Главная Случайная страница Контакты | Мы поможем в написании вашей работы! | ||
|
Пути синтеза пуринов:
• синтез de novo,
• синтез из готовых продуктов (реутилизация пуриновых оснований).
При синтезе де ново конечный продукт ИМФ (затрачивается 6 АТФ)
Реутилизация:
• Протекает проще и требует меньше АТФ, чем синтез de novo.
• Аденин + ФРПФ = АМФ + ПФн
аденинфосфорибозилтрансфераза
• Гуанин + ФРПФ = ГМФ + ПФн
Гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансфераза
• Гипоксантин + ФРПФ = ИМФ + ПФн.
Гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансфераза
Синтез пиримидинов:
Оротовая ацидурия I типа связана с утратой функции двух ферментов: оротатфосфорибозилтрансферазы, ОМФ-декарбоксилазы. наследуется.С мочой выделяется много оротовой кислоты.Недостаток пиримидиновых нуклеотидов.Лечат уридином.В детстве приводит к: отставанию в развитии, мегалобластической анемии, «оранжевой» кристаллоурии, подверженности инфекциям.
Оротовая ацидурия II типа связана с недостатком ОМФ-декарбоксилазы. С мочой выделяются оротидин и оротовая кислота.
3)Оценить состояние больного на основании данных сахарной нагрузки: глюкоза натощак - 5,5 ммоль/л, после нагрузки: через 60 мин - 15 ммоль/л, через 120 мин - 12,5 ммоль/л. В моче больного реакция на глюкозу положительная.
скрытый диабет
Билет 27
1)Распад гемоглобина. Образование билирубина и продуктов его обмена. Характеристика прямого и непрямого билирубина. Диагностическое значиние их определения. Классификация желтух.
Распад гемоглобина происходит в микросомальной фракции ретикулоэндотелиальных клеток печени, селезенки и костного мозга.
В сутки образуется 250-350 мг билирубина.
Непрямой (свободный, неконъюгированный) билирубин:
Ø нерастворим в воде,
Ø хорошо связывается с липидами,
Ø токсичен,
Ø даёт непрямую реакцию с диазореактивом Эрлиха (после обработки сыворотки крови спиртом),
Ø связан с альбумином.
Токсичность непрямого билирубина:
Ø снижает потребление кислорода,
Ø повреждает мембраны,
Ø снижает активность дегидрогеназ,
Ø замедляет пробег электронов,
Ø разобщитель.
Прямой (связанный, коньюгированный) билирубин:
• поступает из печени в желчный пузырь,
• растворим в воде,
• нетоксичен,
• реагирует с диазореактивом прямо,
• сразу выделяется с мочой,
• легко проходит через мембраны,
В норме содержание общего билирубина в крови 1,7-20,5 мкмоль /л:
• 25% от общего билирубина в крови приходится на прямой билирубин (0,96-5,1 мкмоль /л).
параметр | Гемолитическая | печёночная | Механическая |
билирубин | свободный | свободный, связанный | связанный |
цвет кожи | лимонно-жёлтый | оранжевый | зеленовато-серый |
зуд | нет | может быть | Есть |
печень | не увеличена | умеренно увеличена | увеличена из-за застоя желчи |
печёночные пробы | не изменены | нарушены | не изменены |
селезёнка | увеличена | Может быть увеличена | не увеличена |
билирубин в моче | нет | Есть билирубин и желчные пигменты | моча цвета «пива» |
уробилин в моче | повышен | повышен | нет |
кал | много стеркобилина | нормальный или светлый | светлый, так как нет стеркобилина, много жирных кислот |
• 75% от общего билирубина составляет непрямой билирубин (1,7-17,1 мкмоль /л).
Классификация желтух:
Гемолитическая:
Возникает при:
• врождённых и приобретённых гемолитических анемиях,
• интоксикациях ядами, фосфором, лекарствами,
• переливании крови.
Усилен распад эритроцитов.
Печеночная:
Возникает при:
• вирусных гепатитах,
• токсическом поражении печени,
• циррозах,
• паразитарных заболеваниях печени.
Клинические проявления:
• цитолиз,
• возникают сообщения между желчными путями, кровеносными сосудами,
• повреждаются стенки желчных ходов,
• возникают тромбы – препятствия для желчи.
Механическая:
Возникает при:
• опухолях,
• желчнокаменной болезни.
Клинические проявления:
• увеличение правой почки,
• рубцовые тяжи,
• препятствия оттоку желчи, поступившей из печени в желчные протоки.
Дата публикования: 2015-01-26; Прочитано: 685 | Нарушение авторского права страницы | Мы поможем в написании вашей работы!