Демиелинизирующие заболевания

Демиелинизирующие заболевания ЦНС вызывают преимущественное разрушение миелиновой (шванновской) оболочки при относительной сохранности аксона.

Шванновские клетки образуют шванновскую оболочку, или невролемму, окружающую аксоны и дендриты периферической нервной системы, клеточные тела в сенсорных ганглиях, нервные волокна в белом веществе ЦНС. При диаметре аксона примерно 2 мкм плазматическая мембрана одиночной шванновской клетки обёртывает спирально участок аксона длиной в несколько сотен микрон. По химическому составу миелин — липопротеин. В расчёте на сухую массу содержание липидов в миелине составляет 70–80%, белка 20–30%. Основные функции миелина: трофическая, сальтаторное проведение нервного импульса, опорная, барьерная.

Болезни миелина делят на две основные группы:

миелинопатии — генетически обусловленные биохимические дефекты синтеза миелина;

миелинокластии (собственно демиелинизирующие заболевания) — разрушение нормально синтезированного миелина под влиянием различных воздействий.

Это деление на группы условно, поскольку проявления миелинопатий могут быть вызваны внешними факторами, а в патогенезе миелинокластий, вероятно, имеет значение генетическая предрасположенность.