ЗАДАЧА №45

Мальчик 8 лет поступил в больницу с жалобами на затрудненное дыхание.

Мальчик от 3 беременности (дети от 1 и 2-ой беременности умерли в неонатальном периоде от кишечной непроходимости). Болен с рождения: отмечался постоянный кашель, на первом году жизни трижды перенес пневмонию. В последующие годы неоднократно госпитализировался с жалобами на высокую температуру, одышку, кашель с трудно отделяемой мокротой.

При поступлении состояние мальчика очень тяжелое. Масса тела 29 кг, рост 140 см. Кожные покровы бледные, цианоз носогубного треугольника. Выражены симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек». ЧД – 40 в мин., ЧСС -120 ударов в мин. АД 90/60 мм.рт.ст. Грудная клетка бочкообразной формы. Перкуторный звук над легкими с тимпаническим оттенком. Аускультативно: справа дыхание ослаблено, слева – жесткое. Выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы, больше слева. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке слабой интенсивности. Печень +5-6 см, н/3. Селезенка не пальпируется. Стул обильный, с жирным блеском, замазкообразный.

Общий анализ крови: Нв-100 г/л, Эр – 3,5х10¹²/л, Ц.п – 0,85, Лейк -7,7х10⁹/л, п/я – 8%, с – 54%, э – 3%, л – 25%, м – 10%, СОЭ – 45 мм/ч.

Биохимический анализ крови: общий белок – 60 г/л, альбумины -46%, а₁-глобулины -9%, а₂-глобулины – 15%, b-глобулины – 10,5%, y-глобулины -19,5%, Тимоловая проба – 9,0, СРБ ++, щелочная фосфатаза -850 Ед/л (норма 220-820), АЛТ – 36 Ед/л, АСТ – 30 Ед/л.

Пилокарпиновая проба: натрий -132 ммоль/л, хлор – 120 ммоль/л.

Копрограмма: большое количество нейтрального жира.

Рентгенограмма грудной клетки: усиление и резкая двухсторонняя деформация бронхососудистого рисунка, преимущественно в прикорневых зонах, густые фиброзные тяжи. В области средней доли справа значительное понижение прозрачности. Отмечается расширение конуса легочной артерии, «капельное сердце».

УЗИ органов брюшной полости: печень увеличена за счет левой доли, уплотнена, неоднородна, сосудистый рисунок по периферии обеднен, умеренное разрастание соединительной ткани; поджелудочная железа – 15х8х25 мм, увеличена, диффузно уплотнена, имеет нечеткие контуры (газы); желчный пузырь S-образной формы, с плотными стенками; селезенка увеличена, уплотнена, стенки сосудов плотные, селезеночная вена извита.