В-смесь

С 2недель-3мес.:

Молоко-2/3; -рисов.отвар-1/3; +5%сахар;

*С 3мес. дают цельное молоко, кефир +5%сахара; -смесь потребность в 120ккал/кг, на 10-15%.

* Потребность в Б.Ж.У. как и при естеств. вскармливан.

-1-3мес.-2,2г/кг;

-4-6мес.-2,6г/кг;

-7-12мес.-2,9г/кг;

*Если не адоптированные смеси –пища задержив. в желудке;

-Умен. число кормл. увелич. промеж. м/д кормлен..

*Прикорм на мес.раньше, если адаптир.смеси-прикорм.

*Если искусственные –хорошо перенос.пусть ест до 1года.

-если аллер.даём-др.смесь.

*Нельзя 1-3мес.кисломолочные смеси =способствует ацидозу, нагр.на почки, =после полугода.

31. Смешанное вскармливание.

Количество женского молока > 1/5, но менее 4/5 от общего объема. Вводится докорм.

Докорм дают после груди, если малое количество – то с ложки, если много – из бутылки, но с правильной соской.

32. Понятие о прикорме и докорме. Сроки введения прикорма при разных видах вскармливания детей первого года жизни.

* Прикорм – качествен.друг.вид пищи =относят: 1)овощн.пюре, 2)каша-6мес., 3)кефир и творог-8мес.

* Коррекция питания -пищевая добавка,дополняют

-с 3-4мес.-вводят соки в перерыв.м/д кормлен.за 1-1,5часа (неск.капель из ложечки). Смотрим нет ли аллергических реакции.

*Яблочный сок 2-3дня –нет аллергии, + др.сок груша. Соки м/д кормлениями.

*Калорийный способ расчёта лучше, использовать до введения прикорма. С введением прикорма м/д перевод.на 5 раз.питание.

* Vсутки -1000мл.

* Vраз. -200мл.

* Прикорм =качественный иной вид пищи, котор.в послед.вытеснит 1-но кормление.

* Введение прикорма –даётся до крмления с маленьких доз (1ч/л + развести с груд.молоком) до необходимого даётся объём за нед.-за 2нед.

* Вводим прикорм –если ребёнок здоров, а если ребёнок болен то = с 1-го продукта начин. постепенно добавлять каждые 3-4дня новые овощи.

*1 прикорм –это овощи или каши!

»Нежелательно довать прикорм –в жаркую погоду; и профилактические прививки.

*Для восполнения микроэлементного состава =начинают с: а)если аллергик или толстый (1 прикорм, овощи); б)если маловесный, с плохим аппетитом или проблемы со стулом (каши).

* Также можно:

-кабочки; -цветная капуста; -капуста; -бруколи; -морковь.

»К 6-7мес. =картошка, морковь;

»К 5мес. =растительное масло 3 грамма;

»К 6мес. =сливочное масло;

*Фруктовые соки, пюре =м/д кормлениями.

*Творог -10гр.корм до 8мес.творог –пищевая добавка.

*Если ребёнок аллергик –отложить на более поздний срок, -желток и творог после 1 года.;

* Прикорм –не должен вызывать отклонения, в сост.здоровья.

*Каша –продукты содержащие и не содержащие глютен (м.вызвать диарею);

-Лучше прикорм с аглютен.кашами =рисовая,гречневая,кукурузная. –Если аллергия на белок=коровьего молока.

*Лучше использовать смеси д/детей с 6мес.

»Также лучше коровье молоко половинное; -можно козье молоко-смеси =впоследствии цельное молоко.

*После 8мес.-овсянная,манка.

*Можно давать мясо с 7-7,5мес =говядина, кролик.

*Не рекомендуется введ. бульона –в виду наличие больш. количество экстрактивных вещ. и всеобщей аллергизации детей =бульон не рекомендуется; -мясо с овощным пюре;

-фрикадельки варить –в блендере.

*Качественное цельное молоко –в качестве напитка до 1года не дают.

*Лучше кефир или спец.приготовл.смеси

*К 11мес.в 6мес.убирается груд. молоко и заменяется кефиром или последующими смесями.

*К 1году в вечернем кормлении кефир, цельное молоко.

33. Определение суточного и разового количества вводимой пищи ребенку первого года жизни.

V = 10*n; n –день жизни до 8-10дня –на раз; на день – 70*n

*После рожден.-7 раз кажд.3 часа)

до 2 мес. – 1/5 массы тела, 2-4 – 1/6 мт, 4-6 – 1/7 мт, 6-9 – 1/8 мт. – на сутки.

По калориям – 1-й день – 30 ккал/кг, 3-й день – 50 ккал/кг, 10 дней-3 мес – 120 ккал/кг. 4-6 – 115, 7-9 -110, 9-12 – 100.

34. Потребность новорожденного ребенка, ребенка грудного возраста и старше I года в белках, жирах, углеводах и калориях.

По калориям – 1-й день – 30 ккал/кг, 3-й день – 50 ккал/кг, 10 дней-3 мес – 120 ккал/кг. 4-6 – 115, 7-9 -110, 9-12 – 100.

1-3 года – 1540 кккл/сут, 4-6 – 1970, 7-10 – 2300, >10 лет – 2500-3000

До 6 месяцев – белки 2,2 (на исск. вскармл – 2,8-3)г/кг, жиры – 6,5г/кг, углеводы – 13 г/кг

После 6 мес. - белки 2,6 г/кг, жиры – 6г/кг, углеводы – 13 г/кг

	белок г/сут	жир г/сут	углевод г/сут
1-3 годы
4-6
7-10
11-13

35. Периоды детского возраста. – см. вопрос № 3

36. Вопросы деонтологии и врачебной этики в педиатрии. – нет ни в одном уч-ке

37. Особенности работы детской больницы – сами чё-нить наплетём.

38. Понятие о календарном и биологическом возрасте. Критерии определения биологического возраста. Значение определения биологического и календарного возраста.

Хронологич. возр. – период времени от момента рождения до момента определения возраста.

Биологический возраст – может не соответствовать хронолог. опережая или отставая. Характериз. критериями отражающими процесс биологического созревания (необратимые возрастные биолог. сдвиги в организме). Характеристики пропорций тела, развит. и исчезн. рефл., появл. молочн. и пост. зубов, втор. полов. призн. Используют антропометрические, физиологичекие, метаболические признаки. Число точек и ядер окостенения.

39. Анатомо-физиологические особенности эндокринных органов. Характеристика пубертатного периода.

Дифференцировка эпифиза заканчивается к 7 годам

Гипоталамо-гипоф. с-ма несовершенна – плохая терморегуляция, меланин с начала второго года жизни, гонадтропные гормоны – с 10 лет.

ЩЖ относительно Мт как и у взрослых, рост её заканчивается к 15 годам, м.б. транзиторная нед-ть ЩЖ у детей на исск. вскармливании.

Паращитовидные железы – медленно прогрессирующая эволюция. Склонность к гипокальциемии

Надпочечники – широкая клубочковая зона, узкая пучковая, нет сетчатой. 80% массы – фетальная кора. В первые дни – нед-ть.

ПЖ – инсулин мало корригирует у новорожденных с содержанием глю в крови.

Половые железы. Граница пубертата у девочек – 8-13 лет, у мальчиков 10-14 лет.

Про пубертат и так все знают.

РАЗДЕЛ 2: РАННИЙ ВОЗРАСТ

1. Пограничные состояния новорожденных.

Под влиянием неблагоприятных факторов эти физиологические состояния могут легко перейти в патологические.

Физиологическая эритема

Гиперемия кожи, из-за расширения кожных капилляров. Появл-ся на 2-3 день, держится 2-3 суток. Затем – отрубевидное шелушение. Лечения не требует.

Токсическая эритема новорожденного

Сыпь в первые дни – розовые пятна с папулой или везикулой в центре. Это проявл-ние аллергии на белки матери. Лечения не требует, при выраж. сыпи – а/г пр-ты.

Телеангиоэктазии

Пятна (расшир. капилляры эмбрион. сосудов) на затылке, лбу, верхних веках. Исчезают самостоятельно в первые годы жизни.

Пигментные пятна

Чаще у негров и монголов – на теле и н/к, исчезают сами в первые неск. лет жизни.

Сальные ретенционные кисты (милиа)

На кончике носа или всем лице – белые точки над пов-тью кожи. Это скопление секрета в сальных железах. Лечения не требует.

Физиологическая желтуха новорожденных

Из-за гемолиза э/ц и незрелости печени. Возникает на 2-3 день (у 60-80% детей), исчезает к концу первой недели. Желтуха разного оттенка, + иктеричность склер, слез, ЦСЖ. Кал и моча нормального цвета. Самочувствие нормальное. б- (своб.) не более 34-171 мкмоль/л. Лечения не требует. При выраж. ж-хе – per os 5% глюкоза и фенобарбитал (сниж. б-). Фототерапия – на свету б- распадается на нетоксичные фракции.

Физиологическая потеря массы

В первые 2-4 дня жизни, составляет 3-10% от массы тела при рождении. Из-за выделения мочи, мекония, околоплод. вод, энерготрат. Восстановление в среднем к 7-10 дню. Лечение: раннее прикладывание к груди, оральная регидратация – вода или 5% глю.

Транзиторная лих-ка новорожденного

На 2-4 день жизни, совпадает с периодом макс. убыли массы. Повыш t до 38-40С при нормальном самочувствии (иногда м.б. беспокойство). Причина – поступление белковой пищи. Лечение – введение ж-ки 50 мл/кг/сут вода или 5% глю.

Половой криз

Под действием половых гормонов матери у детей обоего пола. Набухание молочных ж-з с выделением молокоподобного секрета. У девочек м.б. менструальноподобные выделения. Возникает на 3-4 день, максимум к 10 дню. Лечения не требует. Нельзя компрессы и сцеживать, дев-к подмывать марганцовкой (слабым р-ром)

Мочекислый инфаркт почек

Красноватый цвет мочи (пятна на пеленках). Причины – сгущение крови, мало мочи и много солей -> уратные инфаркты. В течение 2-х недель ураты сами вымываются. Лечение – проведение гидратации для увеличения диуреза.

2. Недоношенность: классификация, критерии, физическое развитие, вопросы вскармливания.

3. Недоношенность: особенность клинической картины пневмонии, анемии, рахита.

Недоношенный ребенок – ребенок, родившийся с 22 по 37 неделю беременности с массой тела < 2500-2700 г и длиной тела < 45-47 см

Наиболее важный диагностический показатель – срок гестации.

Жизнеспособным является плод с массой тела 500г и выше, длиной тела 25 см и >, при сроке гестации от 22 недель.

Национальная статистика РФ по невынашиванию учитывается до 28 недель беременности.

Рожденными живыми учитываются дети с 28 недель гестации, массой тела > 1000г и длиной 35 см и >.

Из родившихся живыми с массой тела 500-999г подлежат регистрации дети, которые прожили > 7 суток с момента рождения.

Недоношенные дети - от 3 до 17% в мире, в РФ 5-7%

Из всей младенческой смертности на долю недоношенных приходится 70%.

Причины недоношенности.

I. Социально-биологические факторы

1) Слишком молодые/пожилые родители

2) Низкий культурно-образовательный уровень родителей

3) Тяжелый физический труд женщины

4) Вредные привычки

5) Проффессиональные вредности (рентген, УЗ, компьютеры)

6) Брачное состояние матери

II. Состояние здоровья женщины

1) Гипертония/гипотония

2) Психо-эмоциональное состояние женщины

3) Предшествующие аборты

4) Интервал между беременностями < 2 лет

5) Воспалительные заболевания урогенитальной сферы, заболевания сосудов, свёртывающей системы, иммунный конфликт.

III. Патологическое течение беременности – токсикозы, гестозы

IV. Многоплодие

Классификация степени недоношенности

степень недоношенности	срок беременности	масса тела в граммах
I	36-37	2001-2500
II	32-35	1501-2000
III	28-31	1001-1500
IV	< 28	<1000

Недоношенные мальчики и девочки не различаются по антропометрическим показателям.

Клинические признаки недоношенности.

· Голова составляет 1/3 длины тела

· Кожа тёмная, морщинистая, выражена пушковость

· Физиологическая эритема держится 2-3 недели (в норме – 5-6 дней)

· Слабо выражена ПЖК

· Соски и околососковые кружки уплощены, не выражены.

· Ушная раковина сглажена, мягкая, прижата к черепу

· Ногти не доходят до конца ногтевого ложа

· Пупок в н/3 живота

· Конечности короткие

· Швы черепа, роднички большой и малый открыты (боковые – закрыты)

· Половая щель зияет, клитор выступает

· Яички не опущены в мошонку, у крайне незрелых она недоразвита

· Для НС свойственна слабость и быстрое угнетение физиологических рефлексов, замедленная реакция на раздражители, плохая терморегуляция, мышечная гипотония.

· Реакции на внешние раздражители отличаются генерализованность и слабостью активного торможения

· Незрелость коры обусл. преобладание подкорковой деятельности – тремор, клонусы, хаотические движения

· Нет адекватного повышения t на инф. процесс

· Недоразвитие потовых желез – перегревание. При охлаждении < 32°С – e.l.

Система органов дыхания.

ВДП узкие, дыхание стридорозное. Диафрагма расположена высоко. ГК податлива, ребра перпендикулярны грудине, грудина западает. Дыхание поверхностное, ослабленное, ЧД – 40-60 в мин. Объем дыхания низкий. Ритм дыхания нерегулярный. Часто развивается апноэ – незрелость ДЦ.

ССС

По сравнению с другими системами функционально относительно зрелая. Лабильность пульса, слабое наполнение, склонность к нарушениям ритма, ЧСС > 140 в мин. Для наиболее незрелых – эмбриокардия – одинаковые пульсовые волны с высокой частотой. Аускультативно: тоны сердца приглушены, эмбриональные шунты открыты (овальное окно, боталов проток). АД 50-60/25-30 мм рт. ст. На ЭКГ – правограмма, высокий Р, низкий вольтаж, сглаженность ST.

ЖКТ

Незрелость всех отделов, желудок расположен вертикально, не развит кардиальный отдел – чаще рвота и срыгивание. Слизистая оболочка тонкая, обильно васкуляризирована, легко ранима, легко проницаема для микроорганизмов -> тенденция к генерализации. Активность ферментов низкая, желчных кислот мало. Развитие метеоризма и дисбактериоза. У 2/3 недоношенных детей сохраняется дефицит бифидофлоры, даже на естественном вскармливании. В копрограмме – много нейтрального жира. Часто носительство условно-патогенной флоры, кот. обусл. цвет кала.

Эндокринная система

Нарушения по оси гипофиз – ЩЖ – надпочечники. Надпочечники быстро истощаются – недостаточность. Снижение ф-ции ЩЖ – транзиторный гипотиреоз. Нет полового криза, т.к. снижена ф-ция половых желез. В возрасте 3-5 дней чаще наблюдается метаболический ацидоз, возможно сочетание с компенсаторным клеточным алкалозом. На 2-3 неделе ацидоз компенсируется. Чаще наблюдается гипогликемия, гипербилирубинемия.

Почки

Почечная регуляция КОС не совершенна – склонность к отёкам и быстрому обезвоживанию. Повышение азота и мочевины в крови в первые 3 дня жизни. Моча слабо концентрированная, частое мочеиспускание (более интенсивные метаболические процессы)

После 33-й недели – нет пушка на лице. В 34 недели – первые сгибы на ушных раковинах, голова около ¼ тела.

Частичное сгибание после 30-й недели.

Незрелость сурфактанта (формируется после 28-й недели, дозревает к 38-40-й неделе) –> болезнь гиалиновых мембран, аспирационный синдром, пневмонии.

Высокая проницаемость сосудов -> кровоизлиян. в ГМ.

Высокий уровень билирубина может сочетаться с малой желтушностью кожи (норма – от 340 и выше?? – чё-то херня какая-то написана)

Высокая прониц-ть ГЭБ -> токсическое возд-вие билирубина на ГМ.

Лабораторные данные

Гипогликемия, гипопротеинемия, сниж. Са, Mg, повыш. К, метаболический ацидоз. Фетальный гемоглобин до 97,5%. В возрасте 6-8 недель – типичная ранняя анемия недоношенных – не стим-ся эритропоэтин. Много незрелых форм л/ц. позже перекрест настолько, насколько незрелый ребёнок (3-4 неделя)

Физическое развитие

- более высокие темпы нарастания массы и длины.

При массе 800-1000г – интенсивность выше в 8-10 раз

1000-1500г - 6-7 раз

2000-1501 - 5-7

2001-2500- 4-5

Длина тела к году – 65-75 см. первый месяц жизни – наиболее сложный период адаптации. Потеря массы тела на 8-12%, восстанавливается к концу 2-3 недели.

В первые 2-3 года недоношенные отстают от сверстников, м.б. выравнивание в 5-6 лет.

Чаще наблюдается астения, инфантильность. В психомоторном развитии сравниваются со сверстниками раньше, чем в физическом.

При 2-3 степени все пок-ли развития на 1-3 мес. позже, чем у доношенных, догоняют к 2 годам.

1 степень – срав-ся к году.

Выхаживание в 2 этапа

1) роддом

2) палаты в стационаре для недоношенных

Выписываются дети с массой тела > 2000г, с норм. сосательным и глотательным рефлексом.

Мягкое выхаживание с ограничением болевых и стрессовых раздражителей. Ребёнка помещают в кювез, t 30-35С, влажность до 90%, затем снижают до 70-80% и 55%, кислород 30%. Если без кювеза – 25С + грелки. Длительное пребывание в кювезе – плохо, т.к. хорошие условия для развития микрофлоры -> текущая дезинфекция кювеза.

Особенности вскармливания

Первое кормление – в первые часы жизни. Если нет сосательного рефлекса – парентерально – глюкоза с Mg и аск. к-той, затем зонд и энтеральное питание.

Показания для перевода на зонд:

· слабый сосательный и глотательный рефлекс

· дыхательные расстройства

· незаращение верхнего неба и другие аномалии

При массе < 1500г – к груди с 3-й недели, 2000г и > - c 3-4 дня жизни.

1-2 день – 30 ккал/кг, 3 день – 35 ккал/кг, 4 день – 40 ккал/кг, ежедневно +10 до 10 дня жизни.

С 14 дня – 120ккал/кг

С 21 дня – 140 ккал/кг

Со 2-го месяца – 150-180 ккал/кг

Отдаленные последствия недоношенности.

ДЦП и другая патология до 15%.

Пороки развития в 12 раз чаще. Непропорциональное развитие скелета (астенизация). У девочек – НМЦ, инфантилизм, угроза преждевременных родов.

Школьная дезадаптация.

Профилактика: ликвидация причин, приводящих к недоношенности. Прогулки беременной женщины на свежем воздухе не менее 2 часов.

4. Рахит: клинические проявления в детском возрасте, причины возникновения и предрасполагающие факторы, профилактика.

5. Рахит: этиология, патогенез, клиника.

6. Рахит: периоды заболевания, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

7. Лечение и профилактика рахита.

заб. растущего орг. связанное с деф. вит. Д, сопровожд. нарушением минерализации костей и нар. обмена все видов с преимущ. растр. фосф-кальц. обм.

Вит. Д: группа родственных стероидов, обл. антирахитич. активностью.

Важнейш. – вит Д2 (эргокальциферол) и вит. Д3 (холекальциферол).

Ф-ции: поддерж. гомеост. Са и фосфора, осуществление процессов минералиации и ремоделирования костной ткани

В продуктах: жир печени трески, желток. Синтез фотохимическим путем.

Метаболизм: адсорбц. в тонком киш. при участии желчн. к-т. Переносится белками-переносч. Депо – печень. Свое действие приобрет. после преобразов. в актив. ф-му.

Рахит в рез. недост. пост. с пищей или светового голодания. Предраспол. ф-ры: недоношенность, многопл. Бер., несбаланс. пит. экзогенная недост. кальция(фитиновая к-та), тимомегалия.

Вит. Д дефиц. рахит м.б. вторичным заб. на фоне синдр. мальабсорбции, хр. заб. печени и почек, ятроген. ф-р (фенобарбитал, дифенин)

Пат. анатомия: кости гибкие, мягкие, избыточное накопление остеоида, расстройство проц. обызвествл. – расширение зоны роста.

Недостаток вит. Д – снижение синтеза кальцийсвязыв. белка – гипокальциемия – стимуляция паращит. ж-з – деминерализация костей. Параллельно усиленное выделение фосфора с мочой. Вит. Д влияет на обмен лимонной кислоты – нвруш. в цикле трикарб. кислот – множество недоокисл. прод. обмена. Нарушение белкового обмена, диспротеинемия. Снижение Ур. АТФ и нар. углеводного обм.

Классификация:

по периоду: начало, разгар, реконвалесценция, остаточн. явл.

по тяжести процесса: легкая, ср. тяж, тяжелая

по характеру: острая, подострая, рецидивирующ

Клиника: начало в 3-4 месяца, первые признаки в 1-1,5 мес.

Нач. прояв.:Выраженная потливость, опрелости, облысение затылка, тахипноэ, раззыжение стула, запах аммиака от свеж. мочи.

Раздражительность, беспокойный сон. При отсут. леч. ная. пер. переходит (через 1,5нед-2мес) в пер. разгара.

Разгар:изменения скелета, сильнее всего поражаются интенсивно растущие кости (чаще – череп) Подптливость краев большого родничка, размягчение швов. Краниотабес. Уплощ. затылка, ассиметрия головы, западение переносицы (седловидн. нос). Деформация грудной клетки – развернутая апертура, килевидная грудь, рахитический плоский таз. Избыток остеоидной ткани – лобные и теменные бугры, олимпийский лоб. Рахитические четки на ребрах, нити жемчуга на фалангах пальцев. Дефекты эмали, кариес и запозд. прорез. зубов. Вялость мышц, разболтанность суставов. Расхождение мышц живота – лягушачий живот. Задежка развития статич. и моторн. ф-ций. Дистрофич. изм-я миокарда, застой по большому кругу. Гипохромная анемия, связ. с недост. железа и АМК.

Реконвалесц.: исчезноение признаков активного рахита (потливости, повыш. возб, размягч. костей, мыш. гипотонии), нормализацие каль.-фосф. обм.

Период. ост. изм.: деформация костей, плоскостопие.

Диагноз: клиника, концентрация в крови фосфора, кальция; активность ЩФ (выше 400 Ед/л), Рг трубч. костей, выделение АМК с мочой.

РГ: характерные изм. рубч. костей – остеопроз в местах интенсивного роста, бахромчатость зоны обызвествления, щель м/ду эпиф. и диаф. Костные переломы по типу зеленой ветки.

Определение уровня 25-гидроксихолекальциферола в сыв.

Диф. диагн.:нар. кальц-фосф. обм могут быть следствием заб. почек, пищ. с-мы, печени + рахитоподобные заб.:

1.Вит. Д-завис. рахит: аут-рец, 1типа: дефект фермента перевод в акт ф-му – с первых мес. жизни повыш. взоб., судороги. 1,25(ОН)2Д3 очень низкий. 2типа: 1,25(ОН)2Д3 нормальный, гипокальциемия, гипофосфатемия, алопеция.

Фосфат-диабет: х-дом. наруш. реабс фосфатов в поч. канальцах. О-образное искривл. ног.

Синд. Де Тони-Дебре-Фанкони – глюкаминофосфатный диаб, нанизм с витД резист рахитом. аут-дом. Неспосбность реабсорб кальций и фосфор, АМК.

Лечение:

комплексное, начинать с первых симптомов. Режим сна и бодроств, пребыв на свеж возд, массаж, лечебн гимн, рацион пит.

Препараты вит Д (масл. р-р Д2 или водн Д3):

Нач. пер.: 500-650МЕ в сут, 200-250тысМЕ на курс

1степ: 2000-5000 в сут 200-400тысМЕ

2 степ:400-600тысМЕ

3степ: 600-800тысМЕ

УФ облучение с 1/8 биодозы до 1,5-2 биодоз

Критерии изл: нормализ ЩФ, кальц-фосф обмена и отсутствие признаков активности процесса при Рг костей.

8. Гипервитаминоз Д.

обусловлен прямым токсическим действием на мембраны клеток. Повышение в крови содержания метаболитов витамина Д, что способствует отложению Са в стенках сосудов в/о (в первую очередь в почках и сердцце).

Причины:

1. передозировка

2. повышенная индивидуальная чувствительность

Выделяют острый и хронический гипервитаминоз Д и 3 степени тяжести – лег., сред. и тяж.

1) Острый – развивается в первое полугодие при высоких дозах витамина Д, которые даются в первые 2-3 недели жизни или при повышенной индивидуальной чувствительности при нормальных дозах.

Развивается нейротоксикоз + кишечный токсикоз. Резкое снижение аппетита, жажда, рвота, быстрая потеря массы тела, обезвоживание, склонность к запорам или неустойчивость стула. Затем – резкое развитие клонико-тонических судорог с потерей сознания.

2) Если ребенок принимает витамин Д 6-8 месяцев в нормальных дозах и появляется плохой сон, гипотрофия, преждевременное закрытие большого родничка – это хронический гипервитаминоз Д.

Кальциноз. В моче – повышение Са, снижение Р, в крови – то же. Снижение паратиреоидного гормона, повышение Т3, Т4.

Летальный исход вследствие кальциноза либо ХПН.

Проба Сульковича. Реактив Сульковича – 2,5 мл щавелевой к-ты + 2,5 г щавелекислого аммония + 5 мл ледяной уксусной к-ты + 50 мл воды + еще воды до 150 мл.

Берут 5 мл этого реактива + 5 мл утренней свежесобранной натощак мочи + 5% р-р уксусной к-ты (следуя логике тоже 5 мл))), перемешать. Через 2 минуты – оседание солей Са в виде хлопьев. Контролем является пробирка с профильтрованной мочой. +++ и ++++ свидетельствуют в пользу гипервитаминоза Д. Через неделю – повторный контроль.

Лечение: немедленная госпитализация, отмена витамина Д и инсоляции. Препараты Mg, К, витамины А и Е. Инфузионная терапия + фуросемид. Преднизолон/гидрокортизон – антагонисты вит. Д.

9. Спазмофилия.

Спазмофилия – усугубление нарушений минерального обмена при рахите, характеризуется снижением Са и развитием клонико-тонических судорог у детей 6-18 мес., может развиваться ларингоспазм, апноэ, карпо-педальный спазм, клонус стопы, рука акушера.

Резкое снижение ионизированного Са во внеклеточной жидкости.

Симптом Хвостека (молоточком по щеке - гримаса), Труссо (сдавление плеча -> рука акушера), феномен Люста (тыльное сгибание стопы при поколачивании по n. Peroneus). Симптом Эрбе – электрод под локтевой сгиб – 1-3 мА – сокращение м-ц (у здоровых при 5мА). Симптом Маслова – при лёгком уколе кожи в области ноги у здоровых детей углубляется дыхание, при спазмофилии – кратковременная остановка дыхания.

Явные симптомы: карпопедальный спазм, который длится от нескольких часов до нескольких дней; ларингоспазм, приступы генерализованных судорог.

Дифдиагноз с эписиндромом.

Спазмофилия выставляется если есть хоть один из явных симптомов.

Приступ ларингоспазма заканчивается шумным вдохом. На фоне судорог может быть апноэ.

На ЭКГ: удлинение QT, в б/х – Са<0/9 мкмоль/л.

Развивается респираторный алкалоз.

Лечение: седуксен 0,1 мл/кг (или реланиум), магнезия – 0,5 мл/кг или ГОМК 0,5 мл/кг, в/в введение СаС1 10% 0,3-0,5 мл/кг.

После выведения из приступа судорог – борьба с респираторным алкалозом, продолжение введения Са х 3 р в день до нормализации б/х показателей (б/х берется ежедневно), затем пероральный прием Са.

Вит Д назначают после нормализации Са в крови – 2000-4000 МЕ в день.

10. Гнойно-воспалительные заболевания кожи новорожденных и детей грудного возраста: причины, основные клинические формы, лечение и профилактика.

Этиология: кишечн. палочка, стрептококк, стафилококк; возник. в процессе родов и раннем неонатальном периоде, иногда внутриутробно

Омфалит – воспаление пупочной области; м.б. катаральным и гнойным, обычно пупочн. ранка покрывается эпителием до 14-го дня, при воспалении эпителизация затягивается, пупочн. кольцо гиперемированое, отечное, из ранки серозно-гнойное отделяемое, повышен. температуры.

Осложнения: тромбоз пупочных вен, флегмона брюшн. стенки, сепсис, перитонит, грануляции на дне пупочн. ранки-фунгус

Лечение: обработка 3% р-р перикиси, подсушивание 70% спиртом, 1-2% спирт. р-р зеленки или 3-5% марганцовки, УФ-лучи, УВЧ

Пемфигус (пузырчатка) – контагиозное инфекц. заболевание с образованием поверхностных пузырей разных размеров с мутным содержимым, локализац-грудь, живот, внутрен. поверхн. конечностей. Пузыри легко лопаются, под ними эрозия > корочка. Редко может осложнится сепсисом.

Лечение: прокалывание пузырей, 5% р-р марганцовки, АБ-терапия (полусинтетич. пенициллин)

Конъюнктивит – воспален. конъюнктивы, м.б. катарльным и гнойным, заражен. при родах, отек, гиперемия век, м.б. гнойное отделяемое

Лечение: промывание 2% р-р борной к-ты, закапыван. 20% р-р альбуцида

Гнойный менингит – тяжелое и опасное для жизни состояние, вялость, снижен. аппетита, срыгивание, повышен. температуры, бледность, акроцианоз, гиперстезия, тремор, судороги, ригидность затылочн. мышц.

Диагностика: спинномозговая пункция (мутная, частыми каплями, нейтрофилы)

Лечение: АБ-терапия (ампицилин 200-300 мг/кг, гентамицин 5-7 мг/кг, левомицетин 30-50 мг/кг, бензилпенициллин 200К-500К ЕД/кг), нистатин (50К-100К ЕД/кг); противосудорожная и дегидратационная терапия (0,2 мл/кг 25% р-р MgSO₄ в/м, 1 мл 0,25% р-р аминазина в/м, 20% р-р глюкозы, 1-3 мг/кг фуросемида)

11. Сепсис новорожденных и детей грудного возраста: причины, клиническая характеристика, диагноз, дифференциальный диагноз, лечение и профилактика.

Сепсис – тяжелое общее инфекцион. заболеван., возникающ. вследств. недостаточн. иммунитета при налич. очага воспален. Чаще у недоношен. и детей на искусствен. вскармливан.

Этиология: кишечн. палочка, протей, энетробактер, синегнойн. палочка, стрептококк, стафилококк и др.

Патогенез: входн. ворота-пупочн. ранка, кожа, слизист., органы дыхания > первичн. очаг воспален. > поражен. сосудов и окружающ. тканей > гематогенный занос > образован. гнойн. метастазов

Клиника: различ. 2 формы:

· Септикопиемия: наличие очагов (первичн. и вторичн.), интоксикация (вялость, снижен. аппетита, срыгивания, субфебрильн. темп.), кожа с сероватым оттенком, тахикардия, гепатоспленомегалия, характерно появлен. новых гнойных очагов

· Септицемия: без явных гнойн. очагов, чаще у недоношен., бледность,отеки, гморрагич. синдром, гиподинамия, потеря массы тела, обезвоживание, дистрофия.

Диагностика: в крови: лейкоцитоз со сдвигом влево(лейопения-плохой признак!), повышен СОЭ, анемия; в моче: лейкоцитурия, бактериурия Дифф. диагноз: с локализованными гнойными процессами

Лечение: как при гнойном менингите+гепарин (150-200 ЕД/кг), димедрол (0,002 г) витамины В, санация очагов, физиотерапия (УФО, УВЧ); желательно естествен. вскармливание

12. Родовые травмы: кожи, скелета, мышц, периферических нервов. Клинические проявления, причины возникновения, лечение, профилактика.

Кожи: ссадины и раны - спец. лечения не требуют.

Мышц - разрывы, образов. гематомы без нар. целостности. (чаще m. sternocleidomast.) Кривошея. Лечение - тепловые проц., фиксир. пов., массаж.

Скелета - кефалогематома (поднадкостн. кровоизл. в обл. теменной, височной или зат. или лобн. кости) Клиника через 2-3 дня после рождения, образование одностороннее, флюктуирует, увеличичвается, никогда не распростр за гр. кости. Диф.д. с родов. опухолью (распр. за пределы кости, нет валика) и мозговой грыжей (только на стыке костей, пульсирует и увелич. в разм при плаче)Лечения кефалогематома не требует (самост. рассас. через 6-8 нед) при больших - отсасывание шприцом.

Перелом. ключ. - чаще по типу зел. вет. Прогноз благоприятный. Диагностика - локальн. отек.

Переломы плечевой и бедренной кости. Диагноз - Рг. Лечение ортопедическое. При извлеч. крупн. плода.

Вдавление костей черепа.

Переф. нервов - при тяж. родах (лицевой и плечевого сплетения)

пораж. лицевого н. по переф. типу - сглаженная носогубн. складка, отсутствие полного смыкания век

паралич. или парез плечевого сплетения: (по верхнему типу - Дюшена-Эрба - опущение плеча, вялое свисание руки) (по нижнему типу - Дежерин - Клюмпке) нарушение чуствит. и отсут. движений в кисти и пальцах. при сохр. движ. в плече и локте)

Прогноз благоприятный.

13. Родовые травмы ЦНС. Причины, основные клинические синдромы острого периода. Лечение.

14. Родовые травмы ЦНС. Основные клинические синдромы раннего восстановительного периода. Лечение.

15. Родовые травмы ЦНС. Клинические синдромы позднего восстановительного периода. Исходы, лечение.

Патоморфологические данные

1. повышенная проницаемость сосудистой стенки

2. отек мозга, кровоизлияние

3. отёчно-ишемические изменения нейронов

4. нарушение тонуса сосудов ГМ, стаз крови, тромбоз

5. нарушение регуляторной и трофической f ГМ.

Клиническая картина

I. острый период – соматические нарушения:

A) нарушения м/ц

B) кардиопульмональные расстройства

C) снижение ф-ции надпочечников

D) дисфункция ЖКТ

II. восстановительный период

A) неврологические нарушения

1) беспокойство

2) двигательные нарушения

3) изменения мышечного тонуса

4) центральные и периферические парезы и параличи

5) задержка ф-ции речевого развития

6) эписиндром

7) гипертензионно-гидроцефалический синдром

B) соматические нарушения

1) сохраненеие или усиление дисф-ции ЖКТ. Пилороспазм. Анорексия. Склонность к запорам.

2) Кардиопатия

3) Пневмопатия

4) Проявления аллергии

5) Пренатальная дистрофия.

Этиология: асфиксия, родовая травма, ГБН, внутриутробные инфекции, СДР.

Механизм развития:

1) Гипоксический

2) Травматологический

3) Токсико-метаболический

4) Инфекционный

Основная причина – перинатальная гипоксия, что ведет к кровоизл. и гипокс.-ишемич. энцефалопатии.

Травматические повреждения: тазовое предлежание, узкий таз, неоправданная защита промежности -> перерастяжение позвоночных артерий -> вертебро-базилярная ишемия -> нарушения стволовых структур.

Основные показатели статуса:

1) Двигательная активность

2) Мышечный тонус

3) Наличие и сила безусловных рефлексов

4) Патологические неврологические знаки

А) общемозговые нарушения

· Синдром гипервозбудимости

· Синдром угнетения

Б) очаговые нарушения

· Симптом Грефе (экзофтальм)

· Симптом «заходящего солнца»

· Напряженный взгляд

· Нистагм

· Анизокория

· Параличи, парезы

· Мышечная дистония

Наиболее неблагоприятным симптомом явл-ся раннее появление судорог, т.к. возрастает риск развития ДЦП в 30-70 раз, эпилепсии в 20 раз, УО в 10 раз.

Синдром угнетения длится 2-3 недели. Гипертонус мышц-разгибателей ног с перекрестом их является маркёром возможного развития ДЦП.

По течению различают следующие периоды заболевания (перинатальное поражение ЦНС = ПЭП)

1) Острый период – 7-10 дней, у глубоконедоношенных – до 1 мес.

2) Ранний восстановительный период – до 4-6 месяцев

3) Поздний восстановительный период – до 1-2 лет

4) Период остаточных явлений

80% и более детей рождается с той или иной степенью поражения ЦНС.

В раннем восстановительном периоде на 2-3 месяце жизни наступает период ложной нормализации – уменьшение расс-в, нормальные реф-сы, тонус, норм. двиг. акт-ть -> в 3 мес. при АКДС – судорожный синдром.

С 3 по 6 мес. нарастают спастические явления вплоть до тетрапареза

Остаточные явления:

1) Явные психико-неврологические расс-ва – до 20%

2) Нормальный неврологический статус – 80%

Восстановление неврологического статуса – не = выздоровлению (это только компенсация)

Выделяют 3 степени поражения ЦНС.

1) Легкая – повышение нервно-рефлекторной возбудимости, горизонтальный нистагм, сходящееся косоглазие, умеренно повышение или снижение мышечного тонуса и рефлексов; через 7-10 дней симптомы нерезкого угнетения, затем возбуждения с тремором рук, двигательным беспокойством.

2) Средняя – в начале угнетение, снижение тонуса, реф-сов; через неск. дней – повышение тонуса м-ц, кратковременные судороги, беспокойство, гиперестезия, частые вегето-висцеральные расс-ва (СДР, кардиопатия, дискинезия ЖКТ, ишемич. нефропатия)

3) Тяжелая – преобладают соматичекские нарушения (дых., сердечн., почечн., парез к-ка, сниж. ф-ции надпочечников), со стороны ЦНС – общемозговая симптоматика (резкое угнетение, судороги)

Сочетание вегето-висцерального синдрома и гипертензионно-гидроцефального синдрома – у 75% детей.

Увеличение объёма головы > чем на 2 см ежемесячно в первом квартале жизни реб-ка, набл-ся расхождение черепных швов, выраженная венозная сеть, большой родничок выбухает и пульсирует. Нарастает возбудимость, пронзительный крик, мышечная дистония. Нарушение м/ц -> мраморность кожных покровов, бледность, акроцианоз (преходящий). При беспокойстве, плаче, дети «закатываются», у некоторых детей м.б. судороги. Отмечается лабильность ССС и дых. с-мы – тахи- (реже бради-)кардия/пноэ, м.б. апноэ.

Нефропатия может нарастать вплоть до ОПН. У всех детей есть патология ЖКТ – срыгиваниет (м.б. с желчью), неустойчивый стул, метеоризм, склонность к запорам, особенно после 2-3 месяцев. Отмечается недостаток/избыток прибавки массы тела. У 2/3 детей с ПЭП имеют место аллергические заб-ния.

При локализации поражения на уровне шейных отделов позвоночника – вялые парезы рук + спастический парез ног.

Перекрест ног, пуантирование, установление стопы на наружный край (нейроген. косолапость).

Если повреждение выше шейного утолщения – спастический тетрапарез, м.б. изолированный парапарез, при отсутствии поражения ног. Если имеет место вялый парапарез – нарушение в передних рогах.

Отсутствие реф-в Моро, Галанта, особенно на стороне пареза. Нарушение ладонно-ротового и хватательного реф-сов. М.б. с-м короткой шеи с большим количеством поперечных складок – с-м «кукольной головки», глубокая складка между затылком и туловищем.

Нейрогенная кривошея – повреждение вертебральных артерий; остеогенная – дислокация шейных позвонков.

Бульбарные нарушения – поперхивание, гнусавость.

При поражении на уровне С4 (ядро диафрагмального нерва) – клиника СДР, деформация ГК по типу «колокола» с расширением нижней апертуры и м/р промежутков в верхнем отделе ГК.

При поражении на уровне Тh3-Th4 – нижний спастический парапарез

При повреждении нижних отделов СМ – нижний вялый парапарез + пирамидная недостаточность (свисание ног, поза лягушки), пяточные стопы, косолапость, нет реф-са опоры. М.б. выхождение стула через зияющий анус, резко положительный реф-с Бабинского.

При постановке диагноза учитываются анамнестические данные + клиника.

Ребенок консультируется окулистом, невропатологом, проводится нейросонография (1 раз в 3 мес.). Если родничок закрыт – ЭхоЭГ.

Если есть судорожные приступы – ЭЭГ (для исключения раннего эписиндрома).

При подозрении на нейроинфекцию – спинальная пункция.

При родовой травме рентген черепа и позвоночника, Допплер.

Диф. диагностика:

1) Пороки развития

2) Наследственные нарушения обмена в-в (ФКУ)

3) Рахит

Лечение.

I. Патогенетическое лечение после проведения неотложной терапии

Ø Ликвидация отека ГМ и создение щадящего режима

Ø Коррекция метаболических процессов

Ø Восстановление ф-ции наиболее уязвимых с-м (л-кие, сердце, почки)

Ø Дегидратация – маннитол, маннит, альбумин, плазма, лазикс, дексаметазон.

Ø Купирование судорог – седуксен, ГОМК, дифенин, депакин (иногда фенобарбитал)

Ø Снижение проницаемости сосудистой стенки – аск. к-та, рутин, глюкоза, Са.

Ø Кардиотропная терапия – ККБ, сульфат магния, рибоксин, L-карнитин.

Ø Нормализация метаболических процессов нервной ткани – глюкоза, АТФ, дибазол, альфа-токоферол, актовегин.

II. Восстановительный период – стимуляция роста мозговых капилляров

Ø Повышение трофики – витамины В1, В6 – ч/д, церебролизин, АТФ, экстракт алоэ

Ø Диакарб 3:1 (3 дня делеть, 1 – перерыв), с препаратами К

Ø Ноотропные препараты – пирацетам, фенибут, пантогам, энцефабол, глицин, аминалон и др.

Ø Сосудисто-восстановительные препараты – кавинтон, циннаризин (стугерон), трентал

Ø Судорожная готовность – реланиум, радедорм, фенобарбитал.

Ø Физиотерапевтические методы – электрофорез на об-ть повреждения позвоночника

Ø ЛФК, иглорефлексотерапия, мануальная терапия

Профилактика – сводится к проф-ке внутриутробной гипоксии (см. недоношенность).

Тяжелые нарушения психомоторного развития – в 5% случаев (у недоношенных – до 25%)

ММД – минимальная мозговая дисфункция: головные боли, логоневроз, нарушение координации тонких движений, повышенная утомляемость.

50% детей угрожаемы по школьной дезадаптации.

СДВиГ – синдром дефицита внимания и гиперреактивности (около 30% школльников, у мальчиков в 3-4 раза чаще, чем у девочек): снижение внимания, нарушение работоспособности, внутренняя напряженность, повышенная тревожность, чрезмерная возбудимость, повышенная утомляемость.

Наблюдение невропатолога

Синдром периферической цервикальной недостаточности = вертобро-базилярная недостаточность.

При повреждении каудального отдела – энурезы, парестезии в ногах, импотенция.

В 100% случаев – снижение иммунитета.

ЖКТ – холецистит, ДЖВП, гастриты, язвенная болезнь.

16. Асфиксия новорожденных. Нарушение мозгового кровообращения, клинические проявления, лечение.

Асфиксия – остутствие дыхания или слабые дыхат. движен. при наличии сердцобиения в сочетании с расстройствами сердечного ритма, отсутствие или слабый крик.

Этиология: возникает внутриутробно (гипоксия при токсикозах, угрозе прерывания) или при рождении (преждевременное излитие вод, отслойка плаценты)

Клиника:

· тяжелая: после длительной гипоксии; поражение ЦНС (кровоизлияния, гематомы, отек ГМ), дыхание отсутствует или резко ослаблено, ЧСС <100 уд/мин, мышечн. тонус резко снижен, физиологич. рефлексы не вызываются, нистагм, м.б. судороги. оценка по Апгар <4 балов, возможно развитие ДВС синдрома

· ср. тяжести: нарушен. ритма дыхания, тахи-, брадикардия, цианоз, физиологич. рефлексы снижены, тремор подбородка и конечностей, мышечн. дистония с тенденцией к гипертонусу. Оценка по Апгар-5 баллов

· легкая: кратковремен. задержка дыхан., умерен. цианоз, обычно после аспирации околоплодных вод. Оценка по Апгар 6-7 баллов

Лечение: как при родовых травмах

17. Анемия у детей грудного и раннего возраста. Этиология, патогенез, клиника, лечение, профилактика.

Анемия – клинико-гематологич. синдр., характеризующийся снижением в единице объема крови содержания Hb, часто сочетающегося с уменьшением количества э/ц и гематокритного показателя.

В основе патогенеза любой анемии лежит нарушение транспорта О2, осуществляющегося с участием Hb. Это при­водит к гипоксемии, в дальнейшем возможно развитие гипоксии. Последняя сопровождается ацидозом, нарушением функции ЦНС и вн. органов.

Классифик. А:

I.Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические):

II.Анемии вследствие нарушенного кровообразования:

А. Железодефицитные анемии:

Б. В12 (фолиево)-дефицитные анемии:

III.Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолити­ческие):

А. Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными гемолитическими факторами:

Б. Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами:

Тяжесть состояния больного при анемии определяется возрастом ре­бенка, степенью выраженности и скоростью развития анемического синдрома

По тяжести все анемические состояния могут быть разделены на три степени: легкую, средней тяжести и тяжелую. Диагностика степени тяжести анемии основывается преимущественно на данных гемограммы. При легкой ане­мии концентрация гемоглобина в крови снижается до 90 г/л, количество эритроцитов - до 3,0 х 1012/л, при анемии средней тяжести концентрация гемоглобина в крови находится в пределах 90-70 г/л, количество эритроци­тов - 3,0 х 1012/л - 2,5 х 10'"/л, при тяжелой - концентрация гемоглобина -ниже 70 г/л, количество эритроцитов - менее 2,5 х 10и/л.

Острый общеанемический синдром развивается при острой кровопотере или массивном гемолизе эритроцитов. В основе данного состояния лежит острое расстройство газообмена за счет нарушения транспорта О2. Быстрое снижение уровня э/ц препятствует адаптации организма к гипоксии. Это прежде всего отражается на функции коры больших полушарий, подкорковых образований и ствола головного мозга. Вследствие гипоксии в клетках мозга нарушаются процессы окислительно­го фосфорилирования, уменьшается содержание и использование АТФ и фосфокреатина, нарастает количество АДФ, молочной кислоты, аммиака, повышается проницаемость клеточных мембран, развивается набухание и отек мозга. В ответ на острую гипоксию организм «включает» компенса­торные механизмы. Быстрые адаптивные реакции организма при остром развитии анемии осуществляются с помощью респираторной и сердечно­сосудистой систем.

Клинически острый общеанемический синдром характеризуется блед­ностью кожных покровов и слизистых оболочек, периоральным и периорби-тальным цианозом, тахипноэ, тахикардией, разной степенью нарушения соз­нания вплоть до глубокой комы с арефлексией, тяжелыми расстройствами функции вегетативной нервной системы, резким ослаблением биоэлектриче­ской активности сердца.

Лечение больных с острым общеанемическим синдромом прежде всего направлено на борьбу с расстройством газообмена: введение или донорских э/ц. Показано восполнение объе­ма циркулирующей крови.

Хронический общеанемический синдром возникает при постепенном развитии анемии. Степень его тяжести зависит от концентрации гемоглобина в эритроците, от общего числа э/ц, а также от длительности существования данного синдрома. Вследствие медленных темпов развития ане­мии организм, используя адаптивные возможности, может работать в изме­ненных условиях, минуя формирование критических состояний. В то же время длительная гипоксемия и гипоксия способны вызвать серьезные обмен­ные нарушения и дистрофические процессы. От степени их выраженности и активности компенсаторных механизмов зависят клинические проявления хронического общеанемического синдрома.

Клинически хронический общеанемический синдром характеризуется бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, цианозом носогубного треугольника (возможен периоральный цианоз), синевой нижних век (возмо­жен периорбитальный цианоз), тахипноэ, тахикардией, систолическим шу­мом в сердце разной степени выраженности, капризным аппетитом, сухостью кожи, сухостью и ломкостью волос и ногтей. У лиц с длительно существую­щей анемией нарушение самочувствия заметно мало, однако у них всегда наблюдается повышенная утомляемость.

Лечение хронического общеанемического синдрома тесно связано с генезом анемического состояния.

18. Железодефицитная анемия у детей грудного возраста. Причины. Клинические проявления, диагноз, дифференциальный диагноз, лечение и профилактика.

Железодефицитная анемия широко распространена на всех континентах земного шара, ее удельный вес в структуре анемических состояний достигает 75%. Данное заболе­вание может возникнуть у человека любого возраста, но наиболее угрожаемыми являются дети в возрасте 6-18 мес. и девушки пу­бертатного периода.

Этиология. Причиной развития железодефицитной анемии является недостаток железа в организме человека. Последний мо­жет возникнуть в результате недостаточного поступления, нару­шения всасывания или кровопотери.

К числу факторов, предрасполагающих к равитию железоде­фицитной анемии у детей грудного и раннего возраста, относятся недоношенность, рождение ребенка от многоплодной беременно­сти (в обоих случаях имеют значение как недостаточность депони­рования железа к моменту рождения, так и высокие темпы роста таких детей), задержка введения продуктов питания, богатых со­лями железа; определенную роль в генезе железодефицитной ане­мии играют инфекционные заболевания.

Частота развития железодефицитной анемии у детей 6-8 мес. в большинстве случаев связана с недостаточным поступле­нием железа с пищей (особенно при избыточном включении в ра­цион питания молока) при повышенном его потреблении быстро­растущим организмом.

Возникновение алиментарной железодефицитной анемии у доношенного зрелого ребенка в возрасте до 5 мес. маловероятно, поскольку в первые четыре месяца он использует запасы железа, накопленные в организме к моменту ро­ждения. К концу 4-го месяца они истощаются, и тогда возникает потребность в ежедневном введении с пищей 8 мг железа. Такая потребность сохраняется у ребенка до 3 лет. Развитие железодефицитной анемии у доношенных зрелых детей ранее 5-месячного возраста требует исключения кровопотери.

Патогенез. Развитие железодефицитной анемии обусловлено явлениями сидеропении, нарушением образования гемоглобина и окислительных процессов в организме. Железо является элемен­том, необходимым для жизни клеток.

Организм человека содержит от 50 до 60 мг железа на 1 кг массы тела, 2/3 которого входят в состав гемоглобина, 20-22% - в состав миоглобина, 1% - в состав железосодержащих ферментов; около 25% железа содержится в органах-депо. Потери железа у человека в результате метаболизма не превы­шают 1 мг в сутки.. Железо в органических соединениях, не разложившихся в пищеварительном тракте, не усваивается. Всасывание железа в нормальных условиях происходит в двенадцатиперстной кишке и в небольщ0у прилегающем к ней участке тонкой кишки.

Всасывание железа зависит от формы, в которой оно присутствует (ионное, диссоциированное, коллоидное), а также от сопутствующих ингре­диентов пищи (растительная клетчатка препятствует всасыванию железа).

Процесс всасывания железа в желудочно-кишечном тракте начинается с тонкого кишечника, при этом в двенадцатиперстной кишке он носит активный характер, в тощей кишке - пассивный. Большое значение для процесса всасывания играет образование хелатов — легко расщепляющихся комплексов железа с низкомоле­кулярными органическими соединениями (лигандами), в качестве которых могут выступать щавелевая кислота и аминокислоты. Со­ляная кислота желудочного сока, аскорбиновая и янтарная кисло­ты, цитраты способствуют превращению железа в удобную для всасывания форму (Fе++).

Всасывание железа начинается с захвата его эпителиальной клеткой слизистой оболочки кишечника, где происходит соедине­ние железа с белком-носителем. Белок-носитель проводит железо в плазму, где этот комплекс сразу распадается. В плазме железо связывается с транспортным белком (трансферрином) и направля­ется к тканям или в депонирующие органы (печень, селезенка, ко­стный мозг). Железо, содержащееся в плазме, служит основным источником для синтеза тема и образования железосодержащих ферментов.

Клиническая картина. Железодефицитная анемия клиниче­ски проявляется сочетанием общеанемического, астеноневротического, дистрофического синдромов и синдрома вторичного имму­нодефицита.

Астеноневротический синдром у детей раннего возраста ха­рактеризуется повышенной утомляемостью, возбудимостью, раз­дражительностью, эмоциональной неустойчивостью, снижением способности к концентрации внимания; отмеча­ется отставание в психомоторном развитии. У детей более старшего возраста наблюдаются головные боли, головокружение, шум ушах, мелькание «мушек» перед глазами, боль в области сердца.

Дистрофический синдром характеризуется сухостью и шелу­шением кожи, вогнутостью ногтей, повышенной ломкостью ред­ких тонких волос, ангулярным стоматитом, сглаженностью сосоч­ков языка (вплоть до появления «полированного» языка) и его по­краснением; может иметь место гастрит, дуоденит, снижение вса­сывания пищевых веществ и нарушение их утилизации, неустой­чивый стул; характерны мышечная гипотония и быстрая утомляе­мость.

Синдром вторичного иммунодефицита обусловливает склон­ность к частому возникновению ОРВИ, пневмонии, кишечных и других инфекций.

Помимо этого у детей с железодефицитной анемией часто от­мечается извращенный аппетит (поедание извести, мела, земли, сырого картофеля) и может иметь место нарушение обоняния.

Лабораторные исследования. Периферическая кровь детей с железодефицитной анемией характеризуется снижением кон­центрации гемоглобина (менее 120 г/л) и среднего содержания гемоглобина в одном эритроците, низким цвето­вым показателем (менее 0,8), уменьшением среднего объема эритроцита (менее 80 фл/мкм3). На этом фоне хорошо выражены признаки регенерации красного ростка кроветворения: количест­во ретикулоцитов в периферической крови достигает 1-3%, мо­гут встречаться единичные ядросодержащие клетки эритроидного ряда (нормобласты).

В костномозговом пунктате при нормальном созревании вы­является расширение красного ряда (суммарное количество кле­ток красного ряда достигает 25% и более); содержание сидеробластов в костном мозге менее 10%. Биохимическое исследова­ние крови выявляет снижение уровня сывороточного железа (ме­нее 11,6 мкмоль/л), ферритина (менее 30 нг/л), насыщения трансферрина железом (менее 25%), повышение общей железосвязывающей способности сыворотки (более 50 мкмоль/л).

Диагноз. Диагностика основана на данных клинической карти­ны, исследовании периферической крови и биохимическом исследовании крови; в ряде случаев используются результаты исследова­ния костномозгового пунктата. Иногда диагноз железодефицитной анемии можно ставить по эффекту назначения препа­ратов железа.

Дифференциальный диагноз. При проведении дифференци­ального диагноза необходимо дифференцировать, с одной стороны, железодефицитную анемию от других видов анемий, с другой - ре­шать вопрос, чем обусловлен дефицит железа. Диагноз железоде­фицитной анемии устанавливается на основании приведенных выше признаков, однако следует иметь в виду, что низкий цветовой пока­затель встречается при талассемии. Вместе с тем талассемия отно­сится к числу гемолитических анемий, в связи с чем у больных об­наруживаются признаки гемолиза. Кроме того, при талассемии по­являются специфические - мишеневидные эритроциты. Диагности­ческое значение имеет обнаружение в сыворотке крови высокой концентрации фетального гемоглобина (НЬ F).

При решении вопроса о том, чем обусловлен дефицит железа (алиментарной недостаточностью или хронической кровопотерей) необходим тщательный анализ анамнестических данных (уточне­ние характера питания, появления дегтеобразного стула, частых необильных кровотечений из носа, кишечника и т. д.). При подоз­рении на хроническую постгеморрагическую анемию необходимо провести комплексное обследование для выявления источника кровотечения и его устранение.

Лечение.

Оно начинается с устранения причины, вызвавшей анемию, с организации правильного режима и питания. Детям с железодефицитной анемией рекомендуется длительное пребыва­ние на свежем воздухе, показано проведение водных процедур, массажа, гимнастики. В рационе питания больных ограничивается молоко и вводятся продукты с высоким или средним содержанием

в них железа.

Основой патогенетического лечения является назначение препаратов железа. Предпочтителен энтеральный способ их введе­ния. Суточная доза по элементарному железу у детей должна со­ставлять 5-6 мг/кг. Суточную дозу обычно делят на три приема. Препараты железа даются в промежутке между едой и их реко­мендуется запивать свежими фруктовыми или овощными соками. Легче усваиваются соли двухвалентного железа, но в лечении используются и соли трехвалентного железа. Суммарная доза (на курс лечения) пре­паратов железа, вводимых парентерально, равна:

Х = (120-Hb) х М х О,4,

Х- курсовая доза железа в мг;

Hb - концентрация гемоглобина в крови больного в г/л;

М- масса тела больного в кг.

При уровне гемоглобина менее 40 г/л прибегают к перелива­нию эритроцитной массы из расчета 3 мл/кг.

Прогноз.

При рациональном лечении железодефицитной ане­мии алиментарного генеза прогноз благоприятен. Прогноз при же­лезодефицитной анемии вследствие кровотечения зависит от при­чины, вызвавшей кровотечение.

Профилактика.

Профилактика железодефицитной анемии и других железодефицитных состояний у детей раннего возраста должка начинаться с предупреждения его недостатка у матери. С этой целью некоторые -авторы всем матерям, начиная со второй половины беременности и в течение всего периода лактации, рекомендуют вводить препараты железа. Начиная с трехмесячного возраста всем доношенным детям, находящимся на естественном вскармливании, также рекомендуется вводить препараты железа из расчета 1 мг/кг/сут. элементарного железа, -недоношенным - с 1 мес. (а глубоко недоношенным с 3 нед.) - из расчета 2 мг/кг/сут. Если ребенок находится на искусственном вскармливании, ему предпочтительнее давать адаптированные смеси, обогащенные железом.

19. В12-дефицитная анемия у детей. Причины. Клинические проявления, лечение и профилактика.

Этиология.

В раннем детском возрасте наиболее часто встречаются фолиеводефицитные анемии алиментарного генеза Потребность организма ребенка в фолатах велика, резервы малы, а поступление их с пищей ограничено. Запасы фолатов в организме быстро истощаются при сепсисе, пневмонии, печеночной недоста­точности. Фолиеводефицитная анемия у детей грудного и раннего возраста легко развивается при вскармливании козьим молоком, кипяченым коровьим и порошковым молоком.

В12-дефицитная анемия у детей развивается вторично на фоне целиакии, спру, на фоне некоторых глистных инвазий (широкий лентец); дефицит витамина В]2 (и фолиевой кислоты) может возник­нуть при хроническом гемолитическом процессе, некоторых вари­антах гипопластической анемии, при приеме антиконвульсантов.

Патогенез.

В основе В12 (фолиево)-дефицитных анемий ле­жит механизм задержки созревания клеток кроветворения красно­го ряда. Витамин В12 депонируется в митохондриях, поступая по мере необходимости в костный мозг. Этот витамин стимулирует ДНК в ядрах эритропоэтических клеток. Недостаток витамина В!2 приводит к прекращению митозов на ранних стадиях развития эритроцита. Вследствие этого происходит преждевременная гемоглобинизация клетки, «досрочное» ее созревание и выход в кровь больших, функционально несовершенных, с укороченным сроком жизни, клеток, называемых мегалобластами. Большинство этих клеток разрушается в костном мозге.

Клиническая картина.

В12 (фолиево)-дефицитная анемия клинически характеризуется бледностью кожных покровов с лимонно-желтым оттенком, субиктеричностью склер, умеренной гепатомегалией; у ряда больных наблюдается небольшое увеличение селезенки. На высоте заболевания могут выявляться глоссит, афтозный стоматит, атрофия сосочков языка, вследствие чего он ста­новится гладким и блестящим. При длительном существовании гипоксии развивается функциональная недостаточность миокарда из-за нарушения питания сердечной мышцы.

Результаты лабораторных исследований. В перифериче­ской крови наблюдается гипорегенераторная гиперхромная ане­мия. На высоте заболевания выявляются базофильная пунктация эритроцитов, шистоцитоз, пойкилоцитоз, макроцитоз, эритроциты с тельцами Жолли, кольцами Кебота, ядерные формы эритроци­тов - мегалобласты Количество ретикулоцитов ниже 0,5%. Возможно появление умеренной лейко- и тромбоцитопении, гигантских форм нейтрофилов с гиперсегментацией ядра.

В костном мозге кроветворение совершается по мегалобластическому типу, содержание клеточных элементов повышено. Характерна ранняя гемоглобинизация цитоплазмы при сохраняю­щейся нежной структуре ядра. Содержание клеток гранулоцитарного ряда задержано. В сыворотке крови снижена концентрация витамина В12 или фолиевой кислоты.

Дифференциальный диагноз. Клиническая картина заболевания с наличием бледности, легкой желтушности, субиктеричности склер, увеличения размеров печени (а иногда и селезенки) напоминает гемолитические анемии. Однако в отличие от заболеваний этой группы в периферической крови при Вц (фолиево)-дефицитных анемиях наблюдается снижение содержания ретикулоцитов и всегда присутствует маркер этого заболевания - мегалобласт. В затруднительных случаях можно прибегнуть к определению концентрации в сывортке крови витамина В12 (фолиевой кислоты), которая при этой форме анемии всегда будет снижена.

Диагноз основывается на данных анамнеза (употребление пищи, бедной фолатами), клинической картины, исследования периферической крови, костного мозга, содержания витамина В12; или фолиевой кислоты, в сыворотке крови.

Лечение.

Терапию начинают с нормализации питания и уст­ранения факторов, способствующих развитию дефицита фолатов или витамина В,2. Патогенетическая терапия заключается в назна­чении фолиевой кислоты по 30-50 мкг в течение 2-3 нед. или ви­тамина В12 по 50-100 мкг ежедневно до значительного повышения уровня ретикулоцитов, после чего препарат вводят через день до нормализации показателей периферической крови. Продолжи­тельность курса лечения витамином B12 в среднем равна 2-4 нед.

Прогноз.

При возможности устранения причины дефицита фолатов или витамина В12 наступает выздоровление; при невоз­можности устранения этих причин (например, при эссенциальной эпителиопатии) необходима поддерживающая терапия либо про­ведение повторных курсов лечения (в ряде случаев пожизненно).

20. Белок-дефицитная анемия у детей грудного и раннего возраста. Клинические особенности, лечение и профилактика.

В совр. мире заболевание встечается в зоне распространения квашиоркора.

Этиология – дефицит белка в пище ребенка, нарушение усвоения белка (мальабсорбция, гельминтная инвазия), нарушение синтеза белка (цирроз).

Патогенез: снижение продукции эритропоэтинов – снижение эритропоэза +нарушение построение молекулы Hb +снижается активность ферментов -> снижение всасываниея железа и витаминов -> А. смешанного генеза.

Клиника: общеанемический синдром +пастозность +отечность

Лаб. данные: нормальный Ур. ретикулоцитов, норм. размер э/ц, цв. показатель в норме. Снижение сывороточного белка

Лечение: коррекция диеты с включением прод. бог. белком (молоко, кисломол. прод., мясо, птица, рыба) витаминотерапия.

21. Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная резус-конфликтом: клинические проявления, лечение, профилактика.

гемолитич. анемия новорожденных, обу­словл. несовмест. крови матери и плода по резус-фактору, системе АВО или редким факторам крови.

Этиология: резус-фактор, который присут. на мембр. эритроцитов 85% лю­дей. Предрасп. ф-ры: сенсибилизация матери эритроц. АГ плода до наступления данной бере­менности за счет предшествующих беременностей.