Заболевания apud-системы

Заболевания диффузной эндокринной клеточной системы (APUD-системы) получили название апудопатии. Наибольшее значение как самостоятельная патология имеют опухоли APUD-системы (апудомы) — инсулинома, гастринома, медуллярный рак щитовидной железы, карциноид и др.

Карциноид — наиболее частое (свыше 55% всех апудом) полиэндокринное новообразование из энтерохромаффинных клеток. Оно может быть обнаружено в кишечнике (особенно аппендиксе), поджелудочной железе, бронхах, желчевыводящих путях, реже в других органах. Опухоль диаметром до 2 см, желтоватая или белесоватая, построена из мономорфных округлых или полигональных клеток со светлой цитоплазмой, мелкой эозинофильной или буровато-красной зернистостью, небольшим округлым ядром. Структуры клетки расположены в виде тяжей, гнёздных комплексов. Опухоль потенциально злокачественна. Карциноид секретирует, главным образом, серотонин, в меньших количествах — брадикинин, 5-гидрокситриптофан, простагландины, вазоинтестинальный пептид, гистамин. Эти циркулирующие медиаторы вызывают у больных, особенно при наличии метастазов в печень, лёгкие, карциноидный синдром. Его классическая триада — приливы и гиперемия, понос, поражение сердца и сосудов.

У больных карциноидным синдромом возможны приступы стенокардии, нейроциркуляторная дистония по гипертоническому типу, карциноидная кардиопатия. При этом виде кардиопатии в правых отделах сердца вследствие прямого действия серотонина образуются молочно-белые карциноидные бляшки (эндокардиальный фиброз) с возможным развитием недостаточности трёхстворчатого клапана. Эти бляшки видны также во внутренней оболочке крупных вен. Левые отделы сердца и артерии бывают поражены редко. Размеры сердца слегка увеличены. В миокарде отмечают отёк, жировую дистрофию, мелкие очаги некроза кардиомиоцитов, диффузный мелкоочаговый кардиосклероз. У больных часто наблюдают приступы бронхоспазма, пеллагроподобные поражения кожи из-за дефицита триптофана, поглощаемого опухолью, артропатии, нарушение толерантности к глюкозе.