Главная Случайная страница Контакты | Мы поможем в написании вашей работы! | ||
|
Антигены латентной вирусной или бактериальной инфекции, фиксированные в тканевых структурах дыхательных путей, запускают патологические механизмы формирования антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител.
У больных появляются ПР-АНЦА – антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела к протеиназе-3 (миелобластин, белок 7 азурофильных гранул, сериновая протеаза нейтрофилов; ответственный ген PRTN3). Доминантный дефект гена PRTN3, ответственного за синтез протеиназы-3, вызывает врожденную форму ГВ, при которой больные дети умирают в течение первых лет жизни.
Протеиназа-3 присутствует не только в нейтрофилах, но и в эндотелиальных клетках, некоторых других клеточных структурах. Происходят перекрестные реакции иммуннокомплексного воспаления с разрушением нейтрофилов и выходом из них агрессивных субстанций (протеазы, перекись водорода и др.), активацией комплемента. Возникают некрозы стенки мелких и средних сосудов, формируются периваскулярные полиморфноклеточные гранулемы.
В первую очередь возникают язвенно-некротические изменения дыхательных путей, инфильтративно-деструктивные процессы в легких, некротизирующий васкулит почек в сочетании с фокально-сегментарным гломерулонефритом.
Дата публикования: 2015-01-14; Прочитано: 180 | Нарушение авторского права страницы | Мы поможем в написании вашей работы!