Рекомендации по лечению пациентов с пурпурой Шенлейна- Геноха

Поскольку доказательная база выбора терапевтической стратегии при пурпуре Шенлейна-Геноха отсутствует до настоящего времени, лечение строится на принципах индивидуального подхода с применением комплексных методов (этиотропная, патогенетическая, симптоматическая терапия и лечение осложнений).

Двигательный режим должен быть ограничен на высоте кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах. Следует исключать из диеты облигатные аллергены и продукты, на которые в анамнезе были отмечены аллергические реакции, избегать вакцинаций, проведения проб с бактериальными антигенами. Показана санация хронических очагов инфекции (носоглотка, полость рта, желчные пути, желудок и кишечник).

У пациентов с преимущественным поражением кожи эффективно применение сульфасалазина (500–1000 мг 2 раза в сутки), колхицина (1–2 мг/ сутки). Как правило, эффективны ГК, однако, их длительное применение при отсутствии вовлечения внутренних органов нежелательно из-за побочных эффектов. При поражении ЖКТ с интенсивным болевым синдромом, желудочно- кишечным кровотечением, обусловленным васкулитом, показано в/в капельное введение преднизолона 300–500 мг/сутки № 3 с последующим назначением преднизолона per os 0,5 мг/кг/сутки в течение 2–3 недель и быстрым снижением дозы (по 5 мг каждые 3 суток) до полной отмены.

При тяжелом поражении почек оправдано применение высоких доз ГК, цитостатиков (циклофосфамида, азатиоприна, циклоспорина, мофетила микофенолата) и/или сеансов плазмафереза, в/в нормального человеческого иммуноглобулина:

- преднизолон внутрь 1 мг/кг в сутки в течение 4–6 недель с последующим снижением дозы по 2,5 мг/неделю до полной отмены или в/в пульсовые введения метипреда 15 мг/кг/сутки ежедневно № 3 повторно каждые 3- 4 недели (всего 6–20 курсов);

- циклофосфамид в/в 15 мг/кг 1 раз в 3– 4 недели № 6–20;

- плазмаферез 10–14 сеансов;

- в/в нормальный человеческий иммуноглобулин 400–1000 мг/кг в течение 1– 5 суток с повторными курсами 1 раз в месяц на протяжении 6 месяцев;

Имеются сообщения об эффективности при тяжёлом поражении почек комбинации ГК и азатиоприна или циклофосфамида с антиагрегантами (дипиридамол) и/или антикоагулянтами (гепарин, варфарин).

При гломерулонефрите с умеренной протеинурией (0,5–1 г/сутки) обосновано назначение лекарственных средств, влияющих на неиммунные механизмы прогрессирования поражения почек: и-АПФ или антагонистов рецепторов ангиотензина II, статинов.