ОТВЕТ: невозможно. При полном отсутствии синтеза α-цепей у плода не синтезируется фетальный гемоглобин. Плод не жихнеспособен

Витя С., 12 мес. С месячного возраста часто болеет простудными заболеваниями. По наблюдению матери, после приема сульфодимезина, ацетилсалициловой кис­лоты, тетрациклина у ребенка появляются желтое окра­шивание кожи и склер, темный цвет мочи, которые посте­пенно прекращаются после отмены лекарства.

Общий анализ крови

Эритроциты 3,0·10¹²/л

Гемоглобин 70 г/л

Цветовой показатель 0,7

Лейкоциты 19·10⁹/л

Лейкоцитарная формула

Метамиелоциты 0

Палочкоядерные 2%

Сегментоядерные 33%

Эозинофилы 3%

Базофилы 0

Лимфоциты 55%

Моноциты 7%

Тромбоциты 280·10⁹/л

В мазке: выраженный анизо- и пойкилоцитоз, поли­хроматофилия, ретикулоциты - 10%.

Активность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритро­цитов - 2,3 ед. (в норме - 5,4±0,3).

ОТВЕТ: Гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в эритро­цитах нарушается пентозно-фосфатный цикл, в результате чего уменьшается образование восстановленной формы глютатиона. Последний необходим для защиты гемоглобина и мембраны эритроцитов от действия оксилителей, каковыми могут быть и некоторые лекарственные вещества. У больных с дефицитом Г-6ФДГ в эритроцитах и соответственно с пониженным содержанием в них глютатиона прием окисляющих веществ приводит к гемолизу эритроцитов.

Витя С., 3,5 лет. Три месяца назад перенес бронхо­пневмонию. Лечился амбулаторно. Однако после перене­сенной болезни стал вялым, бледным.

Общий анализ крови

Эритроциты3,3 ^. 10¹²/л

Гемоглобин99 г/л

Цветовой показатель0,9

Лейкоциты8,2 ^. 10⁹/л

Лейкоцитарная формула

Метамиелоциты0

Палочкоядерные3%

Сегментоядерные 43%

Эозинофилы4%

Базофилы0

Лимфоциты 44%

Моноциты 6%

Тромбоциты 290 ^. 10⁹/л

В мазке: макроциты, микроциты в умеренном количе­стве, эритроциты неправильной формы, ретикулоциты­ - 19%.