Хвороба Бехчета

Системне захворювання невідомої етіології. Роль вірусної інфекції поки що не доведено. На думку ряду авторів, хвороба Бехчета являє собою васкуліт імунокомплексної природи з переважним ураженням венозної системи.

Турецький дерматолог Бехчет у 1937 р. описав характерну для хвороби тріаду: рецидивні афти ротової порожнини, афти геніталій і ураження очей. При подальшому вивченні клінічна картина доповнювалася іншими симптомами, обумовленими ураженням різних органів і тканин. Нині прийнято ототожнювати хворобу Бехчета з афтозом слизових оболонок порожнини рота, статевих органів, очей і шкіри, з офтальмо-стомато-генітальним синдромом.

Клініка. Першим симптомом хвороби є, як правило, афтозний стоматит, що зустрічається практично у всіх хворих і характеризується гострим початком, рецидивним перебігом. Афти (частіше множинні) локалізуються на слизовій оболонці щік, губ, язика, глотки, завжди дуже болючі (див. вкл. лист XV).

Характер афтозних висипань на зовнішніх статевих органах (у 79,4 % хворих) аналогічний, у ряді випадків загоєння відбувається з утворенням рубця. У чоловіків ранки болючі, розташовуються на калитці, препуціумі, головці статевого члена; у жінок - у піхві чи на шийці матки, як правило, малоболючі.

Для ураження очей (спостерігається в 76 % хворих) найбільш характерний розвиток іридоцикліту, переднього і заднього увеїту, хоріоретиніту, крововиливів у склоподібне тіло, нерідко з утратою зору внаслідок вторинної глаукоми, атрофії зорового нерва чи катаракти.

Порівняно часто (у 60 % хворих) виявляють зміни шкіри за типом вузлуватої чи багатоформної еритеми, що залишає пігментацію, папуло-пустульозних фолікулітів.

Утягуються у патологічний процес і суглоби (артралгії, артрит у 60 % хворих), судини різної локалізації (мігруючі тромбофлебіти), ЦНС (рецидивний менінгоен-цефаліт, ураження спинного мозку, зміна психіки), рідше - внутрішні органи.

Можливі ураження шлунково-кишкового тракту (виразковий езофагіт, ентерит, коліт), серця, легень, нирок, в основі яких, як припускають, лежить патологія судин.

Перебіг захворювання хронічний, прогресуює з частими рецидивами, хоча в окремих органах і системах можлива відносна стабілізація процесу. Летальність (3-4 % хворих) частіше пов'язана з розривом аневризм судин, перфорацією виразок кишечнику чи важким менінгоенцефалітом.

Диференційну діагностику проводять з ізольованим афтозним стоматитом, рецидивним оральним і генітальним герпесом, хворобою Стівенса-Джонсона, синдромом Рейтера, хворобою Бехтерева, системними васкулітами й ін.

Лікування: тривале застосування імунодепресантів (циклофосфамід, метотрексат та ін.), глюкокортикоїди. Місцеве лікування -з урахуванням уражень очей, шкіри, слизових оболонок та ін.

Контрольні запитання

1. Автоімунна відповідь, автоімунний процес, автоімунне захворювання.

2. Причини автоімунних процесів.

3. Імунопатологія автоімунних процесів, їх прояви в імунограмі.

4. Принципи терапії автоімунних хвороб.

5. Імунопатологія та імунотерапія системного червоного вовчака.

6. Імунопатологія та імунотерапія ревматоїдного артриту.

7. Імунопатологія та імунотерапія синдрому Шегрена.

8. Імунопатологія та імунотерапія системних васкулітів.

8. Імунопатологія та імунотерапія синдрому Вегенера.

9. Імунопатологія та імунотерапія синдрому Бехчета.

Контрольні тестові питання

1.Хвора Р., 42 р., страждає на системний червоний вовчак впродовж 4 років. Перебуває на підтримуючій дозі преднізолону (10 мг) та делагілу (250 мг). 2 тижні тому після переохолодження підвищилась температура, з‘явились болі в суглобах, еритематозний висип, набряки на кінцівках і обличчі. За день до надходження до стаціонару з‘явились судоми, минуча втрата свідомості. Ан крові – Нв 92 г/л, ер.- 2,9 х 10¹²/л, тромб. 100х10⁹/л, ШОЕ 62 мм/год. Ан. Сечі: питома вага 1016, білок 3,6 г/л, ер. – покривають все поле зору, лейк. 6-10 в п/з. Виберіть варіант адекватної терапії?

A. Нестероїдні протизапальні препарати + азатіоприн

Б. Збільшити дозу преднізолону та делагілу

В. Пульс-терапія метилпреднізолоном та циклофосфамідом

Г. Преднізолон, делагіл, курантіл

Д. Нестероїдні протизапальні препарати, курантил, гепарин.

2.19-річна дівчина скаржиться на біль у суглобах, еритему на щоках та носі, підвищення температури до 38,5-39 °С, задуху, серцебиття, слабкість. Хворіє 3 місяці. У крові: лейкоцитів - 3,2 · 109/л, тромбоцитів - 180 · 109/л, еритроцитів - 3,0 · 10??/л, ШОЕ - 43 мм/час. У сечі: білок - 0,66 г/л, еритроцитів - 2-5 в п/з, лейкоцитів до 5 у п/з. При ренгенологічному досліджені - підкреслена міждольова плєвра. Вірогідність виявлення яких антитіл у хворої є найбільша?

А.До двохспіральної ДНК

В.До тромбоцитів

С.До фосфоліпідів

Д.Ревматоїдний фактор

Е.Кріоглобуліни.

3.У жінки, 25 років, що три роки хворіє на системний червоний вовчак загострення хвороби проявляється ураженням шкіри, нирок, васкулітом, поліартритом, міокардитом, пневмонітом, поліневрітом. Терапія преднізолоном 90 мг на добу не дозволила повністю уникнути симптомів захворювання. У крові: Т-лимфоцитів - 45 \%, В-лимфоцитів - 20 \%, імуноглобулінів А - 3,67 г/л, М - 1,51 г/л, G - 26,32 г/л. Який з імунотропних препаратів показано хворій?

А.Нормальний імуноглобулін людини

Б.Циклоферон.

В.Т-активін

Г.Лаферон.

Д.Спленін.

4.У хворої 28 років на фоні традиційного лікування системного червоного вовчака раптом виник церебральний криз. Яке лікування показане хворій в даній ситуації?

А.Пульс-терапія метилпреднізолоном і циклофосфаном

Б.Пірацетам

В.Церебролізин

Г.Магнезія

Д.Фуросемід

5.Хвора К., 20р., хворіє системним червоним вовчаком 10 років. ЗАС: п.в. – 1012; білок – 6,6 г/л; еритроцити – 10-14 в п/з; циліндри гіалінові – 6-10 в п/з. Яка форма ураження нирок характерна для системного червоного вовчака?

А. Вовчаковий пієлонефрит

Б.Вовчаковий амілоїдоз

В. Люпус-нефрит. Нефротичний синдром

Г.Латентний гломерулонефрит

Д.Метаболічна нефропатія

6. Хворий 40 років хворіє біля 8 років. Скаржиться на біль в поперековому відділі хребта при фізичному навантаженні, в шийному і грудному відділі (особливо під час кашлю), біль в кульшовому і колінному суглобах праворуч. Об'єктивно: тулуб фіксований в положенні нахилу вперед з опущеною донизу головою, атрофія сідничних м'язів. Рентгенографія хребта: остеопороз хребців, закостеніння поздовжніх зв'язок. Який діагноз є найбільш вірогідним?

A. Спондилоартропатія на фоні хвороби Рейтера

Б. Туберкульозний спондиліт

В. Псоріатична спондилоартропатія

Г. Анкілозуючий спондилоартрит

Д. Поширений остеохондроз хребта

7.Хвора 23 роки, студентка. Звернулась до дільнічого лікаря із скаргами на стійке підвищення температури тіла до 37,5оС протягом 1 місяця, “летючі” болі в суглобах рук і ніг, без зміни шкіри над ними. Самостійно лікувалась, приймала ампіцилін. Загальний стан не покращився, температура залишалась субфебрильною. Свій стан пов’язує з абортом, який робила 3 місяці тому. Об’єктивно: загальний стан середньої важкості. Температура 37,8оС. Звертає увагу еритема щок, підборіддя та крил носа. Пульс 80/хвилину, ритмічний. Тони серця ритмічні, звучні. Дихання везикулярне, живіт м’який. АТ 125/80. Ан. крові: Нв – 105 г/л, Ер 5,6*1012/л, L – 6,5*109/л, ШОЕ-20 мм/год Ан. сечі: прозора, 1016, L- 1-2 в п/зору Яке захворювання можна запідозрити у хворої?

А.Системний червоний вовчак

Б.Ревматоїдний артрит

В.Вузелковий периартеріїт

Г.Дерматоміозит

Д.Ревматизм

8.Хвора 30 років звернулась із скаргами на лихоманку на протязі трьох тижнів, набряклість та болісність китиць, задуху, схудла. Поступове погіршення стану відмічає після пологів (три місяці тому). Об’єктивно: еритема щік, набряклість обличчя; t=38,0 °С. Межі серця зміщені вправо та вліво. Тони глухі. У крові: ШОЕ 52 мм/год. У сечі: білок 2,69 г/л, ер. 10-12 у п/з., вилужені. Виявлені: LE – клітини у титрі 5:1000; антинуклеарний фактор 1:128.

А.Системний червоний вовчак

Б.Системна склеродермія

В.Ревматичний поліартрит.

Г.Ревматоїдний поліартрит.

Д.Ревматична поліміалгія.

9.Рiзко виражена афтозна висипка на слизовiй оболонцi порожнини рота, рецидивуюча афтозно-виразкова висипка на зовнiшнiх статевих органах, патергiя шкiри щодо травм – це:

А. Синдром Мiлькерсона-Розенталя

Б. Синдром Бехчета

В. Хвороба Реклiнгаузена

Г. Синдром Ядасона-Левандовського

Д. Хвороба Лайла

10. Симптом, що не є характерним для гранульоматозу Вегенера:

А. Гранульоматознi розростання на слизовiй оболонцi пiднебiння, мигдаликiв

Б. Запалення мiжзубних сосочкiв з петехiями i краєм, що слабко гранулює

В. Поєднане ураження дихальних шляхiв, слизової оболонки порожнини рота та внутрiшнiх органiв

Г. Некротичнi виразки рiзної глибини, що не мають тенденцiї до загоєння

Д. Спонтанне вилiковування