 10 мл изотонического р-ра NaCl (или 40% р-ра глюкозы); при судорожном синдроме с сильным возбуждением 1-2 мл дроперидола (2,5—5 мг); при остановке сердца: ввести длинной иглой 1 мл 0,1 % р-ра адреналина внутрисердечно, делать закрытый массаж сердца и искусственное дыхание. Больные госпитализируются в палату интенсивной терапии. В целях профилактики поздних осложнений в течение 10-14 дней проводят курс лечения преднизолоном в дозе от 40 до 60 мг или в эквивалентных дозах другими гормональными препаратами.

Профилактика: тщательный сбор анамнеза, проведение проб на чувствительн., обязат. реанимацион. набор в процедурн. кабинете

2. Реактивные артриты (РеА)

АРТРИТЫ РЕАКТИВНЫЕ - термин, принятый для обозначения артритов, развивающихся после инфекций, но не обусловленных попаданием инфекционного агента в полость сустава. Обычно реактивные артриты носят иммунокомплексный характер, т. е. возникают вследствие нарушений иммунитета у генетически предрасположенных лиц из-за недостаточной утилизации комплексов антиген - антитела макрофагальной системой. Реактивные артриты могут развиваться после многих инфекций (бактериальных, вирусных и др.) независимо от их тяжести, но чаще - после энтероколитов, вызванных иерсиниями, и инфекций мочевых путей, обусловленных хламидиями.

Число пораженных суставов обычно невелико, артрит чаще несимметричен. Преимущественно воспаляются суставы нижних конечностей, особенно пальцев стоп, где также развивается периартикулярным отек, распространяющийся на весь палец, и синюшная или багрово-синюшная окраска кожи (палец становится похожим на сосиску или редиску). Помимо артритов, характерно развитие энтезопатий - воспаления сухожилий в местах их прикрепления к костям, особенно часто в пяточной области. У отдельных больных возможны боли в области позвоночника. Во многих случаях реактивный артрит непродолжителен (от нескольких дней до нескольких недель), проходит самостоятельно, но у некоторых больных может задерживаться на больший срок и даже стать хроническим.

Иногда отмечаются внесуставные проявления: поражения кожи чаще в виде псориазоподобной сыпи, слизистых оболочек полости рта (эрозии), наружных половых органов (баланопостит, вагинит), глаз (конъюнктивит), а также сердца (миокардит, перикардит), периферической нервной системы (неврит) и др. При сочетании уретрита, конъюнктивита и артрита диагностируют синдром Рейтера.

Лечение проводят в основном нестероидными противовоспалительными препаратами (индометацин, ортофен, напроксен) и внутрисуставным введением кортикостероидов. При признаках инфекции, подтвержденных микробиологически, показаны соответствующие противоинфекционные средства (при иерсиниозе и хламидиом - обычно тетрациклин в дозе 2 г/сут). При затяжном течении проводят плазмоферез.

ОСТЕОХОНДРОПАТИЯ

(от остео..., греч. chondros - хрящ и...патия), заболевание костей преимущественно в детском и юношеском возрасте; проявляется болями, местной припухлостью и др.; этиология неясна.

Синдром гипермобильности - термин, используемый для описания практически здоровых людей, у кото-рых проявляется генерализованная гипермобильность, связанная с жалобами со стороны мышечно - скелетной системы. Для диагностики используют показатель Beighton (>4-есть).

3. Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА)

ЮРА – это аутоиммунное заболевание неясной этиологии с хронич. прогрессирующ. течением и поражением суставов

Этиология: невыяснена, существ. инфекционная теория

Патогенез: аутоиммунный процесс, образован. комплексов «антиген-антитело (ревматоидный фактор)», реакция в синовиальной ткани: повышение проницаемости сосудистой стенки, активация медиаторов воспаления, воздействие протеолитических ферментов на хрящевую ткань. Иммунные комплексы могут циркулировать в крови.

Клиника: различают 2 формы

суставная: артрит крупных суставов (часто полиартрит), умерен. лихорадка, увеличен. лимф. узлы, прогрессирующ. мышечная дистрофия, артралгии («синдром простыни»), контрактуры.

суставно-висцеральная:

синдром Стилла: острое начало, лихорадка, аллергич. сыпь, суставной синдром, увеличен. лимф. узлов, печени и селезенки, атрофия мышц, анемия, поражение сердца (мио-, перикардит)

аллергосептический вариант: острое начало, высокая лихорадка, озноб, аллергическая сыпь, миоперикардит, плевропневмонит, артралгии

вариант с отдельными висцеритами: начало подострое, фиброзное поражение нескольких суставов, фиброзный перикардит, плеврит

Диагностика: клиника (артрит > 3 мес, поражен нескольких суставов, контрактуры, бурсит, мышечн. атрофия, утренняя скованность); рентген (остеопороз, сужен. суставн. щели, анкилоз суставов, нарушен роста костей), лаборатория (ревматоидный фактор, биопсия синовиальной оболочки) Диф. диагноз с ревматизмом, СКВ, остеомиелитом, туберкулезом, опухолями.

Лечение: этапное, комплексное. ацетилсалициловая к-та (0,06-0,07 на 1кг массы тела, 3-4 р/дн, после еды), индометацин (1-3 мг/кг, 3-4 р/дн), вольтарен (2-3 мг/кг), хлорохин (делагил, 5 мг/кг), купренил (150-300 мг/сут), кортикостероиды (преднизолон, 0,8-1 мг/кг), физиотерапия (УФ, электрофорез, УВЧ, грязелечение)