Патогенез. В результате приобретенного иммунного дефекта в организме больного появляются мпо-анца и п-анца - патологические антинейтрофильные цитоплазматические

В результате приобретенного иммунного дефекта в организме больного появляются МПО-АНЦА и П-АНЦА - патологические антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела к миелопероксидазе и перинуклеарные аутоантитела. Перекрестные иммуноаллергические и воспалительно-деструктивные реакции вызывают поражение мелких и средних сосудов, экстраваскулярный гранулематоз.

Преимущественно поражаются легкие. В процесс вовлекаются мелкие артерии и вены, стенки которых становятся инфильтрированными клетками, среди которых много эозинофилов, гигантских клеток. Острый воспалительный процесс завершается склеротическими изменениями в сосудах и легочной ткани. Патологические сдвиги усугубляются изменениями со стороны бронхов и бронхиол, характерными для бронхиальной астмы. Стенка бронхов инфильтрирована эозинофилами, слизистая отечна, гладкие мышцы находятся в состоянии гипертрофии. Может возникать эозинофильная пневмония.

Важный патогенетический признак АЧС – некротизирующиеся эозинофильные гранулемы. Вместе с васкулитом они могут появляться не только в легочной ткани, но и в органах пищеварения, почках, сердце, коже, подкожной клетчатке. Гранулема характеризуется присутствием некротической зоны, которая окружена эпителиодными гистиоцитами. В гранулеме много эозинофилов, кристаллов Шарко–Лейдена - погибшие эозинофилы. Возможно формирование саркоид–подобных гранулем.