Этиопатогенез и клиническая картина

ДВС синдром развивается при многих заболеваниях и практически при всех терминальных состояниях в результате появления в кровотоке тканевого тромбопластина. ДВС-синдром неспецифичен и универсален, поэтому в настоящее время его рассматривают как общебиологический процесс, предназначенный природой как для остановки кровотечения при нарушении целостности сосуда, так и для отграничения пораженных тканей от всего организма.

Микротромбообразование и блокада микроциркуляции могут развиваться:

1. Во всей системе кровообращения с преобладанием процесса в органах-мишенях (или шок-органах) - легких, почках, печени, головном мозге, желудке и кишечнике, надпочечниках и др.

2. В отдельных органах и частях тела (региональные формы).

Процесс может быть:

1. Острым (часто молниеносным) - сопутствует тяжелым инфекционно-септическим заболеваниям (в том числе при абортах, во время родов, у новорожденных, всем видам шока, деструктивным процессам в органах, тяжелым травмам и травматичным хирургическим вмешательствам, острому внутрисосудистому гемолизу (в том числе при несовместимых гемотрансфузиях), акушерской патологии (предлежание и ранняя отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами, особенно инфицированными, ручное отделение плаценты, гипотонические кровотечения, массаж матки при ее атонии), массивным гемотрансфузиям (опасность возрастает при использовании крови более 5 дней хранения), острым отравлениям (кислоты, щелочи, змеиные яды и др.), иногда острым аллергическим реакциям и всем терминальным состояниям;

2. Подострым - наблюдается при более легком течении всех перечисленных выше заболеваний, а также при поздних токсикозах беременности, внутриутробной гибели плода, лейкозах, иммунокомплексных болезнях (подострые формы геморрагического васкулита), гемолитико-уремическом синдроме (может возникнуть и острый ДВС-синдром);

3. Хроническим - часто осложняет злокачественные новообразования, хронические лейкозы, все формы сгущения крови (эритремии, эритроцитозы), гипертромбоцитозы, хроническую сердечную и легочно-сердечную недостаточность, хрониосепсис, васкулиты, гигантские гемангиомы (синдром Казабаха - Мерритта), массивный контакт крови (особенно повторяющийся) с чужеродной поверхностью (гемодиализ при хронической почечной недостаточности, использование аппаратов экстракорпорального кровообращения);

4. Рецидивирующим с периодами обострения и стихания.

В зависимости от инициального механизма активации гемостаза можно выделить следующие формы ДВС-синдрома:

1. С преобладанием активации прокоагулянтного звена гемостаза вследствие попадания в кровоток извне тканевого тромбопластина, вызывающего свертывание крови по внешнему механизму (акушерские осложнения, краш-синдром и т.п.);

2. С преобладающей активностью сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в результате генерализованного поражения сосудистого эндотелия и(или) первичной активации тромбоцитов (системная красная волчанка, системные васкулиты, аллергические реакции, инфекции);

3. С одинаковой активностью прокоагулянтного и сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в результате контактной и фосфолипидной активации внутреннего механизма свертывания через ХII фактор и фосфолипиды клеточных мембран (экстракорпоральное кровообращение, протезирование сосудов и клапанов сердца, внутрисосудистый гемолиз, острое отторжение трансплантата).

Большое значение в развитии ДВС-синдрома имеет агрегация клеток крови (сладж-синдром) в зоне микроциркуляции, приводящая к ее нарушению. При этом освобождение из клеток веществ с прокоагулянтной активностью усугубляет активацию системы гемостаза, способствует развитию множественных микротромбозов и прогрессированию ДВС-синдрома. Этот механизм играет существенную роль при всех видах шока, в том числе и гиповолемическом, осложняющем в некоторых случаях нефротического синдрома с критически низким уровнем альбумина крови (ниже 15 г/л), заболеваниях, протекающих с эритроцитозом и тромбоцитозом.

Стадии ДВС-синдрома:

I стадия – стадия гиперкоагуляции - генерализованная активация процесса свертывания и агрегации клеток (при хроническом течении процесса она сохраняется длительное время благодаря компенсаторным механизмам противосвертывающей системы, срыв последних обусловливает переход его во вторую стадию);

II стадия – нарастающая коагулопатия потребления - отмечается уменьшение количества тромбоцитов и фибриногена вследствие их убыли (потребления) на образование тромбов, расход плазменных факторов коагуляции;

III стадия – стадия выраженной гипокоагуляции - происходит формирование растворимых комплексов фибрин-мономеров обладающих резистентностью к тромбину. Патогенез этой стадии связан с несколькими факторами:

- коагулопатией потребления

- активацией фибринолиза (в процессе которого образуются продукты деградации фибрина, обладающие антикоагулянтным и антиагрегантным свойствами);

- блокированием полимеризации фибрин–мономеров, образующихся в условиях избытка тромбина в циркуляции, и фибриногена накапливающимися продуктами деградации фибрина;

IV стадия - обратное развите ДВС-синдрома.

При остром ДВС-синдроме первая кратковременная фаза часто просматривается; для ее выявления следует обращать внимание на легкое тромбирование пунктируемых вен и игл при заборе крови на анализы, очень быстрое свертывание крови в пробирках (несмотря на смешивание ее с цитратом), появление немотивированных тромбозов и признаков органной недостаточности (например, снижение диуреза вследствие нарушения микроциркуляции в почках как ранний признак развивающейся почечной недостаточности).

III стадия ДВС-синдрома является критической, именно она часто заканчивается летально даже при интенсивной корригирующей систему гемостаза терапии.

Схематично патогенез ДВС-синдрома может быть представлен следующей последовательностью патологических нарушений: активация системы гемостаза со сменой фаз гипер- и гипокоагупяции - внутрисосудистое свертывание крови, агрегация тромбоцитов и эритроцитов - микротромбирование сосудов и блокада микроциркуляции в органах с их дисфункцией и дистрофией - истощение компонентов свертывающей системы крови и фибринолиза, физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов С и S), снижение содержания тромбоцитов в крови (тромбоцитопения потребления). Существенно сказывается токсическое влияние продуктов белкового распада, скапливающихся в большом количестве как в крови, так и в органах в результате резкой активации протеопитических систем (свертывающей, калликреинкининовой, фибринолитической, комплемента и др.), нарушения кровоснабжения, гипоксии и некротических изменений в тканях, частого ослабления дезинтоксикационной и выделительной функции печени и почек.

Клиническая картина ДВС-синдрома варьирует от малосимптомных и даже бессимптомных форм при латентном течении процесса до клинически манифестных, проявляющихся яркой мультиорганной патологией. Полиморфизм клинических симптомов ДВС-синдрома обусловлен ишемическими (тромботическими) и геморрагическими повреждениями в первую очередь органов, имеющих хорошо выраженную микроциркуляторную сеть (легкие, почки, надпочечники, печень, желудочно-кишечный тракт, кожа), блокада которой вследствие генерализованного тромбообразования приводит к их дисфункции. При этом симптомы ДВС-синдрома наслаиваются на симптомы основного заболевания, ставшего причиной этого осложнения.

Осложнения ДВС синдрома:

1. Блокада микроциркуляции в органах, приводит к нарушению их функций (наиболее частыми органами-мишенями при этом являются легкие и(или) почки из-за особенностей микроциркуляции в них) в виде острой легочной недостаточности и острой почечной недостаточности; возможно развитие некроза печени; наличие тромбозов мелких сосудов в желудочно-кишечном тракте может привести к развитию острых язв, мезентериального тромбоза с развитием инфаркта кишечника, наличие тромбозов мелких сосудов в головном мозге может стать причиной развития ишемического инсульта; вследствие тромбоза сосудов надпочечников возможно развитие острой надпочечниковой недостаточности.

2. Гемокоагуляционный шок является наиболее тяжелым осложнением ДВС-синдрома и ассоциирован с неблагоприятным прогнозом;

3. Геморрагический синдром - характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые, носовыми, маточными, желудочно-кишечными кровотечениями, реже – почечными и легочными кровотечениями;

4. Постгеморрагическая анемия (почти всегда усугубляется присоединением гемолитического компонента, если только ДВС-синдром не развивается при заболеваниях, характерной чертой которых является внутрисосудистый гемолиз);

Характерным для острого ДВС-синдрома является сочетанное поражение двух органов и более.