Гипотиреоз

Гипотиреоз (ГТ) — врожденное или приобретенное заболевание щитовидной железы, обусловленное снижением ее функции.

Этиология. Врожденный гипотиреоз развивается на 4—9-й неделе беременности и характеризуется развитием гипопла­зии или аплазии щитовидной железы. Порок щитовидной железы возникает под влиянием применяемых во время бере­менности тиреостатических препаратов (мерказолил, боль­шие дозы йода, транквилизаторы, бромиды), антитиреоидных антител при аутоиммунном тиреоидите у матери, токси­ческих и химических воздействиях на щитовидную железу. Не исключается роль внутриутробных инфекций. Особое значе­ние имеет радиоактивное или рентгеновское облучение. При­чиной заболевания может быть генный дефект синтеза тиреоидных гормонов.

Приобретенный первичный ГТ может развиться в резуль­тате аутоиммунного, вирусного, бактериального или радиа­ционного тиреоидита, а также после оперативного удаления значительной части щитовидной железы.

При вторичном ГТ тиреоидная недостаточность является симптомом поражения гипоталамо-гипофизарной системы (деструктивно-воспалительные процессы, опухоли, травмати­ческие повреждения). Возможен преходящий ГТ новорожденных, который чаще выявляется у детей, перенесших тяжелое перинатальное повреждение ЦНС или сепсис.

Патогенез. Недостаток тиреоидных гормонов приводит к нарушению дифференцировки клеток мозга, уменьшению количества нейронов, нарушению миелинизации нервных волокон. Эти изменения становятся необратимыми через 4—6 педель от начала заболевания. В коже и подкожно-жировой клетчатке, соединительной ткани мышц, нервных стволах, внутренних органах накапливается большое количество муцинозного вещества. Его накопление вызывает своеобразный слизистый отек. Уменьшение синтеза белка и накопление в тканях муцина приводит к замедлению роста скелета. Нару­шаются функции мышечной, кроветворной и эндокринной систем. Снижается активность ферментов печени и желудоч­но-кишечного тракта. Нарушается иммунитет.

Клиническая картина. Недостаточность функции щито­видной железы весьма разнообразна по степени выраженно­сти клинических проявлений: от небольшого снижения до полного или почти полного выключения ее функции (микседема и кретинизм).

При врожденном гипотиреозе ребенок рождается чаще от переношенной беременности, иногда с большой массой тела. Симптомы врожденного ГТ развиваются постепенно, особен­но у детей, находящихся на грудном вскармливании, что обу­словлено переходом материнских тиреоидных гормонов к ребенку. Нередко первые симптомы появляются при умень­шении количества материнского молока и введении прикор­ма. Заболевание проявляется группой неспецифических при­знаков. В периоде новорожденности характерно позднее от­падение пуповинного остатка, затяжной характер желтухи, ранняя анемия, позднее отхождение мекония, упорные запо­ры, пупочная грыжа. Часто возникают дыхательные наруше­ния в виде шумного, стридорозного затрудненного носо­вого дыхания. Возможны эпизоды апноэ. Отмечается нарас­тающая сонливость, адинамия. Появляются трудности при вскармливании (вялое сосание, сниженный аппетит, цианоз при кормлении). Длительно сохраняется гипертонус мышц. Ребенок плохо удерживает тепло, иногда выявляется гипо­термия ниже 35°С. Кожа сухая, грубая, бледная, с мрамор­ным оттенком. Тургор тканей снижен. Постоянным симпто­мом является универсальный слизистый отек. В отличие от сердечных и почечных отеков при надавливании на отекшую ткань ямка не образуется, так как отек не является истинным, а представляет собой пропитывание кожи и подкожной клет­чатки муцинозным веществом. Волосы сухие, редкие, утол­щенные, растут медленно. Ногти тускнеют, становятся лом­кими, исчерченными.

С возрастом симптомы нарастают и достигают полного развития к 3—6 месяцам. Отмечается задержка нервно-психического развития. По психическому развитию ребенок с микседемой в возрасте одного года соответствует новорож­денному. Дети пассивны, замкнуты в себе, интересы инфан­тильны. Возбудимость больных уменьшается пропорцио­нально тяжести заболевания. В тяжелых случаях жизнь боль­ных подобна "зимней спячке". Ребенок отстает в росте, мало прибавляет в массе тела, но из-за муцинозных отеков никогда не выглядит истощенным. Замедляется развитие костной сис­темы. Поздно закрывается большой родничок. Зубы проре­зываются несвоевременно, с большим запаздыванием, имеет­ся наклонность к кариесу. Телосложение диспропорциональ­ное: относительно длинное туловище, короткие конечности, кисти рук широкие с короткими пальцами. Глазные щели уз­кие, переносица широкая, плоская ("утиный нос"). Веки отеч­ные, язык утолщенный, не помещается во рту. Отмечается низкий тембр голоса при крике. Мимика бедная, на лбу обра­зуются стойкие складки. За счет муцинозного отека развива­ются припухлости кистей ("рукавицы") и стоп ("сапожки"). При осмотре во время сна можно обнаружить брадикардию и приглушение тонов сердца. Щитовидная железа у большин­ства детей с врожденным ГТ не определяется; у больных с на­следственными формами она может быть увеличена с рож­дения.

Легкие формы врожденного ГТ могут проявиться с 2— 5-летнего возраста и даже в периоде полового созревания. Приобретенный первичный ГТ чаще сопровождается увели­чением щитовидной железы; соматические изменения те же, что и при врожденном, но интеллект не нарушен. Изолиро­ванный гипоталамо-гипофизарный ГТ встречается редко и протекает без нарушения интеллекта.

Диагностика. После рождения ребенка недостаточность щитовидной железы должна быть распознана как можно раньше. Для раннего выявления заболевания используется радиоиммунологическое исследование тиреоидных гормонов крови. Скрининг новорожденных проводится на 3—5-й день жизни. Диагноз ГТ устанавливается при определении сни­женного уровня гормонов Т₃ Т₄. ТТГ повышен при первич­ном и снижен при церебральном гипотиреозе.

Лечение. Своевременное лечение (не позднее первой не­дели жизни ребенка) обеспечивает нормальное развитие и улучшает деятельность мозга. Больным показана пожиз­ненная заместительная терапия тиреоидными гормонами (тироксин, трийодтиронин, тиреотам, тиреокомб). Из средств симптоматической терапии применяют ноотропные препараты (пирацетам, церебролизин, пантогам, энцефабол). В начале лечения проводят курсы витаминотера­пии (группы В, А). Обязательны массаж, гимнастика, хвойно-солевые ванны, УФО, занятия с логопедом. Родителям следует указать на необходимость регулярного лечения тиреоидными препаратами, особого внимания к ребенку в семье.

Прогноз. При поздно проявившихся, легких и приобретен­ных формах ГТ прогноз благоприятный. Больные врожден­ным ГТ, получающие адекватную заместительную терапию с первого месяца жизни, физически и интеллектуально полно­ценны. При начале лечения после 4—6-недельного возраста прогноз для умственного развития неблагоприятен.