Захворювання, пов’язані із недостатністю гуморальних факторів імунітету

Агаммаглобулінемія Брутона. У хворих відсутні імуноглобуліни всіх класів. У лімфоїдних тканинах не виявляються плазматичні клітини. Тимус не змінений. У периферичній крові кількість лімфоцитів нормальна. Відсутня лімфоїдна тканина, пов'язана з травним трактом. У дітей спостерігаються рецидивні захворювання, зумовлені піогенними бактеріями, а до вірусних інфекцій вони стійкі. Захворювання виявляється у віці 5-12 місяців, коли виснажується запас материнських імуноглобулінів, отриманих трансплацентарно. Це рідкісне рецесивне захворювання, зчеплене зі статтю. Хворіють хлопчики. Аналогічний стан отримано в курей після видалення сумки Фабриціуса.

Дисгаммаглобулінемії. Це ізольований дефіцит одного з класів імуноглобулінів (М, G, А). Хвороба характеризується подібною клінічною картиною з агаммаглобулінемією Брутона, але трапляється набагато рідше. Між собою їх можна диференціювати на підставі електрофоретичного й імуногенетичного дослідження білків крові.

Ідіопатична гіпогаммаглобулінемія Барандуна. Захворювання проявля­ється в більш пізньому віці хронічними запальними легеневими і шкірними захворюваннями та спленомегалією, але в ранньому віці у хворих підвищена схильність до гноячкових захворювань. Захворювання не пов’язано зі статтю.

Синдром Віскотта–Олдріча. Це тяжке захворювання, яке проявляється у хлопчиків з перших днів народження петехіальною пурпурою, алергічними дерматитами, меленою, які незабаром ускладнюються множинними абсцесами, отитом, пневмонією. Такі діти звичайно гинуть від септичних ускладнень у перші десять років життя. У хворих знижений вміст імуноглобуліну М при підвищенні загальної кількості імуноглобулінів, має місце тромбоцитопенія. Передбачається, що при цьому синдромі порушено розпізнання та переробка антигену. Це рецесивне, зчеплене зі статтю захворювання.

Синдром Луї–Бар (атаксія–телеангіектазія). Це факоматоз, при якому спостерігаються ангіектазії в ділянці обличчя і мозочка, що проявляється пору­шенням функцій мозочка. Одночасно з ангіектазіями у хворих відзначається імунодефіцитний стан через дефект як В-, так і Т-системи лімфоцитів, особливо дефіцит G- і А-імуноглобулінів і лімфопенія. Успадковується автосомно-рецесивно.