Клиническая картина. Заболевание протекает в три фазы

Заболевание протекает в три фазы.

Первая фаза. В типичных случаях АЧС начинается с аллергического ринита, полипозных разрастаний слизистой носа, синуситов. Позже возникает бронхиальная астма, которая является ведущим клиническим синдромом на этом этапе заболевания. Течение болезни сразу становится тяжелым, вынуждает врачей в ранние сроки назначать кортикостероидные препараты. Обострения астмы частые, плохо контролируются приемом умеренных доз глюкокортикостероидов. Ремиссии сокращаются, интенсивность и тяжесть клинических проявлений бронхиальной астмы нарастают. Появляются легочные инфильтраты. Чаще они располагаться в нескольких сегментах, но могут распространиться на всю долю легкого. Инфильтраты быстро подвергаются обратному развитию при назначении преднизолона.

Вторая фаза характеризуется гиперэозинофилией в периферической крови, миграцией эозинофилов в ткани внутренних органов. Возникает хроническая эозинофильная инфильтрация легких. Появляется экссудат в плевральных и перикардиальной полостях, содержащий в большом количестве эозинофилы. Формируются эозинофильные инфильтраты в органах пищеварения, сердце, других органах. Эозинофильная инфильтрация кожи проявляются крапивницей, эритематозными высыпаниями.

Третья фаза заболевания соответствует появлению симптомов системного васкулита: лихорадки с выраженной интоксикацией, миалгий, артралгий, снижения массы тела. На фоне клинических проявлений системного васкулита тяжесть течения бронхиальной астмы может уменьшиться.

Усугубляются поражения сердца (эозинофильные эндокардит, миокардит, перикардит, коронарит), ведущие к прогрессирующей сердечной недостаточностью. Возможны перфорации стенки желудка, кишечника.

На коже появляются буллезные, макулярные, папулезные или уртикарные высыпания, геморрагии, очаги инфарктов кожи.

Часто формируется периферическая нейропатия. Чаще в виде мононейропатии, дистальная полинейропатии. Реже возникает асимметричная полинейропатия. В основе этих сдвигов инфильтрация эпиневральных сосудов эозинофилами, иммуноглобулинами с преобладают IgE, иммунными комплексами, компонентами комплемента. Васкулит мозговых сосудов проявляется эпилептическими припадками, нередко осложняется геморрагическим инсультом.

Серьезной патологии почек обычно не возникает. Только при высоком содержании в крови перинуклеарных антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (П-АНЦА) может сформироваться очаговый гломерулонефрит, который протекает относительно легко и не приводят к почечной недостаточности.