Бауырдың жедел жетіспеушілігі, бауырлық кома, патогенезі

Осыдан мидың қызметтері бұзылыстарымен сипатталып организмнің ұлануы,бауырлық кома дамиды. Бауырлық кома бауыр қызметтері жеткіліксіздігінің ең ауыр көрінісі. Ол терең нервтік-психикалық бұзылыстарымен,дірілдеу-селкілдеумен,шартсыз рефлекстердің жоғрлауымен,естен тануымен ж.б организмнің тіршілігіне қауіпті жағдайлармен сипатталатын орталық нерв жүйесінің улануы. Бұл кома бауырдың кезкелген ауруларында,жиі вирустық гепатитте, бауырдың уланудан болатын қауырт дистрофияларында, оның циррозында, бауырдың қанайналымы тез бұзылғанда ж.б. Жағдайларда дамуы мүмкін.

Бауырлық команың патогенезі. Бауыр жасушаларының усыздандыру қызметі бұзылғанда немесе қақпа көктамырымен қуыс көктамырдың арасында тікелей байланыстар болғанда (қақпа көктамырында қан қысымы көтерілгенде), қанда амиак, фенолдар,улы полипептидтер, амин қышқылдарының бактериялық декорбоксилдену өнімдері (тирамин) т.б. Өзгерген бауыр жасушыларымен усыздандырылмаған ішектерден түсетін фенол индол скатол, кадаверин, путрецин, ж.б. заттар жиналады. Аммиак мида а –кетаглютар қышқылын байланыстырып, оны үшкарбон қышқылы оралымынан аластайды. Сондықтан мида тотығу- тотықсыздану үрдісі тежеледі, макроэргиялық фосфорлық қосындыларының түзілуі азаяды, энергия тапшылықтық жағдай дамиды.бұған глюкозаның қандағы деңгейі төмендеуі де белгілі ықпал етеді. Осылардан организмде метаболизмдік ацидоз дамиды.

Қанда триаминнің деңгейі көтерілуі октопаминнің мөлшері көбеюуіне әкеледі. Октопамин орталық нерв жүйесінің түйіспелерінің (синапстарынан) қозу дәнекерлерін (медиаторларын:норадреналин, дофамен) ығыстырады да, синапстардың қызметтерін бұзады. Бауырда үшкарбон қышқылдары оралымын қамтамасыз ететін ферменттердің (коэнзим –а) түзілуі бұзылудың нәтижесінде қанда миға улы әсер ететін заттар(ацетоин, бутиленгликоль) көбейеді.

Сонымен бірге бауырлық команың патогенезінде сумен элоктролиттердің алмасуы бұзылуы маңызды орын алады. Бауыр жеткіліксіздігі нәтижесінде альдостеронның дер кезінде ыдырамауынан екінші альдостеронизм дамып,организмде натрий мен су жиналып қалады, калий иондары зәрмен көптеп шығарылады, гипокалийемиа дамиды.

Бауырдың усыздандыру қызметінің төмендеуі нәтижесінен әр түрлі дәрі-дәрмектерге(хининге, морфимге, борбитураттарға, дигатилиске ж.б.) организмнің сезімталдылығы жоғарлайды. Организмге жіберілген дәрілер дер кезінде ыдыратылмай, улы әсер етулері мүмкін. Сондықтан бұл жағдайды бауыры ауыратын адамдарға емдік мақсатта дәрі-дәрмек беруде мұқият есте сақтау керек.сонымен бірге, бауырдың өтті ішке шығару қызметі бұзылғанда да, әр түрлі улы өнімдер, дәрілер организмге жиналып қалуы мүмкін.

Бұл көрсетілгендерден басқа бауырдың қорғаныстық қызметіне бауырдағы мононуклярлық макрофактар жүйесінің белсендігі жатады. Сондықтан бауыр ауруларында осы көрсетілген жүйе әлсіреудің нәтижесінде организмнің жұқпаларға төзімділігі төмендейді

Бауыр-жасушалық жетіспеушілік синдромы биохимиялық көрсеткіштер: конъюгирленбеген фракция есебінен гипербилирубинемия, қанда альбумин,протромбин, трансферритин, холестерин эфирлерінің, проконвертин, проакцелерин, холинестераза, a липопротеидтер құрамының төмендеуі.

БИЛЕТ

Гемостаз туралы түсінік. Гемокоагуляция туралы түсінік. Қанның ұю және ұюға қарсы жүйелері, олардың байланысы. Гемостаз, ұю және ұюға қарсы жүйелердің жағдайын бағалаудың клинико-лабораторлы әдістері. Коагулопатиялардың түрлері, себептері, патогенезі.

Жауабы: Гемостаз – бір жағынан айналымдағы қанның сұйық жағдайын сақтауды, екінші жағынан қан ағудың алдын – алу мен тежеуді қамтамасыз ететін биологиялық жүйе. Гемостаз бір – бірімен байланысатын үш қызметтік-құрылымдық компоненттермен жүзеге асады:

· қан тамырларының қабырғаларымен

· қан жасушаларымен, бірінші кезекте – тромбоциттермен

· плазмалық ферменттік (протеолиттік) жүйемен – ұйығыштық, плазминдік (фибринолиттік), калликреинкининдік және комплиментпен.

Зақымдануға бірінші қан тамырларының қабырғалары және қан жасушалары (тромбоциттер) жауап береді. Микротамырлардан қан кетудің алдын-алуы мен тежелуінде басты орын осы жауапқа байланысты. Зақымдануға жауап ретінде тамырлы-тромбоцитарлық реакция «біріншілік гемостаз» (тамырлы - тромбоцитарлық) болып белгіленсе, қанның ұю процессі «екіншілік» (коагуляциялық, плазмалық гемостаз) ретінді белгіленеді, бірақ бұл екі механизм бір – бірін белсендендіреді және көп уақыт бөлігінде бірлесе қызмет атқарады.

Тамырлы-тромбоцитарлық гемостаз тромбоциттер, эндотелий жасушалары және тамырлардың жазық бұлшықетті жасушаларымен іске асады.

Тромбоциттер келесі қызметтерге ие:

· Ангиотрофикалық – тромбоциттер өзінің цитоплазмасын бере отырып эндотелий жасушаларын қоректендіреді, олардың өмір сүру қабілетін ұстап тұрады (эндотелий жасушаларының өзіндік қоректену мүмкіндігі жоқ).

· Вазоспастикалық – белсендендірілу кезінде серотонин, катехоломин, тромбоксан А2 және т.б. вазоконстрикторлы заттардың бөлінуіне байланысты микротамырлардың спазмын тудырады және ұстап тұрады.

· Адгезиялық – бөгде беткейге немесе эндотелийдің зақымданған жеріне – коллагенді субэндотелийге (гликопротеинді рецептор Ib) жабысу.

· Агрегациялық – тромбоциттердің тор түрінде жабысуы және тромбоцитарлы тромбтың түзілуі. Агрегацияда екі фаза бар: бірінші – қайтымды – тромбоциттер бір – біріне «жалған аяқшаларымен» тіркеледі, және екінші – қайтымсыз – тромбоциттер арасында мембраналар ериді және олар біртекті конгломерат болып қосылады.

· Плазмалық гемостазға қатысады – агрегация процессінде фосфолипидтер бөлінеді (3-ші табақшалық фактор), олар қан ұюдың плазмалық факторлары кешендерінің, фибриногеннің белсендендірілуі мен түзілуіне жауапты.

· Фибринолиз реттелуіне қатысады.

· Репарациялық – тромбоциттерден тромбоцитарлы өсу факторын бөлінеді, ол тамыр қабырғасының зақымдалған жеріне ауысуды және фиброз ошақтарының түзілуімен фибробласттарға, макрофактарға, жазық бұлшықетті жасушаларға бөлінуді талап етеді

Эндотелий жасушалары, тамырлардың беткейінде орналасып, тамырдан қанның пішінді элементтерінің шығуына, плазмалық және тромбоцитарлық гемостаздың жанасулық белсендендірілуіне кедергі жасайды. Эндотелийдің тромборезистентті механизмдері келесі:

· эндотелиоциттердің тамыр ішілік беткейінің (ХІІ фактор) жанасулық белсенділігінің инерттілігі және қан ұюының сыртқы механизмі ингибиторының синтезі ТFРІ болады;

· тромбоциттер агрегациясы ингибиторының синтезі - простагландин 1₂ немесе простациклин;

· жасуша мембранасында тромбинді байланыстыратын тромбомодулиннің болуы; тромбиннің қан ұюын белсендендіретін қабілеті жойылады, бірақ физиологиялық антикоагулянттар протеин С және S белсендендіреді;

· эндотелий жасушаларының беткейінде «гепарин-антитромбин ІІІ» кешендері бекітіледі;

· фибринолизді үдететін плазминогеннің ұлпалық активаторының синтезі және секрециясы;

· қан айналымынан қан ұюының белсендендірілген факторларын жою.

Патологиялық жағдайда тамырлар эндотелийінің тромборезистенттілігі тромбогенді жағдайға ауысады: простациклиннің орнына тромбоксан А2 синтезі басталып, Виллебранд факторының өндірілуі үдеп, эндотелийдің зақымдалған жерінде тромбоциттердің адгезиясы мен агрегациясының бірден жоғарылауына әкеледі. Бұндай трансформацияның тригерлік механизмдері:

· қанның іркілуі, сладж-феномен, эритроциттер деформациялануының бұзылуы, микротромбтардың түзілуі және соның салдары ретінде – ұлпалық гипоксия;

· қабыну медиаторларының әсері – ісіктің некроз факторы, интерлейкиндердің және т.б.;

· экзо- және эндотоксиндердің әсері;

· иммунды кешендердің әсері;

· эндотелийдің физикалық және химиялық әсерлерден зақымдануы;

· антиэндотелиальды және антифосфолипидті антиденелер әсері;

· жасушалық (бірінші кезекте лейкоцитарлы) және плазмалық протеаздар – эластаза, трипсин, тромбин және т.б. әсері;

· тамыр қабырғасындағы фиброз және атеросклероз.

Субэндотелиальды құрылымдар эндотелий жасушаларының өліленуі кезінде жалаңаштанатын көп мөлшерде коллагеннен тұрады. Коллагенде тромбоциттер белсендендіріледі, Виллебранд факторы, фибронектин және фибриноген қатысуымен ішкі жол бойынша қан ұю тізбегі іске қосылады.

Жазық бұлшықетті жасушалар тамырда қанның ламинарлы ағымын қамтамасыз ету үшін қажетті тамыр тонусын ұстап тұрады; тамыр қабырғасының бүтіндігі бұзылғанда олар жиырылып тамыр саңылауын жауып, қан ағуды тоқтатады.

Плазмалық (коагуляциялық) гемостаз. Плазмалық гемостаздың басты жағдайы фибриногенне фибриннің түзілуі. Процесс бірнеше кезеңнен тұрады (қанның ұю тәсімін қараңыз). Тромбин әсерінен фибриногеннен франменттер бөлінеді, және фибриноген молекулалары бір-бірімен сызықты тізбек құрып жабысады – еритін фибрин-мономерлі кешендер (ЕФМК). Фибриногеннің құрылуы эритроциттер мен тромбоциттер беткейінде болады, олар бір – бірімен фибрин жіпшелерімен байланысады. Әрі қарай сызықшалы молекулалар байланысып, торшалы құрылым түзеді (фибрин-полимерлі кешендер). ХІІІ фактордың әсерінен фибринді ұюынды қатайып тормбтың консолидациясы түзіледі. Тромбқа пішінді элементтер - тромбоциттер, эритроциттер, лейкоциттер де қатысады.

Фибриногеннің фибринге айналуы протромбиннен (фактор ІІ) түзілетін тромбиннің (фактор ІІа) белсенділігі арқылы іске асады. Протромбиннің белсендендірілуі протромбиназаға – фактор Ха байланысты. Айқын емес жасушалық деструкцияларда (қан жасушалардың өліленуі – тұрақты процесс, бірнеше сағат ішінде нейтрофильдердің барлық популяциясы алмасады, тромбоциттер қан айналымында 3 күн өмір сүреді, ал эритроциттер 4 ай - әрбір секунд сайын 2,5- тен 20 миллионға дейін эритроциттер бұзылады) қан айналымына түсетін ұлпалық тромбопластин көлемі төмен және тромбиннің аз мөлшерінің түзілуіне әкеледі. Ол фибриннің пайда болуына емес, тек тромбоциттердің белсендендірілуіне ғана шығындалады. Сонымен бірге тромбиннің бір бөлігі антикоагулянттар – С және S протеиндердің белсендендірілуі үшін пайдаланылады. Қан ұюдың тұрақты физиологиялық белсенділігі процесінде барлық тромбин антикоагулянттар мен фибринолиз жүйесі белсенділігі үшін жұмсалады. Осылайша қан ұюдың тұрақты белсенділігіне қарамастан қанның сұйық қалпын ұстап тұруға болады.

Протромбиназа кальций иондары мен V фактордың қатысуымен фосфолипидті матрицада (тромбоциттердің III факторы) үдейді. Протромбиназды кешен сыртқы және ішкі екі жолмен түзіледі. Сыртқы жолмен қанның ұю жүйесінің белсенділігі кезінде қанға маңындағы ұлпадардан жасушалар бұзылуынан пайда болатын фосфолипидтерге жататын ұлпалық тромбопластин түседі. Ұлпалық тромбопластиннің VII фактормен және кальций иондарымен байланысуы салдарынан протромбиназа белсендендіріледі. Сыртқы жол бойынша каскадтың белсенділігі кезінде фибриннің түзілуіне қажетті уақыт 15 с. Сыртқы жол – жылдам жол, ол тек екі каскадтан тұрады.

Ішкі қан ұю жолы сыртқымен салыстырғанда бірнеше тізбекті түзілетін кешендерден тұратын каскад түрінде болады. Бастапқы элемент ХII фактор –Хагеман факторының белсенділігі болып табылады. Ол бөгде беткеймен, субэндотелиальды коллагенмен, иммунды кешендермен, адреналинмен және т.б. жанасу салдарынан белсендендіріледі. Белсендендірілген ХII фактор кальций иондарының қатысуымен фосфолипидті матрицада үдейтін каскадты бастайды. Бұл каскадта әрбір белсендендірілген фактор келесі факторды үдетеді: ХIIа - ХI, ХIа – IХ, IХа – VIII. Бұл каскадтың соңғы сатысы протромбиназаның түзілуі. Белсенділіктің ішкі жолының ұзақтығы 10-15 мин. Айқын емес зақымдануларда тромбтың түзілуі мен қан кетудің тоқтатылуы осы жол арқылы іске асады.

Қан ұю каскадында реакциялар катализдің сипатқа ие: белсендендірілген фактор молекуласы келесі ұю факторының бірнеше молекуласының белсендендірілуіне себеп болады. ХІІ фактордың бір молекуласын белсендендіре отырып, теория жүзінде қан айналымдағы ХІ фактордың барлық молекуласының, одан кейін қан ұюдың қалған факторлардың да белсенділігін тудыруы мүмкін.

Антикоагулянтты жүйе. Жоғарыдаайтылған төтенше жағдай болмау үшін тоқтаусыз қан ұюына кедергі жасайтын жүйе бар. Қан ұю жүйесі антикоагулянттар жүйесімен реттеледі. Олардың ішінде маңыздысы АТ ІІІ. Ол барлық белсендендірілген ұю факторларының инактивациясына әкелетін баяу антикоагулянттарға жатады. АТ ІІІ қанда белсендендірілген қан ұю факторларының қалмауына жауап береді, сол арқылы қан ұюдың тізбекті реакциясын тежейді.

АТ ІІІ басқа қан ұю факторларына қарағанда ұю процесінде бірнеше есе жылдам шығындалады: ХІІ фактордың бөгде беткеймен жанасуы салдарынан белсендендірілген факторлардың инактивациясы үшін АТ ІІІ бес молекуласы қажет болады.

Қанда гепарин пайда болғанда жылдам антикоагулянт болатын «гепарин + АТ ІІІ» кешені түзіледі: бұл кешен қан ұю факторларын каскадтың төменгі факторларына әсер еткенге дейін инактивациялайды. «Гепарин + АТ ІІІ» АТ ІІІ қарағанда 2000 есе жылдам әсер етеді. «Гепарин + АТ ІІІ» ұю процессін тежейді. Бірақ, АТ ІІІ болмаса гепариннің антикоагулянттық әсері болмайды.

Басқа маңызды физиологиялық антикоагулянттарға С және S протеиндері жатады. Олардың әсері АТ ІІІ әсеріне ұқсас, бірақ белсендендірілген факторлардың барлығына әсер етпейді және АТ ІІІ қарағанда баяу шығындалады. С және S протеиндері тромбинмен белсендендіріледі: тромбиннің айқын бөлігі тамыр қабырғасының тромбомодулинімен байланысып фибриногенді үдететін қабілетінен айырылады, бірақ, С, S протеиндері мен фибринолиз жүйесін белсендендіретін қасиеті сақталады.

Қан ұю және фибринолиз процестерінде патологиялық антикоагулянттар – еритін фибрин-мономерлі кешендер мен фибрин деградациясы өнімдері түзіледі. Олардың маңыздылығы (физиологиялық ролі) – физиологиялық антикоагулянттар қорымен бақыланбайтын қан ұюды тоқтату. Тромб түзілудің жалғасуы кезінде (ШТІҰ – синдромы кезінде) паракоагуляция өнімдерінің көптігінен ұюдың соңғы каскады фибриногеннің фибринге айналуын толық тежелуі мүмкін. Бұндай жағдайда кері жағдай туындайды: қанда ұю белсенділік факторлары көп мөлшерде болады, бірақ, соңғы кезең ингибиторларының мөлшерден тыс болуы қанның кедергі жасайды. Бұл кезде фибриногеннің еріген жағдайға өтуіне байланысты деңгейі күрт төмендейді.

Фибринолиздік жүйенің белсенділігі қан ұю белсенділігі жолдарына ұқсас ішкі және сыртқы жолдармен іске асады. Соңғы сатысы фибриннің ыдырауына себеп болатын белсенді емес плазминогеннің белсенді плазминге айналуы болып табылады. Фибринолиз процессінде ЕФМК тәрізді патологиялық антикоагулянттарға жататын фибриногеннің деградация өнімдері (ФДӨ) түзіледі.

Сыртқы жол – плазминогеннің ұлпалық активаторы зақымдалған эндотелийден сыртқа шығарылады. Ұлпалық активаторға бүйректе өндірілетін урокиназа, макрофагтардан шығатын активаторлар ұқсас болады. Фибринолизің бактериалдық жасушалардан бөлінетін физиологиялық емес активаторлары, мысалы, стрептокиназаның да орны бөлек.

Ішкі жол – Хагеманның (ХIIа) жанасу факторы плазминогенді белсендендіреді. Фибринолиздің С и S пртеиндерімен белсендендіру механизмі де ұқсас. Қалыпты жағдайда тромбтың лизис уақыты 2 сағатқа жуық. Негізгі фибринолиздік белсенділік тромб түзілі процесі құрамына енетін плазминогенге байланысты. Қан айналымымен түзілген тромбпен жанасатын плазмин тромбқа бекітілмейді және фибринолиздік әсер бермейді. Фибринолиз жүйесі АТ III антикоагулянты тәрізді қан ұю белсенділігі үдегенде жылдам тежеледі.

Антиплазминді жүйе. Фибринолиздік жүйемен қатар фибринолизді шектейтін – антиплазминдер жүйесі бар. Олардың арасында маңыздылары - а₂ – антиплазмин, плазминогеннің ұлпалық активаторының ингибиторлары (РАI – и РАI – 2), плазминогеннің плазминге айналуының ингибаторлары.

Гемостаз жүйесінің «әдеттен тыс» қатысушылары. Гемостаз жүйесінің басқа «әдеттен тыс» қатысушылары, мысалы, эритроциттердің маңыздылығы аз зерттелген және сирек баяндалады. Бұл жасушалар, қан көлемінің жартысынан көбін құрай отырып, қан ұю процессіне үлкен әсер етеді. Эритроциттердің ұлпаларға қандағы алмасқан газдарын тасымалдайтын негізгі қабілеті – деформациялануға бейімділік қасиеті болып табылады. Эритроцит өзінің диаметрінен кіші саңылаудан өту үшін пропеллер, шляпа, спираль пішініне айналып, капилляр қуысына оның қабырғасымен жақын жанаса отырып өтеді. Эритроциттердің деформацияға бейімділігі көптеген себептерге тығыз байланысты болады: гемоглобиннің химиялық құрылымына, мысалы, орақ пішінді - жасушалық анемияда (гемоглобин ақауы қан айналымы мен талақта бұзылатын эритроциттердің ауытқыған қатты пішіндерінің пайда болуына әкеледі), оның санына, мембранасының және жасушалық қаңқасының құрылымына (гемолитикалық анемиялар), фибриногеннің көптігіне және мембранасына.

Эритроциттер қалыпты жағдайда мембранадағы айқын статистикалық зарядқа байланысты бір-бірінен ығысады. Бұл феноменді эритроциттердің тұну реакциясын қойғанда байқауға болады. Мембраналар заряды қан бағанында эритроциттердің төмен түсуіне кедергі жасайды. Капиллярды 45⁰ шалқайтқанда тұну жылдамдығы 10 есе өседі: эритроциттер шыныдан кері ығыспайды да, қабырғасымен төмен түседі.

Қан ұю процесінде эритроциттер фибриннің құралуында матрица қызметін атқарады. Эритроциттер мембранасының беткейінде фибриноген мен фибриннің көп мөлшері оның диэлектрикпен қоршалуына әкеледі, соның салдарынан эритроциттер беткей зарядынан және бір бірінен тебісу қабілетінен айрылады. Эритроциттердің тұну реакциясын қоюда қан бағанында гравитация күшінің әсерінен олардың түсуіне ештеңе кедергі жасамайды да, ЭТЖ бірден үдейді.

Бір бірімен фибрин арқылы «тиын бағаны» тәрізді жабысқан ірі эритроциттер агрегаттары (сладж – феномен) қанның тұтқыр болуына себеп болады. Эритроциттер фибрин жіпшелерімен бөліктерге бөлініп, фрагментті жасушалар пайда болады. Бұзылу кезінде (физиологиялық және патологиялық гемолизде) эритроциттерден қан ұюы сыртқы жолын белсендендіретін ұлпалық тромбопластин бөлінеді.

Эритроциттер деформациялануының бұзылуы қандағы фибриноген деңгейімен тікелей байланысты. Мембранасында фибриноген мен фибрин мөлшері жоғары эритроциттер капиллярларға ене алмайды да, артериолдар мен венулалар арасына шунттар арқылы шығарылады. Бұл микроциркуляция мен ұлпалар оксигенациясының бұзылуына әкеледі.

Қан ұю жүйесінің белсенді қатысушысының бірі – макрофаг. Онда көптеген ұю факторлары синтезделеді, оның белсенділігі кезінде иммундық жауап ретінде қан ұюдың күшті активаторы - ісіктің некроз факторы, ал жасушаның өлуі кезінде – ұлпалық тромбопластин өндіріледі. Макрофаг иммундық жауапты қан ұюдың белсенділігіне ауыстыратын маңызды жасуша. Макрофагтың бұл жұп қызметінің жалпы биологиялық мәні болуы мүмкін: макрофаг, қоздырғышпен кездескенде иммундық жауап (антиденелер синтезі және Т – киллерлердің цитотоксикалық белсенділігі) пен гемостаз жүйесінің дайындығын дамытады. Бұл қоздырғышты тромбпен шектеп, оның ағзаға таралуына кедергі жасайды.

Геморрагиялық синдром (ГС) – негізгі клиникалық белгісі жоғары қан кету болып табылатын, өздігінен немесе шамалы жарақаттан кейін қайталамалы қанағыштықпен сипатталатын синдром. Жетекші клиникалық синдромы - геморрагиялық синдром бойынша біріктірілген аурулар мен синдромдар тобын – геморрагиялық диатездер деп атайды (ГД). ГС даму механизмі гемостаздың негізгі төрт компоненттерінің бұзылысына байланысты болуы мүмкін (тәсімге қараңыз):

1. Тромбоциттердің сандық тапшылығы (тромбоцитопения) немесе олардың адгезиялы – агрегациялық қызметінің бұзылысына (тромбоцитопатии) байланысты гемостаздың тромбоцитарлы звеносының патологиясы.

2. Қан ұюдың плазмалық факторларының тұқым қуалайтын немесе жүре пайда болған тапшылығы – коагулопатиялар.

3. Тамыр қабырғасының патологиясы

4. Фибринолиздің жоғарылауы – гиперфибринолиздік геморрагиялар.

Гемостаз бұзылысындағы жетекші компонентін бөліп алу қағидасына негізделе отырып, ГД 5 топқа бөлуге болады:

1. Төмендегілердің салдарынан болған, тромбоцитарлық звеноның ақауына негізделген ГД:

· тромбоциттер санының жеткіліксіздігі;

· тромбоциттердің қызметтік жеткіліксіздігі;

· тромбоциттердің сандық және сапалық патологиясы.

2. Төмендегілердің салдарынан болған, прокоагулянттар (гемофилия) ақауына негізделген ГД:

· фибриннің түзілуіне қатысатын бір немесе бірнеше факторлар санының жеткіліксіздігі;

· жоғарыда көрсетілген факторлар белсенділігінің жеткіліксіздігі;

· жеке прокоагулянттар ингибиторларының болуы.

3. Тамыр қабырғасының патологиясына байланысты ГД.

4. Шамадан тыс фибринолизге байланысты ГД, ол эндогенді (біріншілік және екіншілік) және экзогенді.

5. Гемостаздың әр түрлі компоненттері бұзылыстарының қосарлануы салдарына байланысты ГД.

Геморрагиялық жағдайлар диагностикасындағы бірінші қадам қан кету немесе қанағыштық түрін және ГС жатуын анықтау. ГС кезінде қанағыштық сипаты қан кету дәрежесіне жетуі мүмкін.