В лечении АА используются аллогенная трансплантация костного мозга, селективная иммуносупрессивная терапия (ЦсА, АТГ), спленэктомия. Выбор терапии первой линии зависит от степени тяжести заболевания.
При тАА специфическое лечение начинают после установления диагноза.
В некоторых случаях при нетяжелой апластической анемии при отсутствии зависимости от трансфузий и выраженой костно-мозговой недостаточности (уровень тромбоцитов более 20-30 тыс/мкл– лечение начинать не следует. Рекомендуется наблюдать пациента в динамике и контролировать ОАК с частотой 1 раз в 1-2 недели.
Противопоказаниями к проведению иммуносупрессивной терапии являются тяжелые соматические заболевания, сопровождающиеся сердечно-сосудистой, почечной, печеночной, дыхательной недостаточностью. Алгоритм лечения представлен на рисунке.
| Рисунок 10. Алгоритм лечения апластической анемии
|
| Впервые диагностированная АА
|
| ЦсА 1-2 года под контролем ОАК с постепенной отменой
|
| Зависимость от трансфузий
|
| Наблюдение и контроль за развернутым ОАК
|
| Есть зависимость от трансфузий
|
| Ответ оценивается через 3-6 месяцев
|
| Продолжить терапию ЦсА как при тАА
|
| аллоТКМ если <50 лет (или 50-60 лет и хороший соматический статус)
функциональный статус)
|
| АТГ (2й курс если использовался ранее), продолжить ЦсА
|
| Неродственная аллоТКМ (моложе 50 или 50-60 хороший соматический статус)
|
| 2й и 3й курс АТГ(интервал м/д курсами 4 месяца) +ЦсА
|
