Классификация системных васкулитов

Преимущественное поражение сосудов мелкого калибра:
vпурпура Шенлейна- Геноха
vэссенциальный криоглобулинемический васкулит
vмикроскопический полиангиит	АНЦА- ассоциированные
Преимущественное поражение сосудов мелкого и среднего калибра:
− гранулематоз Вегенера (гранулематоз с полиангиитом)
− синдром Чарджа- Стросс
Преимущественное поражение сосудов среднего калибра:
− узелковый полиартериит
− болезнь Кавасаки
Преимущественное поражение сосудов крупного калибра:
− височный артериит
− артериит Такаясу
Сочетанные состояния (поражение сосудов мелкого, среднего и крупного калибра):
− болезнь Бехчета
− облитерирующий тромбангиит

Рассмотрим подробно наиболее распространенные формы системных васкулитов.

Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит)– гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет.

Чаще болеют женщины (около 80%) в возрасте моложе 40 лет. Заболевание распространено повсеместно, но чаще встречается у азиатских женщин.

Различают 4 анатомических типа заболевания:

1. изменения возникают со стороны дуги аорты и отходящих от нее артерий;

2. изолированное поражение грудного и/или брюшного отдела аорты;

3. патологический процесс в дуге аорты и/или ее ветвях сочетается с изменениями в грудном и брюшном отделе аорты;

4. патологический процесс локализован в основном стволе легочной артерии в сочетании или без него с любым из первых трех вариантов.

Клиническая картина характеризуется стадийностью. В ранней стадии преобладают неспецифические жалобы (похудание, общая слабость, сонливость, миалгии, артралгии, боли в животе), необъяснимая лихорадка, ускорение СОЭ, анемия. Приблизительно у 10-20% больных жалоб не бывает, и поражение сосудов выявляется при случайном обследовании.

В развернутой стадии из-за окклюзий артерий возникают признаки ишемии отдельных органов и тканей. Признаки сосудистого воспаления возникают в течение первого года от начала заболевания. Наиболее часто (до 60%) – чувство слабости, усталости и боли в мышцах предплечья и плеча, как правило, односторонние, усиливаются при физической нагрузке. Отсутствие пульса или снижение его наполнения и напряжения только на одной из рук, асимметрию систолического АД на плечевых артериях отмечают только в 15-20% случаев.

У части больных возникают боли в шее, головокружение, преходящее нарушение зрения, повышение АД, одышка и сердцебиение. В большинстве случаев можно выслушать систолический шум на общих сонных артериях, у части больных – их болезненность (каротидиния). При 2 и 3 типах подобные физикальные изменения обнаруживают при пальпации и аускультации брюшной аорты.

В третьей фазе болезни в сосудах преобладают признаки фиброза, стенозы (рис. 1) артерий и признаки сосудистой недостаточности. В 50-70% случаев встречаются симптомы перемежающей хромоты верхних и нижних конечностей, поражения сердечно-сосудистой системы, головного мозга, легких. У ¼ больных выявляются боли в грудной клетке, одышка, непродуктивный кашель, кровохарканье. Больных беспокоят боли в мышцах проксимальных отделов рук, чаще левой, снижение силы кисти. Иногда боли распространяются на левое плечо, нижнюю челюсть, область шеи или левую половину грудной клетки. У 85-90% больных исчезает пульс на артериях предплечья, возникают различия в систолическом АД, измеряемом на плечевых артериях. При поражении сердечно-сосудистой системы выявляют аортальную регургитацию, стенокардию, инфаркт миокарда, миокардит и кардиомиопатию, прогрессирующую сердечную недостаточность, аритмии, могут быть случаи внезапной смерти. У части больных развиваются легочная гипертензия (часто асимптоматическая), плевриты. Поражение почек протекает по типу гломерулонефрита, амилоидоза почек, реноваскулярной гипертензии.

В анализе крови обнаруживают обычно нормохромную нормоцитарную анемию, умеренный тромбоцитоз и гипергаммаглобулинемию, увеличение СОЭ (степень коррелирует с активностью болезни), увеличение концентрации СРБ - в 60-70% случаев. У 1/3 больных СОЭ может быть в пределах нормы. В анализах мочи отмечают умеренную протеинурию (до 1 г/сутки) и микрогематурию. Выявляют также снижение остроты зрения, чаще одностороннее и выпадение полей зрения.

Рис. 1. Стенозы артерий у больных с артериитом Такаясу, выявляемые при ангиографии

Ангиография – один из основных методов диагностики. Изменения со стороны легочной артерии выявляют у 60% больных. Преобладают стенозы и/или окклюзии лобарных и субсегментарных ее ветвей, особенно кровоснабжающих верхнюю долю правого легкого. Для уточнения наличия воспалительного процесса в стенке артерий – КТ или МРТ-ангиография. Большое значение имеет ультразвуковая ангиодоплерография.

Классификационные критерии артериита Такаясу:

1. Возраст < 40 лет: начало заболевания в возрасте < 40 лет.

2. Перемежающаяся хромота конечностей: слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении.

3. Ослабление пульса на плечевой артерии: снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях.

4. Разница АД > 10 мм рт.ст.: разница систолического АД >10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях.

5. Шум на подключичных артериях или брюшной аорте: наличие шума, выявляемого при аускультации, над обеими подключичными артериями или брюшной аортой.

6. Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, её крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и др. (фокальные, сегментарные).

Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) – гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей с поражением экстракраниальных ветвей сонной артерии, преимущественно височной артерии, обычно развивается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией. Средний возраст больных около 72 лет, женщины в 2-3 раза чаще болеют, чем мужчины.

Ревматическая полимиалгия — воспалительное заболевание опорно-двигательного аппарата, развивающееся во второй половине жизни человека, характеризующееся сильными болями стереотипной локализации (область шеи, плечевой и тазовый пояс), нарушениями движений, значительным повышением лабораторных показателей воспаления, а также наступлением ремиссии при назначении преднизолона в дозе 15 мг в день. Диагноз ревматической полимиалгии возможен только после исключения других заболеваний, протекающих со сходными клинико-лабораторными проявлениями. Общепринятых критериев диагностики ревматической полимиалгии не существует. Применяют следующие диагностические признаки заболевания:

1) возраст пациента в начале болезни не менее 50 лет;

2) боли, по крайней мере, в 2 из следующих 3 областей: плечевой, тазовый пояс и шея;

3) двусторонняя локализация болевых ощущений в плечевом и тазовом поясе;

4) преобладание указанной локализации болей во время пика болезни;

5) увеличение СОЭ более 35 мм/ч;

6) быстрый и яркий эффект преднизолона в суточной дозе не более 15 мг в день;

7) отсутствие признаков ревматоидного артрита.

Для диагностики ревматической полимиалгии необходимо наличие всех указанных признаков.

Варианты начала гигантоклеточного артериита. Иногда заболевание начинается остро, больные могут чётко отметить день и час возникновения болезни, но в большинстве случаев симптомы появляются постепенно.