Ревматизм

- болезнь Сокольского-Буйо – общее хроническое рецидивирующее инфекционно-аллергическое заболевание с системным воспалительным поражением соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в ССС и характеризуется частым вовлечением в процесс суставов и других органов и систем. Относится к группе коллагенозов.

Сущность заболевания вытекает:

1) заболевания соединительной ткани

2) сердце поражается в 100% случаев

3) этиология – инфекционная, патогенез – аллергический

4) протекает с периодическими обострениями

5) стоит на 1ом месте среди органической патологии у молодых

6) является самой частой причиной развития приобретенных пороков сердца

От 7 до 20 лет – 70%; от 20 до 40 лет – 20%; после 45 лет практически не встречается

Этиология:

Основное значение придается В-гемолитическому стрептококку группы А и наиболее частая локализация инфекции острая и хроническая ангина, иногда фарингиты, синуситы, гайморит, фронтит, холецистит, пиелонефрит, кариозные зубы, гранулемы.

Предрасполагающие факторы:

1) генетическая предрасположенность («ревматические семьи»)

2) стрессовые ситуации (переохлаждение, переутомление, физические, психические травмы, операции, беременность, аборт).

Патогенез:

Иммунологический или аллергический (ГНТ и ГЗТ)

1) при массивной стрептококковой инфекции его ферменты и токсины оказывают прямое токсическое действие на ткани (соединительная ткань и сердце). Гиалуронид, находящийся в токсинах, приводит к деполяризации гиалуроновой кислоты, которая находится в сосудистой стенке и в составе основного вещества соединительной ткани, что приводит к повышению сосудистой проницаемости. Стрептокиназа активирует кинин-калликреиновую систему, которая принимает активное участие в первичном воспалении в соединительной ткани. Все эти изменения приводит к изменениям антигенной структуры соединительной ткани и миокарда, что приводит к появлению аутоАГ, на которых вырабатываются аутоАТ, их взаимодействие приводит к развитию аллергического воспаления.

2) На стрептококковый АГ вырабатываются АТ, которые взаимодействуют с АГ + комплемент, образуется ЦИК, который вследствие генетического дефекта недостаточно полно и быстро выводится из организма и оседает в соединительной ткани сердца, что приводит к развитию иммунного воспаления.

3) По типу перекрестной реакции. Часть АГ структуры стрептококка и соединительной ткани человека идентичны, что приводит к аллергическому воспалению.

Морфология.

Характерен специфический гранулематозный процесс – Ашофф-Талалаевские гранулемы.

1- стадия мукоидного набухания – полностью обратима.

2- Фибриноидного набухания – а) фибриноид без фибрина – пропотевание крови с альбуминами и глобулинами; б) фибриноид с фибрином – процесс необратим; в) фибриноидный некроз.

3- Образование Ашофф-Талалаевских гранулем.

4- Рубец.

Процесс протекает от 3-6 месяцев. Неспецифическое аллергическое воспаление.

Клиника.

В подавляющем большинстве случаев первичная атака наблюдается после острой ангины. Болезнь развивается не сразу (через 2-3 недели). Полиартрит наблюдается в 50% случаев. В основе лежит острый или подострый синовиит, в выраженных случаях поражается периретикулярная ткань. Наблюдается симптомы воспаления.

1- симметричное поражение крупных суставов: коленный, лучезапястный, локтевой, плечевой, голеностопный.

2- летучесть (миграция) поражения (появление боли в сначала коленном суставе, через несколько часов в других суставах)

3- полное восстановление суставов без всяких последствий.

4- кольцевидная эритема. Появляется на шее и руках чаще у молодых женщин.

5- ревматические узелки пальпируются в области затылочного апоневроза и коленной области, не имеют изменений кожных покровов, малочувствительны.

Современное течение. Наиболее часто присутствуют только артралгии, олигоартрит (2-3 сустава), моноартрит. Если поражаются все оболочки сердца – панкардит, если миокард и эндокард – ревмокардит. Полиартрит может пройти без лечения. Поражение сердца: миокард-100%, при первичной атаке – эндокард-70-80%, перикард.

Клиника зависит от механизма преобладающего в развитии Р..

Имеются 2 пути поражения – специфическое и неспецифическое воспаление (отек сердечной мышцы, боль (ноющего, томящего характера), НК, нарушение ритма (возбудимости, проводимости)). Если преобладает гранулематозный процесс – клиника скудная, латентная.; при неспецифическом аллергическом воспалении клиника выражена ярко.

Два механизма болей при Р:

1) васкулиты (коронарииты).

2) поражение перикарда.

Жалобы на одышку, сердцебиения различной степени выраженности – от физической нагрузки вплоть до тотальной СН (в покое). Перебои, чувство замирания, связанные с нарушением ритма. При неспецифическом воспалении клиника по типу диффузного миокардита, при специфическом – очагового (преобладают нарушения ритма). Объективно: при перкуссии увеличивается левая граница сердца, аускультативно – ослабление 1 тона и мягкий систолический шум, особенно при диффузном М. (относительная недостаточность митрального клапана). В ослаблении 1 тона участвуют 2 звена: клапанный и мышечный компоненты (за счет отсутствия периода замкнутых клапанов). Систолический шум – регургитация из левого желудочка в левое предсердие во время систолы. В тяжелых случаях - ритм галопа мезодиастолический, пресистолический + признаки СН. Поражаются митральный, аортальный, трикусп., ЛА. Жалоб при Э нет, только динамическое наблюдение позволяет поставить верно диагноз. Критерии: 1- систолический шум по мере ликвидации Р удлиняется, становится более грубым, 2- 1 тон продолжает ослабевать, 3- наряду с систолический шумом и 1 тоном появляется диастолический шум над аортой, на верхушке. Ревмокардит. Выраженный, умеренно и слабо выраженный (либо отсутствуют жалобы, либо при физ нагрузке).

Исходы: 1 - полное выздоровление; 2 - формирование порока сердца; 3 - кардиосклероз. Дополнительные методы исследования: 1- лаб данные: повышение Т от субфебрильной до фебрильной, пот без озноба, умеренный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, диспротеинемия (снижение альбуминов, повышение альфа2- и гаммаглобулинов), С-реактивный белок, повышение фибриногена, тимоловой пробы, ДФА-пробы, ЦИК, АТ (антигиалуронидаза, антистрептокиназа, антистрептолизин О), АГ. Достигает максимального увеличения через 1-2 месяца. 2- инстр методы: при выраженном диффузном ревмокардите на ЭКГ снижается амплитуда всех зубцов, СТ, сглаживается Т, нарушение возбудимости и проводимости (классически: удлинение РО и экстрасистолия). УЗИ: гипокинезия (нарушение сократительной функции миокарда), вальвулит (воспаление клапана), начинающийся порок (даже при первичной атаке).

Классификация:

1- фаза болезни – активная, неактивная. Степени активности: минимальная – неяркая клиническая картина, умеренная, выраженная – преобладает экссудативный компонент (неспец аллергическое воспаление), все показатели ярко выражены.

2- Клинико-морфологическое поражение. Ревмокардит: первичный (без порока, возвратный (если порок был компенсирован и начал безудержно декомпенсироваться). Следствие ревматизма: межприступный период (порок, кардиосклероз, поражение др органов и систем).

3- Характер течения: острое (1 степень) – внезапное начало, яркие симптомы, полисиндромность, высокая степень активности, лечение быстрое и эффективное в течение 3 месяцев. Подострое – атак от 3-6 месяцев (2-3 степень активности). Менее выражена динамика и симптоматика, затяжное, вялотекущее течение, моносиндромность. Обострения более 6 месяцев.

4- С НК.

Диагноз: ревматизм, острая атака, 3 степени активности, острое течение, возвратный ревмокардит, митральный стеноз, НК2.

Лечение: госпитализация, постельный режим, ограничение соли и жидкостей.

Медикаментозная терапия: а) этиологическая – пенициллин в течение 7с (при аллергии эритромицин); б) патогенетическая – противоаллергические, НПВС, гормональные, препараты хинолинового ряда – делогил, рутин; в) симптоматическая – гликозиды, мочегонные, периферические вазодилататоры. Профилактика: стационар, поликлиника, санаторий.

Бициллинотерапия 5 лет (создание депо бициллин-5 – 1р/нед.

Малая хорея – изменение психики, гиперкинезы, в сочетании с мышечной гипотонией.