ЖДА. Клиника, лечение, профилактика

Представление о клиническом статусе больного с анемией зависит от основного заболевания и формы анемии (острой или хронической). ЖДА — состояние хроническое. Проявление анемии per se объясняют с помощью патофизиологических механизмов. Большинство симптомов ЖДА являются отражением сердечно-сосудистых и газообменных изменений, компенсирующих уменьшение массы эритроцитов. Степень выраженности симптомов зависит от скорости развития анемии (при медленном развитии анемии, характерном для железодефицитных состояний, времени для полного развития компенсаторных механизмов достаточно) и ее длительности. Даже анемия средней тяжести нередко протекает бессимптомно. Ребенок может жаловаться на усталость, одышку и сердцебиение, особенно после физической нагрузки. При тяжелой анемии симптоматика сохраняется и в состоянии покоя, больной не может переносить физические нагрузки. Если уровень гемоглобина менее 75 г/л, то минутный сердечный выброс в покое заметно повышается по мере увеличения как частоты сердечных сокращений, так и ударного объема. Симптомы сердечной недостаточности развиваются, когда резерв миокарда исчерпан. Следовательно, тяжесть состояния больного определяется прежде всего степенью выраженности сердечно-сосудистых нарушений.

Симптоматика при анемии средней и тяжелой степени распространяется и на другие системы органов. Больной часто жалуется на головокружение и головные боли, шум в ушах, возможен даже обморок. Человек становится раздражительным, нарушается сон, снижается концентрация внимания. Поскольку кровоток в коже снижен, может развиваться гиперчувствительность к холоду. Возникает симптоматика и со стороны желудочно-кишечного тракта — резкое снижение аппетита, диспепсические расстройства (тошнота, изменение характера и частоты стула), прежде всего это происходит за счет шунтирования крови, минующей сосудистое русло внутренних органов. У девочек-подростков нарушается менструальный цикл, что проявляется в виде аменореи или обильного кровотечения.

Основной признак анемии — бледность кожных покровов. Однако его информативность ограничена другими факторами, определяющими цвет кожи.

Поэтому наиболее информативным признаком анемии является бледность видимых слизистых — слизистой оболочки полости рта, ногтевого ложа и конъюнктивы век. Информативным также считается цвет кожи на сгибах ладонной поверхности — если по цвету они не отличаются от окружающей кожи, то уровень гемоглобина у больного, как правило, менее 80 г/л.

Развитие бледности кожных покровов при анемии объясняется двумя факторами: первый — это, несомненно, уменьшение уровня гемоглобина в крови, второй — шунтирование крови в обход сосудов кожи и других периферических тканей, способствующее усиленному кровоснабжению жизненно важных органов. Перераспределение кровотока представляет собой один из важных механизмов компенсации анемии.

Из других клинических симптомов анемии следует отметить уже упоминавшиеся выше тахикардию, значительные колебания пульсового давления, систолический шум изгнания над предсердиями, снижение умственной и физической активности, дети становятся раздражительными, быстро утомляются, их сон беспокойный, аппетит снижен.

При ЖДА к обычным симптомам анемии присоединяются признаки, специфичные для недостаточности железа. При длительном дефиците железа появляются извращенные аппетит (поедание мела, грязи, красок) и обоняние (нравятся резкие запахи бензина, красок, лаков, поедание льда (пагофагия), развиваются глосситы, хейлит, койлонихия (истонченные, исчерченные, ломкие ногти). При дефиците железа падает активность иммунной системы за счет снижения синтеза ИЛ-2, Т-киллеров; дети чаще болеют ОРВИ, что, в свою очередь, усугубляет имеющийся дефицит железа.

Диагноз подтверждается лабораторными данными. Критерием диагностики ЖДА является анемия микроцитарная, гипохромная, норморегенераторная. Для ЖДА характерны анизоцитоз, тромбоцитоз, снижение уровня сывороточного железа (менее 13 ммоль/л), общая железосвязывающая способность сыворотки не изменена или повышена, уровень сывороточного ферритина менее 15 нг/мл, насыщение трансферрина меньше 16%, уровень протопорфирина эритроцитов повышен, уровень Hb A2 снижен, в костном мозге отмечается раздражение красного ростка (эритроциты: гранулоциты = 1:1 — 1:2), типично отсутствие в костном мозге запасов железа и кольцевидных сидеробластов.

В дифференциально-диагностический поиск включаются талассемия, отравление свинцом, анемия при хронических заболеваниях, врожденные нарушения обмена железа (дефицит трансферрина, нарушение утилизации железа, нарушение реутилизации железа), гемосидероз, в том числе синдром Гудпасчера, дефицит меди.

Принципы лечения ЖДА у детей

· Устранение причин, лежащих в основе развития дефицита железа.

· Терапия ЖДА должна проводиться препаратами железа, поскольку возместить дефицит железа при этом состоянии только диетотерапией невозможно, истинный дефицит железа не сопровождается дефицитом витаминов В12, В6, фолиевой кислоты.

· Цель терапии препаратами железа - устранение дефицита железа в организме, а не просто нормализация уровня гемоглобина, поэтому срок лечения длительный (не менее 3 месяцев).

· Терапия ЖДА проводится преимущественно пероральными препаратами железа.

· Гемотрансфузии при ЖДА проводятся только по жизненным показаниям.

Препараты железа - основные лекарства для лечения ЖДА, они представлены многочисленными формами препаратов железа для приёма внутрь (капли, сироп, таблетки).

Для расчёта необходимого количества препарата необходимо знать содержание элементарного железа (Fe2+ или Fe3+) в данной лекарственной форме препарата (капле, таблетке, драже, флаконе) и объём упаковки.

Выбор препарата железа — прерогатива врача. Врач выбирает препарат в соответствии с финансовыми возможностями пациента или его родителей, переносимостью препарата и собственным опытом применения препарата железа.

Вместе с тем каждый врач должен быть информирован об имеющейся в мировой практике тенденции смены солевых препаратов железа, часто демонстрирующих низкую комплайентность, на препараты нового поколения — гидроксид полимальтозный комплекс трёхвалентного железа (Мальтофер*, Феррум-Лек*).

Недостатки применения солевых препаратов железа при лечении больных ЖДА:

• опасность передозировки, вплоть до отравлений, вследствие негибкого дозирования, пассивного, неконтролируемого всасывания;

• выраженный металлический вкус и окрашивание эмали зубов и дёсен, иногда стойкое;

• взаимодействие с пищей и другими препаратами;

• частый отказ пациентов от лечения (30-35% больных, начавших лечение). Врачи обязаны предупреждать пациентов или их родителей о возможных

отравлениях солевыми препаратами железа. Как показано М.К. Соболевой и О.В. Кольцовым (2002), проанализировавшими все случаи отравлений лекарствами в Новосибирске за 15 лет, отравления препаратами железа составляют всего 1,6% всех случаев отравлений у детей, но в 41,2% случаев заканчиваются летальным исходом.

Свойства и преимущества препаратов на основе гидроксид-полимальтозного комплекса:

• высокая эффективность;

• высокая безопасность: нет риска передозировки, интоксикации и отравления;

отсутствие потемнения зубов и дёсен; приятный вкус, нравится детям;

отличная переносимость, определяющая регулярность лечения; отсутствие взаимодействия с медикаментами и продуктами питания; антиоксидантные свойства;

существование лекарственных форм для всех возрастных групп (капли, сироп, жевательные таблетки, разовые ампулы, препарат железа с фолиевой кислотой для беременных).

Парентеральные (внутримышечные, внутривенные) препараты железа показаны:

• при тяжёлой форме ЖДА (около 3% больных);

• при непереносимости препаратов железа для приёма внутрь;

• при язвенной болезни или операциях на ЖКТ, даже в анамнезе;

• при необходимости быстрого насыщения организма железом.

Расчёт доз

Дозу препарата рассчитывают конкретному больному с учётом:

• степени анемического состояния (I, II, III степень);

массы тела больного;

• терапевтического плана лечения ЖДА, используемого в данном лечебном учреждении.

Правильный расчёт дозы препарата железа — чрезвычайно важный принцип лечения. Складывается впечатление, что большинство случаев неэффективного лечения препаратами железа связано с неадекватной (заниженной) дозировкой препаратов. Расчёт дозы препаратов железа важен в педиатрической практике, когда врач имеет дело и с новорождёнными детьми, и с подростками, масса тела которых соответствует массе тела взрослого. Используют терапевтический план, апробированный у детей, подростков и взрослых.

Критерием излечения от ЖДА считают преодоление тканевой сидеропении (а не достижение нормального уровня НЫ), что может быть зафиксировано по нормализации уровня СФ. Как показал клинический опыт, для этого требуется не менее 3-6 мес в зависимости от тяжести анемии. Неэффективное лечение препаратами железа и так называемые рецидивы заболевания могут быть связаны с прекращением лечения препаратами железа по достижении нормального уровня НЬ.

Контроль эффективности лечения

Эффективность лечения препаратами железа оценивают по нескольким показателям:

• ретикулоцитарной реакции на 7-10-й день от начала лечения препаратами железа;

• началу повышения концентрации НЬ после 4 нед лечения препаратами железа (возможно использование критериев ответа на лечение препаратами железа, рекомендуемых американскими специалистами: повышение концентрации НЬ на 10 г/л и повышение Ht на 3% по отношению к исходному уровню);

• исчезновению клинических проявлений заболевания через 1-2 мес лечения;

• преодолению тканевой сидеропении, определяемому по уровню СФ, через 3-6 мес от начала лечения (в зависимости от степени тяжести анемии).

Оценка первых 3 показателей особенно важна в случаях, когда врач не имеет возможности провести наиболее информативные лабораторные исследования, подтверждающие ДЖ в организме (MCV, MCHC, MCH, RDW, СЖ, ОЖСС, насыщение трансферрина железом, СФ).

Заместительную терапию эритроцитарной массой следует проводить по строгим показаниям. В настоящее время значительно повышены требования к определению показаний к переливанию компонентов крови у конкретного больного. Врач, назначающий трансфузию, обязан учесть эффект и возможный вред предстоящей гемотрансфузии. С гемотрансфузиями связаны риск трансмиссии различных инфекций (гепатиты, СПИД), образования нерегулярных антител, супрессии собственного гемопоэза — их следует рассматривать как трансплантацию клеток, так как клетки получены от аллогенного донора. Принципиально важно информирование пациента или его родителей (опекунов) о состоянии больного, необходимости трансфузии и связанном с ней риске. Иногда гемотрансфузии невозможны по религиозным соображениям (Свидетели Иеговы). Решение о проведении трансфузии (например, эритроцитарной массы) может принять врач, находящийся в данный момент у постели больного, с учётом:

• характера заболевания;

• тяжести анемии;

• угрозы дальнейшего снижения концентрации НЬ;

• переносимости анемии больным;

• стабильности гемодинамических показателей.

Просьба врачей назвать показатели концентрации НЬ, при которых необходимо переливание эритроцитарной массы, — распространённая ошибка, поскольку такой подход не учитывает вышеуказанных показателей. Мнение об отсутствии показаний для переливания эритроцитарной массы при ЖДА, как правило, обосновано. Даже тяжёлые ЖДА можно успешно лечить с помощью препаратов железа для приёма внутрь, внутримышечных или внутривенных препаратов железа