Метаболические заболевания костей

Метаболические заболевания костной ткани связаны с нарушениями различных видов обмена веществ, в патогенезе которых может изменяться минерализация костей, и возникает перестройка их структуры. Наибольшее значение имеют остеопороз, рахит и паратиреоидная остеодистрофия.

ОСТЕОПОРОЗ

Содержание раздела «Остеопороз» смотрите в книге.

РАХИТ

Рахит и остеомаляция — одно заболевание, обусловленное недостатком в организме витамина D. Заболевание характеризуется изменением фосфорно-кальциевого обмена, нарушением минерализации органического матрикса костной ткани и расстройством функций ряда внутренних органов. Рахит развивается у детей и приводит к повреждению растущего скелета ребёнка. Остеомаляция — нарушение минерализации органического матрикса костей у взрослых.

Этиология. Причины дефицита витамина D многочисленны, но основными являются недостаточное поступление витамина с пищей, нарушение всасывания витамина в толстом кишечнике, а также недостаточное ультрафиолетовое воздействие на кожу ребёнка. У взрослых среди причин остеомаляции наибольшее значение имеют нарушения всасывания витамина D в связи с хроническими заболеваниями пищеварительного тракта, печени и почек, а также избыточное потребление витамина D (например, при беременности или при диффузном токсическом зобе).

Формы рахита:

ранний рахит — у детей от 3 мес до 1 года;

поздний рахит — у детей от 3 до 6 лет;

витамин D-зависимый рахит;

витамин D-резистентный рахит;

остеомаляция, или рахит взрослых.

Патогенез. При дефиците витамина D в печени образуется мало 25-оксивитамина D₃, в результате чего уменьшается синтез в почках его активной формы — 1α,25-дигидроксихолекальциферола (кальцитриол). Это приводит к снижению всасывания кальция в кишечнике. Уменьшение резорбции кальция и фосфора обусловливает развитие гипокальциемии и гипофосфатемии. Гипокальциемия стимулирует образование паращитовидными железами паратгормона, который способствует мобилизации из костей солей кальция и фосфора и поступлению их в кровь. Одновременно в С-клетках щитовидной железы подавляется синтез тиреокальцитонина, способствующего минерализации костей. Поэтому происходит не только интенсивное вымывание из костей кальция и фосфора, но и нарушается минерализация костной ткани. Кроме того, партиреоидный гормон угнетает реабсорбцию фосфатов в проксимальных отделах нефронов почек, что приводит к усиленному выведению почками неорганических фосфатов. Гипофосфатемия способствует развитию метаболического ацидоза, что в свою очередь нарушает процессы обызвествления органического матрикса. Возникает триада изменений:

1 — нарушения в зоне роста кости энхондрального окостенения (то есть нарушение превращения хряща в кость) и избыточное образование хряща в этой зоне;

2 — чрезмерное накопление остеоидной ткани со стороны хряща, эндоста и надкостницы;

3 — нарушение процесса обызвествления в растущих костях, остеопороз и остеомаляция в связи с уменьшением в костной ткани солей фосфора и кальция.

В результате указанных изменений на границе хрящевой и костной ткани образуются остеофиты: в области рёбер — «рахитические чётки», в области запястий — «рахитические браслетки». Недостаточная минерализация костей приводит к их размягчению — остеомаляции, следствием чего является деформация тех или иных частей скелета.

Различные формы заболевания имеют свои особенности.

● Ранний рахит. Наиболее сильно поражаются растущие отделы скелета. В костях черепа возникают размягчения и остеофиты, в результате чего голова ребёнка приобретает форму четырёхугольной башни — caput quadratum. Появляются рахитические чётки и браслетки. В трубчатых костях выражено рассасывание костных пластинок, корковый слой диафизов костей истончается, и кости легко искривляются.

● Поздний рахит. Основные изменения костей возникают в эндосте. Кости нижних конечностей и таза деформируются, грудина приобретает форму грудного киля птиц — возникает «петушиная грудь».

● Витамин D-зависимый рахит — наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с врождённым нарушением образования в почках активного витамина D₃. Развивающаяся при этом гипокальциемия сопровождается частыми судорогами.

● Витамин D-резистентный рахит — наследственное заболевание, сцепленное с Х-хромосомой, которое проявляется нарушением реабсорбции фосфора и постоянным выведением его почками в больших количествах, что приводит к гипофосфатемии и гипокальциемии.

● Остеомаляция (рахит взрослых) характеризуется увеличением образования патологического остеоида, формирующегося в результате замедления или прекращения обызвествления новообразованных костных структур в процессе перестройки кости (рис. 23-2).

Рис. 23-2. Остеомаляция. Видна широкая зона остеоида, окрашенная в красный цвет. Окраска по Косу (x200).

Осложнения рахита — деформация костей и их незаживающие патологические переломы из-за невозможности образования нормальной костной мозоли, известковые метастазы во внутренних органах, нередко возникает гнойная инфекция, пневмония, желудочно-кишечные расстройства.