Гипо- и апластические анемии

Это анемии, характеризующиеся панцитопенией в сочетании с подавлением образования всех видов клеток в костном мозге без признаков гемобластоза. Апластические анемии ранее считались крайне неблагоприятными в плане прогноза. Однако, лечение гемотрансфузиями, гемопоэтическими ростовыми факторами, трансплантация костного мозга и генная терапия позволили получить надежду на выздоровление этих больных.

Классификация:

· Врожденная анемия (анемия Фанкони, ретикулярный дисгенез)

· Приобретенная анемия:

1. идиопатическая (этиологический фактор неизвестен) – большинство случаев (до 70%)

2. вторичная

Постинфекционная ( при туберкулезе, гепатитах и др.),

Токсическая (промышленные яды – бензол и его производные, свинец и т.д.; лекарства – цитостатики),

Пострадиационная (ионизирующая радиация).

Патогенез.

1. Непосредственное повреждение ПСКК; стимуляция апоптоза гемопоэтических клеток.

2. Изменение ГИМ Þ торможение или нарушение контролирующей функции микроокружения.

Клиника. Вследствие панмиелопатии развивается полное подавление процессов кроветворения Þ панцитопения.

Синдромы:

1. Геморрагический (вследствие тромбоцитопении) - кровоподтеки, петехии, носовые кровотечения и др.,

2. Агранулоцитарносептический - нейтропения, инфекционные осложнения (пневмония, отит, синусит, возможен сепсис).

3. Анемический.

Кровь. Тромбоцитопения, нейтропения, анемия.

Костный мозг. Резкое снижение количества ядросодержащих клеток.

По степени тяжести:

Степень тяжести	Кол-во гемоглобина, г/л	Кол-во эритроцитов, Т/л
легкая	Не ниже 100	Не менее 3,0
средняя	100-66	3,0-2,0
тяжелая	Ниже 66	Менее 2,0

По цветовому показателю (ЦП):

Нормохромные (ЦП = 0,9-1,0),

Гипохромные (ЦП ниже 0,9),

Гиперхромные (ЦП выше 1,0).