ЗАДАНИЕ. 1. Согласны ли Вы с диагнозом участкового врача?

1. Согласны ли Вы с диагнозом участкового врача? Сформулируйте правильно диагноз.

2. Приведите классификацию данного заболевания.

3. Какие симптомы и данные лабораторного обследования явились важными для постановки диагноза?

4. Назначьте лечение данному больному.

5. Каков прогноз заболевания?

6. Какие существуют методы остановки носового кровотечения?

7. Опишите возможные изменения на глазном дне при этом заболевании.

8. Опишите морфологические особенности мегакариоцита.

9. Какова продолжительность жизни тромбоцитов?

10. Почему после спленэктомии повышается число тромбоцитов?

1. Согласны ли Вы с диагнозом участкового врача? Сформулируйте правильно диагноз: Острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), влажная форма (повышенная разрушаемость тромбоцитов на периферии под воздействием антитромбоцитарных агентов при их нормальной продукции), период криза

Осложнение: носовое кровотечение, постгеморрагическая анемия.

2. Приведите классификацию данного заболевания:

По механизму иммунного нарушения:

• Алло(изо) иммунная (несовместимость АГ тромбоцитов матери и плода или несовместимость при переливании крови),

• Трансиммунная (ребенок от матери с аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой),

• Аутоиммунная (АТ к АГ-ам неизмененных тромбоцитов),

• Гетероиммунная (АТ на неполноценные АГ тромбоцитов + гаптен (антибиотики, вирусы и т.д.));

По течению:

• Острое <6 месяцев,

• Хроническое> 6 месяцев (с редкими рецидивами, с частыми рецидивами,непрерывнорец.)

Клиника:

• Влажная: пурпура + кровотечения.

• Сухая: кожный геморрагический синдром.

Период:

• Обострение (криз),

• Клиническая ремиссия,

• Клиникогематологическая ремисссия.

Осложнения:

• Маточные кровотечения,

• Постгеморрагическая энцефалопатия.

Зарубежная классификация:

• Идиопатическая = аутоиммунная,

• Неонатальная (изо-, трансиммунная),

• Аллоиммунная.

3. Какие симптомы и данные лабораторного обследования явились важными для постановки диагноза:

Симптомы:

• экхимозы, мелкоточечная геморрагическая сыпь. Особенности: срок возникновения (особенно ночью), полиморфность (различной величины, размеров), полихромность (одновременно красные, синие, желтые), несимметричность.

• Носовые кровотечения, кровотечения из слизистых (маточные, носовые, жкт, почки) и кровоизлияния в слизистые (миндалины, мягкое небо, барабанная перепонка)

• Кровоизлияния во внутренние органы-абдоминальный синдром; анемия I степени, тромбоцитопения (N 150), не нарушенное отшнуровывание тромбоцитов, мегакариоцитарный росток в N.

Лабораторные:

• ОАК (снижение тромбоцитов, гемоглобина, эритроцитов.)

• Удлинение времени кровотечение до 30 мин.

• Коагулограмма: снижение протромбина, активация фибринол. системы, повышение антикоагул. активности (антитромбин, гепарин), снижение протромбинового комплекса, снижение ретракции кровяного сгустка.

• Миелограмма: норма или повышенное число мегакариоцитов.

4. Назначьте лечение данному больному:

Экстренная госпитализация.("сухая"- планово). Режим пастельный. Диета с устранением облигатных аллергенов.

• Лечение кровотечений: местные гемостатические средства (тромбин, гемостатическая губка, перекись водорода)

• 6% Е-аминокапроновая кислота, 0,05-0,1гр/кг, в/в капельно, 1-2р/сут.

• Сандоглобулин, Бриглобулин, 10мл/кг, 5% р-р, 0,5гр/кг/сут.

• Преднизолон, 2мг/кг/сут., 2-3 нед. с дальнейшем снижением и отменой препарата.

Показания к экстр.спленэктомии:

• Кровоизлияния в мозг

Показания к план.спленэктомии:

• «влажная» пурпура

• не купирующаяся затяжная кровоточивость

• назначение повторных курсов гкс!