Патогенез. Выделяют три клинико-патогенетических варианта порока:

Выделяют три клинико-патогенетических варианта порока:

1. Бледный вариант.

2. Классический цианотичный вариант с различной степенью стеноза легочной артерии.

3. Цианотичный вариант с атрезией устья легочной артерии.

Нарушения гемодинамики при ТФ определяются выраженностью стеноза легочной артерии и величиной дефекта межжелудочковой перегородки.

При умеренном стенозе, когда сопротивление выбросу в легкие меньше, чем в аорту, имеет место сброс крови через межжелудочковый дефект слева направо. Клинически это бледный или ацианотичный вариант ТФ. Он чаще встречается у молодых людей. Характеризуется гиперволемией легких. С возрастом, по мере формирования компенсаторного (устранение легочной гиперволемии) склероза легочных артериол возникает переменный, а затем, постоянный сброс крови через межжелудочковый дефект справа налево. Клинически это означает переход порока из бледной формы в цианотичную.

При большом размере дефекта межжелудочковой перегородки и значительном стенозе легочной артерии во время систолы кровь из обоих желудочков поступает в основном в аорту и в меньшей степени в легочную артерию. В связи дополнительным выбросом в аорту венозной крови правым желудочком, минутный объем большого круга кровообращения больше чем малого круга, содержание кислорода в артериальной крови уменьшается. Клинически это цианотичный или "синий" вариант ТФ. Выраженность артериальной гипоксемии и тяжесть состояния больных коррелирует с величиной стеноза легочной артерии. У таких больных часто формируется симптоматический эритроцитоз.

Наиболее выраженный цианоз имеет место у больных с атрезией устья легочной артерии. У них только небольшая часть крови способна поступать в легкие через коллатеральные сосуды.