Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада)

Наиболее рас­пространенной формой "синих" пороков сердца, протекаю­щих с цианозом, является тетрада Фал л о. Порок включает сочетание четырех аномалий: стеноз легочной арте­рии, дефект межжелудочковой перегородки, транспозицию аорты вправо и гипертрофию правого желудочка (рис. 45).

Вследствие стеноза легочной артерии часть крови при со­кращении правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки поступает в левый желудочек и затем в аорту. Это приводит к недостаточному насыщению артериальной крови кислородом и развитию цианоза. Клинически порок проявляется сразу после рождения или на первом месяце жиз­ни. Его важными признаками являются одышка и цианоз, наиболее заметный на слизистых оболочках губ и полости рта, в области ногтевого ложа пальцев. Крайней степенью выраженности цианоза является иссиня-голубой цвет кожи, серый цвет склер с инъецированными сосудами. Характерной для тетрады Фалло является поза больного: ребенок садится на корточки или ложится на бок с поджатыми к животу но­гами, так как в этом положении его меньше беспокоит одыш­ка. Вследствие застоя крови в кожных капиллярах происходит утолщение концевых фаланг пальцев конечно­стей в виде барабанных палочек, ногти становятся выпуклы­ми, принимая форму часового стекла. Дети отстают в физическом развитии. Границы сердца остаются нормаль­ными или незначительно расширены влево. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум, II тон на легочной артерии ослаблен. В периферической кро­ви увеличивается уровень гемоглобина и количество эритро­цитов.

При декомпенсации порока появляются гипоксемические (синюшно-одышечные) приступы. Они возникают в результате спазма выходного отдела правого желудочка и стенозированной легочной артерии, что приводит к полному шунтированию кро­ви в аорту. При этом на фоне обычного акроцианоза у больных возникают приступ одышки, тахикардия, усиливается цианоз. Ребенок возбужден. Нередко наступает обморочное состояние. В последующем может развиться гипоксическая кома, сопровож­дающаяся потерей сознания и судорогами.

Пороки с обеднением большого
круга кровообращения