Биологическая роль

Ацетоновые тела по значимости - 3 тип топливной энергии.В гепатоцитах нет фермента тиофоразы, поэтому образовавшийся в гепатоцитах ацетоацетат не активируется и не окисляется. Таким образом печень экспортирует ацетоацетат, другими словами синтезирует этот вид топлива для других клеток.

b-гидроксибутерат окисляется путем дегидрироания в ацетоацетат, дальше ацетоацетат в ацетилКоА.

Что касается ацетона, возможно 2 варианта окисления. Дело в том, что ацетон очень летуч поэтому большое количество выделяется вместе с выдыхаемым воздухом, кроме того ацетон выделяется с водой. 1 путь: Ацетон расщепляется до ацетильного и формильного остатка. 2 путь: Через пропандиол он превращается в пируват.

Ацетоновые тела накапливаясь в крови и тканях оказывают ингибирующие действие на липолиз, в особенности это касается расщепление триглицеридов в липоцитах. Дело в том, что избыточное накопление в крови ацетоновых тел приводит к развитию ацидоза. Снижение уровня липолиза в клетках жировой ткани приводит к уменьшению притока жирных кислот в гепатоциты, к снижению скорости образования ацетоновых тел и следовательно к снижению содержания в крови.

Кетоновые тела образуются из ацетил-КоА, синтезируются в печени. Содержание кетоновых тел в крови здоровых людей: 0,8 – 1,2 ммоль/л. Источники синтеза кетоновых тел жирные кислоты, кетопластичные АМК. Избыток ацетил-КоА, высвобожденный при окислении жирных кислот и не использованный печенью, превращается в кетоновые тела, которые переносятся кровью в периферические ткани, где используются в ЦТК.

Кетоновые тела – поставщики топлива для мышц, почек, мозга. Для мозга основным энергетическим субстратом являются глюкоза и кетоновые тела.

Инсулин ингибирует образование ацетоновых тел.

Глюкагон - активирует синтез ацетоновых тел, тормозит синтез жирных кислот за счёт блокады ацетил-КоАкарбоксилазы, усиливает β-окисление, тормозит обмен глюкозы.

Кетонемия, кетонурия наблюдаются при сахарном диабете, голодании, длительной мышечной работе, токсикозе беременных, приёме пищи, богатой жирами. Развивается метаболический ацидоз.

В мозге новорожденных кетоновые тела потребляются в 3 раза интенсивнее, чем у взрослых. В раннем детстве они используются тканью мозга для синтеза жирных кислот при миелинизации мозга.

Склонность к кетозу
повышена у детей в возрасте от 2 до 10 лет, так как снижена концентрация глюкозы и повышена концентрация НЭЖК, нарушен АМК обмен (кетогенные кислоты).

3. ОТВЕТ:

а) При добавлении амитала натрия (ингибитора NADH-дегидрогеназы) ингибируется I комплекс, следовательно P/O = 0

б) При добавлении вместе с амилатом сукцината, ингибируется I комплекс, но при этом сукцинат запускает II комплекс и P/O=2