Клиническая картина. Типичны жалобы на общую слабость, похудение, лихорадку, боли в мышцах, суставах

Типичны жалобы на общую слабость, похудение, лихорадку, боли в мышцах, суставах. Большинство больных предъявляют жалобы на постоянный насморк, боли в носу, во рту, в горле. Их беспокоит гнойно-геморрагическое отделяемое из носа, рта, носоглотки, боли в ушах, кашель, нередко с кровохарканьем.

При объективном исследовании выявляются язвенно-некротические поражения слизистой рта, носоглотки, носа, иногда перфорация носовой перегородки, седловидная деформация носа.

Возможны поражения кожи в виде геморрагической сыпи, язвенно-некротических очагов.

Часто возникает офтальмопатия в виде эписклерита, орбитальной гранулемы, вызывающей экзофатальм, ишемию зрительного нерва с тяжелыми нарушениями зрения вплоть до слепоты.

Объективно выявляются симптомы плеврита, легочной инфильтрации, полостей в легких.

Типичный для ГВ некротизирующий васкулит с фокально-сегментарным поражением почечных клубочков проявляется объективной, инструментальной и лабораторной симптоматикой гломерулонефрита. Он нередко принимает быстро прогрессирующее течение, приводя к декомпенсированной почечной недостаточности, которая часто является непосредственной причиной смерти больного.

Поражение нервной системы сопровождается симптоматикой асимметричной полинейропатии.

В клиническом течении ГВ выделяются 4 стадии:

1. Риногенная стадия. Характеризуется гранулематозным гнойно-некротическим или язвенно-некротическим риносинуситом, назофарингитом, ларингитом, деструктивными изменениями перегородки носа, глазницы, среднего уха.

2. Легочная стадия. Характеризуется распространением васкулита и гранулематозных поражений на легкие. Появляются симптомы плеврита, легочной инфильтрации. Обнаруживаются полости в легких.

3. Генерализованная стадия. Вместе с дыхательными путями поражаются сердце, органы пищеварения, почки, мочевыводящий тракт, другие органы.

4. Терминальная стадия. Соответствует периоду возникновения декомпенсированной почечной, легочной, сердечной недостаточности.