Тромботический синдром

Тромбоз – прижизненное местное пристеночное образование в сосудах или сердце плотного конгломерата из форменных элементов крови и стабилизированного фибрина.

Патогенез:

· повреждение стенки сосуда;

· повышение адгезивно-агрегационной активности тромбоцитов и тромбоцитоз;

· дефицит антикоагулянтов;

· недостаточность фибринолиза;

· избыток прокоагулянтов.

Ведущее звено патогенеза тромбообразования в артериях – повреждение сосудистого эндотелия, в венах – повышенная системная гиперкоагуляция и стаз.

Роль сосудистой стенки в тромбообразовании:

Неповрежденный эндотелий обладает тромборезистентностью:

· Эндотелий синтезирует вещества, препятствующие свертыванию крови

(простациклин, NО, гепариноподобные факторы, активаторы

антитромбина III, активаторы плазминогена)

· Эндотелий инактивирует избыток прокоагулянтов (Y,YIII, IX, X факторы, тромбин, тромбопластин, АДФ, тромбоксан А₂ и др.)

Нарушение структуры и функции эндотелия приводит к тромбообразованию.

Повреждение сосудистой стенки

¯

спазм сосудов и активация тромбоцитов

¯

адгезия тромбоцитов

¯

реакция высвобождения БАВ

¯

агрегация тромбоцитов и образование первичного тромбоцитарного тромба

¯

коагуляция крови

Дефицит антикоагулянтов:

· наследственный дефицит антитромбина III (блокирует тромбин, IX, X, XI, XII факторы свертывания)

¯

рецидивирующее тромбообразование, инфаркты миокарда в молодом возрасте, гепаринорезистентность

· приобретенный дефицит антитромбина III:

- при заболеваниях печени

- при опухолях

- при приеме гормональных противозачаточных средств

· дефицит гепарина - во всех случаях гиперлипидемии (гепарин активирует липопротеидлипазу)

· дефицит протеина С и протеина S (протеолиз активированных факторов свертывания крови);

· резистентность к активированному протеину С (наследственный дефект V фактора свертывания – Лейденовская аномалия) (встречается в 60% случаев тромбозов вен конечностей);

· наследственная и приобретенная гипергомоцистеинемия (нарушение функции эндотелиальных клеток ® уменьшение антикоагулянтных свойств эндотелия).

Избыток прокоагулянтов:

· полицитемии (эритроцитоз, тромбоцитоз);

· изменение белкового состава плазмы (гиперпротеинемия, диспротеинемия, парапротеинемия);

· активация прокоагулянтов при травмах, оперативных вмешательствах, острой боли, стрессе, ожогах, гемолизе эритроцитов, цитолизе.

Недостаточность фибринолиза:

· уменьшение синтеза плазминогена в печени;

· нарушение образования тканевого активатора плазминогена (ТАП);

· увеличение ингибиторов ТАП.