Главная Случайная страница Контакты | Мы поможем в написании вашей работы! | ||
|
(пернициозная злокачественная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера).
Этиология:
Экзогенный гиповитаминоз: вегетарианская диета.
Эндогенный гиповитаминоз:
Нарушение всасывания:
отсутствие внутреннего фактора Касла (вырабатывается в желудке), необходимого для всасывания витамина В12 в кишечнике (атрофический гастрит, состояние после резекции желудка),
поражение тонкой кишки (энтерит, рак, состояние после резекции кишки).
Повышенное расходование витамина В12 в условиях неадекватного поступления с пищей (при беременности, лактации, гипертиреозе),
Конкурентное потребление витамина В12 (инвазия широким лентецом и др.)
Наследственный дефицит транскобаламина II - белка, транспортирующего витамин В12 в костный мозг (транскобаламина I – в печень).
Патогенез.
В организме витамин В12 представлен в форме 2-х коферментов: метилкобаламина и 5–дезоксиаденозилкобаламина.
Дефицит метилкобаламина Þ недостаточное образование тетрагидрофолата Þ нарушение синтеза нуклеиновых кислот Þ кроветворение мегалобластного типа Þ анемия,
Дефицит 5–дезоксиаденозилкобаламина Þ накопление токсичной метилмалоновой кислоты Þ нарушение синтеза жирных кислот, в т.ч. в нервной ткани Þ тяжелые неврологические расстройства.
Клиника. Страдают 3 системы:
Нервная система: фуникулярный миелоз - дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга вследствие нарушения синтеза миелина; проявляет себя периферической полинейропатией (ватность ног, ползание мурашек, онемение пальцев, нарушение чувствительности);
Пищеварительная система: воспаление языка (глоссит) и атрофия сосочков языка («полированный язык»), атрофия слизистой желудка;
Система крови: мегалобластический неэффективный эритропоэз.
Кровь. Мегалоциты, анизо- и Пойкилоцитоз (грушевидные, оваловидные клетки), эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кабо, гигантские гиперсегментированные нейтрофилы.
Костный мозг. Мегалобласты, мегалоциты.
Дата публикования: 2014-12-08; Прочитано: 216 | Нарушение авторского права страницы | Мы поможем в написании вашей работы!