Костеобразующие опухоли

Группа опухолей костей отличается большим разнообразием. Это остеомы, остеоид-остеома, остеобластома, остеобластокластома, остеосаркомы, фибромы и фибросаркомы кости, доброкачественная и злокачественная гистиоцитомы кости, хордома, адамантиномы длинных костей, ряд опухолеподобных заболеваний (например, фиброзный кортикальный дефект и неоссифицируемая фиброма).

Остеома — доброкачественная, медленно растущая опухоль с чёткими границами, может возникать в любых костях в виде плотных костных образований с дольчатой поверхностью. Тканевой атипизм заключается в отсутствии в остеоме системы гаверсовых каналов, активных остеобластов и остеокластов, в сужении костномозгового пространства, в котором может разрастаться фиброретикулярная ткань.

Остеоид - остеома — доброкачественная опухоль в виде зернистой массы красного цвета, с чёткими границами, обычно встречается у детей и подростков. Чаще поражает бедренную, большеберцовую и плечевую кости, а также кости позвоночника. Тканевой атипизм проявляется в образовании переплетающихся трабекул остеоидной и незрелой костной ткани, ограниченной активными остеобластами. При неполном удалении опухоль может рецидивировать.

Остеобластома является вариантом остеоид-остеомы и гистологически от неё не отличается, однако между ними имеются некоторые клинические различия.

Остеосаркома (остеогенная саркома) — злокачественная опухоль костей, составляет около 20% всех сарком скелета. Выделяют 3 варианта остеосаркомы — остеобластический, хондробластический и фибробластический. По клинико-морфологическим особенностям выделяют центральную (костномозговую) остеосаркому и периферическую (поверхностную) остеогенную саркому.

● Центральная остеосаркома — наиболее частая форма остеосарком, поражает любые кости, имеет жёлто-коричневый цвет. В ней чередуются участки плотной и мягкой консистенции. Плотные участки опухоли состоят из клеток, продуцирующих атипичный остеоид и костные структуры. Веретеновидные одноядерные клетки с многочисленными атипичными митозами, а также гигантские остеокластоподобные клетки могут располагаться беспорядочно или образовывать муаровый рисунок (рис. 23-5). В мягкотканных очагах опухоли — некрозы, кисты, кровоизлияния. Метастазирует гематогенно, может давать рецидивы. Прогноз неблагоприятный.

Рис. 23-5. Остеосаркома. Выраженный полиморфизм атипичных опухолевых клеток. Окраска гематоксилином и эозином (x200).

● Периферическая остеосаркома — опухоль серо-голубоватого цвета, дольчатого вида, состоит из костных и хрящевых участков. В опухолевом остеоиде расположены веретеновидные атипичные клетки с неправильными митозами. Здесь же могут образовываться очаги хондроидной ткани, иногда остеосклероза. Опухоль прорастает кортикальную пластинку, но редко распространяется на костномозговой канал. Наиболее типичная локализация — бедренная, большеберцовая, плечевая кости. Прогноз при радикальном и своевременном удалении опухоли благоприятный, за исключением таких форм как, например, низкодифференцированная поверхностная остеосаркома, где прогноз чаще бывает неблагоприятным.

Гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома) — одна из наиболее частых опухолей костей. Имеет доброкачественную и злокачественную формы, обычно встречается в возрасте 20–40 лет.

● Доброкачественная остеобластокластома. Преимущественная локализация — эпиметафизы длинных трубчатых костей, реже в других костях скелета. В области опухоли определяется «вздутие» кости, сопровождающееся болью. На разрезе ткань новообразования мягкая или крошащаяся, имеет пестрый буро-жёлтый вид из-за чередования участков кровоизлияний и некрозов. В толще опухоли кисты, содержащие кровянистую жидкость. При микроскопическом исследовании определяются многочисленные м похожие на остеокласты гигантские клетки. Истинные сосуды и костеобразование имеются лишь на периферии опухоли. Прогноз относительно благоприятный, но в то же время возможен инвазивный деструктивный рост, метастазирование, обычно в лёгкие. После удаления опухоли в 10% наблюдений возникают её рецидивы.

● Злокачественная остеобластокластома, по существу, является разновидностью остеогенной саркомы и, как правило, развивается у людей, лечившихся по поводу доброкачественной гигантоклеточной опухоли. Заболевают люди пожилого возраста. Опухоль характеризуется деструктивным инвазивным ростом, разрушает кортикальную кость и распространяется на мягкие ткани. Характерны некрозы и кровоизлияния. Микроскопически отмечается выраженный полиморфизм одноядерных атипичных клеток с неправильными митозами, мелкие многоядерные остеокластоподобные клетки. Прогноз неблагоприятный.

Фибросаркома кости встречается примерно в 7% злокачественных опухолей костей у людей различного возраста, чаще у мужчин. Характеризуется выраженным клеточным атипизмом и формированием опухолевыми клетками пучков атипичных коллагеновых волокон. Может расти внутри кости (центральная фибросаркома) и периостально. Может развиваться из бывших повреждений кости — вторичная фибросаркома.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости — относительно редкаяопухоль, встречается в любом возрасте, локализуется преимущественно в метафизах длинных костей, болезненна. Имеет вид узла мягкой ткани коричневого цвета с участками плотной консистенции и очагами некроза. Микроскопически характеризуется выраженным полиморфизмом веретенообразных атипичных клеток и наличием гигантских клеток. Обладает инфильтрирующим ростом, даёт гематогенные метастазы. Прогноз неблагоприятный

Фиброзный кортикальный дефект и неоссифицируемая фиброма — опухолеподобные образования с очень похожими гистологическими особенностями, но разной локализацией.

● Фиброзный кортикальный дефект — участок кости, состоящий из переплетающихся пучков соединительной ткани и разнообразных клеток без признаков атипизма, локализующийся в метадиафизах длинных костей и увеличивающийся по мере роста кости.

● Неоссифицируемая фиброма располагается в метафизах трубчатых костей, болезненна. Прогноз благоприятный, в большинстве случаев дефекты костей спонтанно заживают.