Гемофилия

Заболевание связано с наследственной недостаточностью плазменных факторов свертывания крови: при гемофи­лии А — VIII фактора антигемофильного глобулина; при гемофилии В — IX фактора; при гемофилии С —XI фактора; при гемофилии D — XII фактора (врожденный дефицит). Бо­леют лица мужского пола. Гемофилия С может быть у женщин (крайне редко).

Гемофилия тип А — наиболее часто встречающаяся на­следственная коагулопатия, обусловленная дефицитом фак­ира VIII (антигемофильного глобулина) и являющаяся фор­мой с рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом на­следования.

Клиническая картина. Кровоточивость гематомного типа, проявляющаяся кровоизлияниями в крупные суста вы конечностей (гемартрозы), подкожными и внутримышечными гематомами, обильными и длительными кровотече­ниями при травмах, гематурией. Реже наблюдаются забрюшинные гематомы, кровоизлияния в органы брюшной полости, желудочно-кишечные кровотечения. Клинически различают три разновидности поражения суставов при ге­мофилии: острые гемартрозы; хронические геморрагичес­ки-деструктивные остеоартрозы; вторичный ревматоидный синдром.

Течение болезни более тяжелое в детском возрасте и в юношеские годы. С возрастом течение болезни становится более легким, кровотечения бывают реже.

OAK: при обильных кровотечениях развивается пост­геморрагическая железодефицитная анемия; определяет­ся гипокоагуляция — увеличение времени свертывания крови (в норме оно — 5-10 минут).